Áttekintés
A Kernicterus egy olyan agykárosodás, amelyet leggyakrabban csecsemőknél észlelnek. Ennek oka a bilirubin szélsőséges felhalmozódása az agyban. A bilirubin olyan hulladék termék, amely akkor keletkezik, amikor a máj lebontja a régi vörösvértesteket, így a test eltávolíthatja azokat.
Normális az újszülöttek magas bilirubinszintje. Ezt újszülött sárgaságnak hívják. A csecsemők körülbelül 60% -ánál van sárgaság, mert testük nem képes a bilirubint eltávolítani olyan jól, mint amennyire még kellene. Kernicterus sokkal ritkább. Ez veszélyesen magas bilirubinszintet jelent.
A Kernicterus orvosi sürgősség. Az ilyen állapotú csecsemőket azonnal kezelni kell, hogy csökkentsék a bilirubinszintet és megakadályozzák a további agykárosodást.
A kernicterus tünetei
A sárgaság jelei az újszülött életének első néhány napján jelentkezhetnek. A sárgaság miatt a baba bőre és a szemfehéje sárgás színűvé válik. A Kernicterus tünetei súlyosabbak.
A kernicterusos csecsemők is letargikusak. Ez azt jelenti, hogy szokatlanul álmosak. Minden csecsemő sokat alszik, de a letargikus csecsemők még tipikusabban alszanak, és nagyon nehéz felébreszteni. Amikor felébrednek, gyakran visszatérnek aludni.
A kernicterus egyéb tünetei a következők:
- magas sírás
- csökkent étvágy és kevesebb táplálás, mint általában
- elhanyagolhatatlan sírás
- hajlékony vagy lágy test
- hiányzó reflexek
- a fej és a sarok visszarúgása, mint egy íj
- ellenőrizhetetlen mozgások
- hányás
- szokatlan szemmozgások
- nedves vagy piszkos pelenkák hiánya
- láz
- rohamok
Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal keresse fel orvosát, vagy vigye azonnal gyermekét kórházba.
Kernicterus felnőttekben
A Kernicterus felnőttekben nagyon ritka. A betegséget okozó körülmények leggyakrabban a csecsemőkre vonatkoznak. Felnőtteknél magas bilirubinszint alakulhat ki, de szinte soha nem kernicterus.
Az olyan állapotok, amelyek felnőtteknél nagyon magas bilirubinszintet okozhatnak:
- Crigler-Najjar-szindróma: Öröklött állapot, amely megnehezíti a test számára a bilirubin lebontását.
- Dubin-Johnson szindróma: Ritka, örökletes rendellenesség, amely megakadályozza a testet a bilirubin hatékony eltávolításában. Ez a körülmény nem okoz kernicterust.
- Gilbert-szindróma: Olyan állapot, amelyben a máj nem képes megfelelően feldolgozni a bilirubint.
- Rotor szindróma: Öröklött rendellenesség, amely a bilirubin szint felhalmozódását okozza a vérben. Ez a körülmény nem okoz kernicterust.
Mi okozza a kernicterust?
A Kernicterust súlyos sárgaság okozza, amelyet nem kezelnek. A sárgaság gyakori probléma az újszülötteknél. Ez azért történik, mert egy újszülött mája nem képes elég gyorsan feldolgozni a bilirubint. Ennek eredményeként a bilirubin felhalmozódik a baba véráramába.
Kétféle bilirubin létezik a testben:
- Nem konjugált bilirubin: Az ilyen típusú bilirubin a véráramból a májába jut. Nem oldódik vízben, azaz nem oldódik vízben, így felhalmozódhat a test szöveteiben.
- Konjugált bilirubin: Ez a máj konjugálatlan bilirubinná alakul át. A konjugált bilirubin vízben oldódik, így a bélén keresztül eltávolítható a testéből.
Ha a nem konjugált bilirubin nem alakul át a májban, felhalmozódhat a baba testében. Ha a nem konjugált bilirubin szint nagyon magasra emelkedik, akkor kiléphet a vérből az agyszövetbe. A nem konjugált bilirubin kernicterushoz vezethet, ha valami felhalmozódik. A konjugált bilirubin nem jut át a vérből az agyba, és általában eltávolítható a testéből. Ezért a konjugált bilirubin nem vezet kernicterushoz.
Számos lehetséges oka lehet a nem konjugált bilirubin felhalmozódásához:
Rh betegség vagy ABO összeférhetetlenség
Időnként a csecsemő és az anya vércsoportjai nem kompatibilisek. Ha egy anya Rh-negatív, ez azt jelenti, hogy vörösvérsejtjeihez nem kapcsolódik bizonyos típusú fehérje. Lehetséges, hogy gyermekének más Rh-tényezője van, mint ő. Ha gyermeke Rh-pozitív, ez azt jelenti, hogy a fehérje kapcsolódik a vörösvértestekhez. Ezt Rh összeférhetetlenségnek hívják.
Az Rh-inkompatibilitással kapcsolatban a magzat egy része vörösvértestek átjuthatnak a placentán, és bejuthatnak az anya véráramába. Az anya immunrendszere ezeket a sejteket idegennek ismeri fel. Antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek megtámadják a baba vörösvérsejtjeit. Az anya ellenanyagai ezután bejuthatnak a csecsemő testébe a méhlepén keresztül, és elpusztíthatják a baba vörösvértesteit.
Ahogy ezek a vérsejtek elpusztulnak, a csecsemő bilirubinszintje emelkedik. A baba születése után a bilirubin felhalmozódik a véráramban és az agyban. Az Rh betegség manapság ritka, mivel az anyák terhesség alatt kezelhetők.
