Áttekintés
A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) olyan kapcsolódó állapotok csoportjára utalnak, amelyek zavarják a test képességét, hogy egészséges vérsejteket hozzon létre. Ez egyfajta vérrák.
A nagyobb csontok többségében zsíros, szivacsos szövetek vannak, amelyeket csontvelőnek hívnak. Itt vannak az „üres” őssejtek éretlen vérsejtekké (úgynevezett robbanások).
Arra számítanak, hogy éretté váljanak:
- vörösvértestek (RBC)
- vérlemezke
- fehérvérsejt (WBC)
Ezt a folyamatot vérképzésnek nevezik.
Ha MDS-je van, a csontvelő továbbra is képes őssejteket termelni, amelyek éretlen vérsejtekké válnak. Ezek közül a sejtek közül sok azonban nem fejlődik egészséges, érett vérsejtekké.
Néhányan meghalnak, mielőtt elhagyják a csontvelőt. Mások, amelyek bekerülnek a véráramba, nem működnek megfelelően.
Ennek eredményeként alacsony egy vagy több típusú vérsejt (citopénia), amelyek rendellenesen alakultak ki (dysplasztikus).
Az MDS tünetei
Az MDS tünetei a betegség stádiumától és az érintett vérsejt-típusától függenek.
Az MDS progresszív betegség. A korai szakaszában általában nincs tünet. Valójában gyakran véletlenül fedezik fel, amikor alacsony vérsejtszámot találnak, amikor vérvizsgálatot végeznek más okból.
A későbbi szakaszokban az alacsony vérsejt-szint különböző tüneteket okoz, az érintett sejt típusától függően. Többféle tünet jelentkezhet, ha egynél több sejttípus is érintett.
Vörösvértestek (vörösvértestek)
A vörösvértestek az egész testben oxigént szállítanak. Az alacsony RBC-számot vérszegénységnek hívják. Ez az MDS tünetek leggyakoribb oka, amely a következőket foglalhatja magában:
- fáradtság / fáradtság
- gyengeség
- sápadt bőr
- légszomj
- mellkasi fájdalom
- szédülés
Fehérvérsejtek (WBC-k)
A vesevérek segítik a testét a fertőzések leküzdésében. Az alacsony WBC-szám (neutropenia) a bakteriális fertőzések tüneteivel jár, amelyek a fertőzés helyétől függően változnak. Gyakran lázod.
A fertőzés gyakori helyei a következők:
- tüdő (tüdőgyulladás): köhögés és légszomj
- húgyúti rendszer: fájdalmas vizelés és vér a vizeletben
- orrmelléküregek: eldugult orr és fájdalom az arcüregekben
- bőr (cellulitis): meleg vörös területek, amelyek kiüríthetik a genét
A vérlemezkék
A vérlemezkék elősegítik a szervezetnek alvadást és vérzést. Az alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) tünetei között szerepelhetnek:
- könnyű véraláfutás vagy vérzés, amelyet nehéz megállítani
- petechia (vérzés által okozott lapos, pontos bőrfoltok a bőr alatt)
A mielodiszplasztikus szindrómák szövődményei
Ha a vérsejtszám nagyon alacsony lesz, szövődmények alakulhatnak ki. Az egyes vérsejt-típusok eltérőek. Néhány példa a következőkre:
- súlyos vérszegénység: gyengítő kimerültség, koncentrációs nehézség, zavart, szédülés miatt képtelenség állni
- súlyos neutropenia: ismétlődő és túlnyomó részben életveszélyes fertőzések
- súlyos thrombocytopenia: orrvérzés, amely nem áll le, vérző íny, életveszélyes belső vérzés, például olyan fekélyből, amelyet nehéz megállítani
Az idő múlásával az MDS átalakulhat egy másik vérrákká, akut mieloid leukémiának (AML) nevezett. Az American Cancer Society szerint ez az MDS-ben szenvedő emberek kb. Egyharmadánál fordul elő.
Okok vagy kockázati tényezők
Gyakran az MDS oka nem ismert. Néhány dolog azonban nagyobb a kockázata annak megszerzéséhez, beleértve:
- idősebb kor: az MDS Alapítvány szerint az MDS-ben szenvedők háromnegyede 60 éves vagy idősebb
- előzetes kemoterápiás kezelés
- előzetes sugárterápiás kezelés
Bizonyos vegyi anyagokkal és anyagokkal való hosszú ideig való érintkezés szintén növeli a kockázatot. Ezen anyagok némelyike a következő:
- dohányfüst
- rovarirtók
- műtrágyák
- oldószerek, például benzol
- nehézfémek, például higany és ólom
A mielodiszplasztikus szindrómák típusai
Az Egészségügyi Világszervezet myelodysplasztikus szindrómáinak osztályozása az alábbiakon alapul:
- az érintett vérsejtek fajtája
- éretlen sejtek százaléka (blast)
- a dysplasztikus (rendellenes alakú) sejtek száma
- gyűrűs sideroblasztok jelenléte (egy olyan vörösvértest, amelynek extra vasa gyűlik össze a gyűrűjében a közepén)
- a csontvelősejtekben megfigyelt kromoszómák változásai
MDS unilinage diszpláziával (MDS-UD)
- az egyik típusú vérsejt alacsony száma a véráramban
- az adott vérsejt-típusú dysplasztikus sejtek a csontvelőben
- a csontvelő kevesebb, mint 5% robbanást tartalmaz
MDS gyűrűs sideroblasztokkal (MDS-RS)
- alacsony véráramlás a véráramban
- dysplasztikus RBC-k és legalább 15 százalék gyűrűs sideroblasztok a csontvelőben
- a csontvelő kevesebb, mint 5% robbanást tartalmaz
- A vérlemezke és a vérlemezkék száma és alakja normális
MDS multilineage diszpláziával (MDS-MD)
- legalább egy típusú vérsejt alacsony száma a véráramban
- a kettő vagy több vérsejttípus legalább 10% -a displasztikus a csontvelőben
- a csontvelő kevesebb, mint 5% robbanást tartalmaz
MDS túlzott robbanásokkal-1 (MDS-EB1)
- legalább egy típusú vérsejt alacsony száma a véráramban
- a csontvelőben ezeknek a vérsejt-típusnak a dysplasztikus sejtjei
- a csontvelő 5-9 százaléknyi robbanást tartalmaz
MDS túlzott robbanásokkal-2 (MDS-EB2)
- legalább egy típusú vérsejt alacsony száma a véráramban
- ezeknek a vérsejt-típusoknak a dysplasztikus sejtjei és a csontvelő 10–19% -os robbantása
- a véráramban 5–19 százalékos robbanás található
MDS, osztályozás nélkül (MDS-U)
- legalább egy típusú vérsejt alacsony száma a véráramban
- ezen sejttípusok kevesebb, mint 10% -a displasztikus a csontvelőben
MDS izolált del (5q) -hez társítva
- a csontvelő sejtekben del (5q) nevű kromoszómaváltozás van, ami azt jelenti, hogy az 5. kromoszóma egy részét törlik
- alacsony véráramlás a véráramban
- a vérlemezkeszám normális vagy magas a véráramban
- a csontvelő kevesebb, mint 5% robbanást tartalmaz
Ha a csontvelőben legalább 20 százalék blast van, a diagnózis AML-re változik. Általában kevesebb, mint 5 százalék van.
Hogyan kezelik az MDS-t?
Háromféle kezelést alkalmaznak különböző okokból.
Támogató gondoskodás
Ezt arra használják, hogy jobban érezze magát, javítsa a tüneteket, és segítsen elkerülni az MDS okozta komplikációkat.
- transzfúziók: Vénás vérlemezkeket vagy vérlemezkéket adnak át az Ön vénáin keresztül, hogy javítsák a vörösvértestek vagy a vérlemezkék számát
- antibiotikumok: az alacsony WBC-szám miatt előforduló fertőzések kezelésére vagy csökkentésére szolgál
- növekedési faktorok: különféle növekedési faktorokat adhatunk a csontvelőnek arra, hogy gyorsabban előállítsa a vérvételt, vörösvértest és vérlemezkéket az alacsony vérkép kialakulásához
Kezelés az MDS előrehaladásának lassítására
Alacsony intenzitású kemoterápia
Ezek gyengébb gyógyszerek, alacsonyabb dózisokban adva, ami csökkenti annak esélyét, hogy súlyos mellékhatásokat okozzanak.