Hasonló, de kevésbé súlyos állapot néha előfordulhat, ha az anyának O típusú vére van, és gyermekének más típusú (ABO összeférhetetlensége). Ez még mindig meglehetősen gyakori. Noha ezekre a csecsemőkre a kernicterus kockázata is nagyobb, szinte mindig meg lehet akadályozni megfelelő megfigyeléssel és szükség esetén korai kezeléssel.
Crigler-Najjar szindróma
Az ilyen öröklött állapotban lévő csecsemőknél nincs olyan enzim, amely szükséges a nem konjugált bilirubin konjugált bilirubinná történő átalakításához eltávolítás céljából. Ennek eredményeként a vérben magas a bilirubinszint.
Kernicterus és szulfonamidok
Bizonyos gyógyszerek - különösen az antibiotikumok - szintén kapcsolódtak a kernicterushoz. A szulfonamidok (más néven sulfa-gyógyszerek) antibiotikumok egy csoportja, amelyek elpusztítják a baktériumokat. Az egyik gyakori antibiotikum a szulfonamid-szulfametoxazolot trimetoprimmal (SMX-TMP) kombinálja a bakteriális fertőzések kezelésére. A tanulmányok aggodalmakat vettek fel azzal kapcsolatban, hogy a szulfonamidok növelhetik a kernicterus kockázatát.
A nem konjugált bilirubin általában átjut a véráramba a májhoz, amely a protein-albuminnal kötődik. A májban konjugált bilirubinná alakul át, így eltávolítható a testből. A szulfonamidok megköthetik a bilirubin kötődését az albuminból, ami növeli a vér bilirubinszintjét. A kötetlen bilirubin átjuthat az agyba, és kernicterust okozhat.
Tudja meg a különbséget a szulfonamidok és a szulfitok között »
Kernicterus kockázati tényezők
A csecsemők nagyobb valószínűséggel kapnak súlyos sárgaságot és kernicterust, ha:
- Kora szerint született. Ha a csecsemők 37 hetes előtt születnek, a májuk még kevésbé fejlett és a bilirubin hatékony eltávolításához hosszabb időt vesz igénybe.
- Ne táplálkozz jól. A bilirubint a székletből távolítják el. A rossz etetés megakadályozza, hogy a csecsemők elegendő piszkos pelenkát készítsenek.
- Van egy szülő vagy testvér, aki csecsemőkorában sárgaság volt. Ez a feltétel családokban is fennállhat. Kapcsolódhat bizonyos öröklött rendellenességekhez, például a G6PD-hiányhoz, amely a vörösvértestek túl korai lebontását okozza.
- O típusú vagy Rh-negatív vércsoportú anyának született. Az ilyen vércsoportú anyák néha olyan csecsemőket szülnek, akiknek magas a bilirubinszintje.
Hogyan diagnosztizálják a kernicterust?
A Kernicterust leggyakrabban csecsemőknél diagnosztizálják. Az egyik teszt, amely felhasználható a bilirubin szint ellenőrzésére, egy fénymérő. Orvos vagy nővér ellenőrzi a baba bilirubin szintjét azáltal, hogy a fénymérőt a baba fejére helyezi. A fénymérő megmutatja, mennyi bilirubin van a baba bőrében, vagy a transzkután bilirubin (TcB) szintjén.
Ha a csecsemő TcB-szintje magas, ez utalhat arra, hogy a bilirubin felépül a testükben. Orvosa bilirubin vérvizsgálatot rendel el.
Kernicterus kezelés
A kezelés célja a nem konjugált bilirubin mennyiségének csökkentése a csecsemő testében, mielőtt az olyan szintre jutna, amely a kernicterus által okozott agykárosodást okozza.
A magas bilirubinszintű csecsemők gyakran fototerápiával vagy fényterápiával kezelhetők. A kezelés során a csecsemő csupasz testét speciális fénynek kell kitenni. A fény növeli azt a sebességet, amellyel a baba test lebontja a nem konjugált bilirubint.
Tudjon meg többet a fényterápiáról és arról, hogy miként segítik a depressziót »
Nagyon magas bilirubinszintű csecsemőknek vércsere-transzfúzióra lehet szükség. Ennek az eljárásnak a során a csecsemő vérét egyenként eltávolítják. Aztán helyettesíti egy donor megfelelő vérével.
A csecsemőnek adott etetések számának növelése szintén segíthet a magas bilirubinszint kezelésében. A bilirubint a belekből a székletben távolítják el. Minél több csecsemőt eszik, annál több hulladékot termelnek, és annál több bilirubint távolítanak el.
Olvassa tovább: Az orvos által ajánlott táplálkozási menetrend a 6 hónapos gyermekei számára »
A kernicterus szövődményei
A kernicterusos csecsemőknél a következő komplikációk alakulhatnak ki:
- athetoid cerebrális bénulás, egyfajta mozgási rendellenesség, amelyet az agykárosodás okozott
- izomtónus hiánya
- izomgörcsök
- nehézségek a mozgás koordinálásában
- hallásvesztés és süketés
- szemmozgással kapcsolatos problémák, ideértve a felnézési problémákat is
- nehéz beszélni
- szellemi fogyatékosság
- festett baba fogak
Kilátás a kernicterusra
Amint a kernicterus tünetei megjelennek, az agykárosodás már megkezdődött. A kezelés megállíthatja, de nem fordíthatja vissza ezt a károsodást. Ezért fontos figyelni az újszülöttek magas bilirubinszintjét - különösen, ha veszélyben vannak -, és gyorsan kezelni őket.