- azacitidint
- decitabint
Nagy intenzitású kemoterápia
Ezek erős gyógyszerek, nagy dózisban adva, tehát mérgezőbbek. Nagy esély van, hogy súlyos mellékhatásokat okoznak. Ezeket a gyógyszereket az MDS kezelésére használják, amely AML-ként vagy őssejt-transzplantáció előtt átalakult.
- citarabin
- daunorubicin
- idarubicin
Immun terápia
Biológiai terápiaként is nevezett immunterápia segíti a test védelmi rendszerét a betegség elleni küzdelemben. Számos különféle típus létezik.
A hosszú távú remisszió kezelése
Az őssejt-transzplantáció (korábban csontvelő-transzplantáció) az egyetlen elérhető lehetőség, amely az MDS hosszú távú remisszióját okozhatja.
A nagy dózisú kemoterápiát először a csontvelő őssejtjeinek elpusztítására adják. Ezután helyettesítik egészséges donor őssejtekkel.
Prognózis
Bonyolult pontozási rendszereket használnak az MDS-sel rendelkezők alacsonyabb vagy magasabb kockázatú csoportba sorolására az alábbiak alapján:
- MDS altípus
- az alacsony számú vérsejt-típusok száma és súlyossága
- a csontvelőben a robbantások százaléka
- kromoszómaváltozások jelenléte
A csoportok jelzik, hogy az MDS miként alakulhat ki abban a személyben, ha nem kezelik. Nem mondják el, hogyan reagálhat a kezelésre.
Az alacsonyabb kockázatú MDS lassan halad előre. Előfordulhat, hogy évekkel ezelőtt súlyos tüneteket okoz, ezért nem kezelik agresszív módon.
A magasabb kockázatú MDS hajlamos gyorsan előrehaladni, és hamarosan súlyos tüneteket okoz. Emellett nagyobb valószínűséggel alakul át AML-ként, ezért agresszívebben bánnak vele.
Egészségügyi szolgáltatója megvizsgálja a kockázati csoportot, valamint számos egyéb, az Önre és az MDS-re jellemző tényezőt, hogy meghatározza az Ön számára legmegfelelőbb kezelési lehetőségeket.
Az MDS diagnosztizálása
Számos tesztet használnak az MDS altípusának diagnosztizálására és meghatározására.
- Teljes vérkép (CBC). Ez a vérvizsgálat megmutatja az egyes típusú vérsejtek számát. Egy vagy több típus alacsony lesz, ha rendelkezik MDS-vel.
- Perifériás vérkenet. Ebből a tesztből egy csepp vért helyeznek a tárgylemezre, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. Ellenőrizzük, hogy meghatározzuk az egyes vérsejttípusok százalékos arányát és azt, hogy bármelyik sejt diszplasztikus-e.
- Csontvelő aspiráció és biopszia. A teszt során üreges tűt kell beilleszteni a csípő vagy a mellkas középpontjába. A csontvelő folyadékát kiszívják (szívják) és eltávolítják a szövetmintát. A minta szövetét elemezzük az egyes vérsejt-típusok százalékos arányának, a robbanások százalékos arányának meghatározása céljából, és annak ellenőrzése céljából, hogy a csontvelő tartalmaz-e rendellenesen magas számú sejtet. Az MDS diagnózisának megerősítéséhez csontvelő biopsziára van szükség.
- Citogenetikai elemzés. A tézisek vér- vagy csontvelőmintákat használnak a kromoszómájában bekövetkező változások vagy deléciók keresésére.
Elvihető
Az MDS egy olyan vérrák, amelyben a csontvelő nem képes megfelelő számú működő vérsejtet előállítani. Számos különböző altípus létezik, és az állapot gyorsan vagy lassan előrehaladhat.
A kemoterápia felhasználható az MDS előrehaladásának lassítására, de az őssejt transzplantációra van szükség a hosszú távú remisszió eléréséhez.
Számos kezelés áll rendelkezésre a szupportív kezelésre, ha olyan tünetek merülnek fel, mint vérszegénység, vérzés és visszatérő fertőzések.
