Kit érint a sclerosis multiplex (MS)?
A sclerosis multiplex (MS) a központi idegrendszer (CNS) krónikus gyulladásos betegsége, amely magában foglalja az agyat, a gerincvelőt és a látóideget.
MS-ben szenvedő betegekben az immunrendszer tévesen támadja meg a mielint. Ez az anyag lefedi és védi az idegrostokat.
A sérült myelin hegszöveteket vagy sérüléseket képez. Ez kommunikációs szakadékot eredményez az agy és a test többi része között. Maguk az idegek is sérülhetnek, néha véglegesen.
A Nemzeti Szklerózis Társaság becslése szerint világszerte több mint 2,3 millió ember szenved SM-vel. Ez magában foglalja az Egyesült Államok becsült 1 millió emberét, a Társaság 2017. évi tanulmánya szerint.
Bármely életkorban kialakulhat az SM. Az SM gyakrabban fordul elő nőkben, mint férfiakban. Ez a fehér embereknél is gyakoribb, mint a spanyol vagy afrikai származású embereknél. Ez ritka az ázsiai származású és más etnikai csoportok körében.
Az első tünetek általában 20-50 év között jelentkeznek. Fiatal felnőttek esetében az SM a leggyakoribb fogyatékossággal járó neurológiai betegség.
Melyek a legfrissebb diagnosztikai kritériumok?
Annak érdekében, hogy orvosa diagnózist készítsen, a központi idegrendszer (CNS) legalább két külön területén meg kell találni az SM bizonyosságát. A károsodásnak külön időben meg kell történnie.
A McDonald kritériumokat használják az MS diagnosztizálására. A 2017-ben elvégzett frissítések szerint az SM a következő eredmények alapján diagnosztizálható:
- két roham vagy tüneti fellobbanás (legalább 24 órán keresztül tart, a rohamok közötti 30 napig), plusz két lézió
- két támadás, egy lézió és az űrben történő terjedés bizonyítéka (vagy más támadás az idegrendszer másik részén)
- egy támadás, két lézió és időben történő terjedés bizonyítéka (vagy új lézió megtalálása - ugyanabban a helyen - az előző letapogatás óta, vagy immunoglobulin jelenléte, amelyet oligoklonális sávoknak hívnak a gerincfolyadékban)
- egy támadás, egy lézió és a térben és időben történő terjedésének bizonyítéka
- a tünetek vagy sérülések súlyosbodása és a terjedés az űrben az alábbiak közül kettőben található: agy MRI, a gerinc MRI és a gerinc folyadék
Az MRI-ket kontrasztfestékkel és anélkül hajtják végre, hogy lokalizálják a léziókat és kiemeljék az aktív gyulladást.
A gerinc folyadékot megvizsgálják fehérjék és gyulladásos sejtek szempontjából, amelyek társulnak, de nem mindig találhatók megbetegedéssel rendelkező emberekben. Segíthet más betegségek és fertőzések kizárásában is.
Kiváltott lehetőségek
Előfordulhat, hogy orvosa meghívja a kiváltott lehetőségeket.
A szenzoros és az agytörzs által kiváltott potenciálokat a múltban is használták.
A jelenlegi diagnosztikai kritériumok csak a vizuálisan kiváltott potenciálokat tartalmazzák. Ebben a tesztben az orvos elemzi, hogy az agy hogyan reagál a váltakozó sakktábla mintázatra.
Milyen körülmények hasonlíthatnak az SM-hez?
Nincs egyetlen teszt, amelyet az orvosok használnak az SM diagnosztizálására. Először meg kell szüntetni más feltételeket.
A myelint befolyásoló egyéb dolgok:
- vírusos fertőzések
- expozíció mérgező anyagokkal
- súlyos B-12 vitaminhiány
- kollagén érrendszeri betegség
- ritka öröklési rendellenességek
- Guillain-Barré szindróma
- Egyéb autoimmun rendellenességek
A vérvizsgálatok nem erősítik meg az SM-t, de kizárhatnak más feltételeket.
Melyek az SM korai tünetei?
A sérülések a központi idegrendszerben bárhol kialakulhatnak.
A tünetek attól függnek, hogy mely idegrostokat érinti. A korai tünetek valószínűleg enyhébbek és rövidebbek.
Ezek a korai tünetek lehetnek:
- kettős vagy homályos látás
- zsibbadás, bizsergő vagy égő érzés a végtagokban, a csomagtartóban vagy az arcon
- izomgyengeség, merevség vagy görcsök
- szédülés vagy szédülés
- ügyetlenség
- sürgősségi vizelet
Ezeknek a tüneteknek bármilyen állapota lehet oka, ezért orvosa MR-t kérhet, hogy segítsen nekik a helyes diagnózisban. Még a korai szakaszban ez a teszt aktív gyulladást vagy léziókat is felfedhet.
Melyek az SM általános tünetei?
Fontos megjegyezni, hogy az SM tünetei gyakran kiszámíthatatlanok. Két ember nem fogja azonos módon átélni az MS tüneteit.
Az idő múlásával a következő tünetek közül egyet vagy többet tapasztalhat:
- látásvesztés
- szemfájdalom
- egyensúlyi és koordinációs kérdések
- járási nehézség
- érzésvesztés
- részleges bénulás
- izommerevség
- a hólyag ellenőrzésének elvesztése
- székrekedés
- fáradtság
- hangulatváltozások
- depresszió
- szexuális diszfunkció
- általános fájdalom
- Lhermitte jele, amely akkor fordul elő, ha mozgatja a nyakát, és úgy érzi, hogy áramütés fut le a gerincről
- kognitív diszfunkció, ideértve a memória- és koncentrációs problémákat, vagy a megfelelő mondani kívánt szavak megtalálásának nehézségeit
Melyek a különböző típusú SM-k?
Bár soha nem lehet egynél többféle SM, egyszerre lehetséges, hogy a diagnózis idővel megváltozik. Ez az SM négy fő típusa:
Klinikailag izolált szindróma (CIS)
A klinikailag izolált szindróma (CIS) a központi idegrendszeri gyulladás és demielinizáció egyetlen példánya. Legalább 24 órán keresztül kell tartania. A CIS lehet az MS első rohama, vagy egyetlen demielinizációs epizód lehet, és a személynek soha nincs újabb epizódja.
Néhányan, akiknek FÁK-ban vannak, végül más típusú MS-t fejlesztenek ki, de sokan nem. Az esély nagyobb, ha az MRI az agy vagy a gerincvelő sérülését mutatja.
Relapszáló-remittáló sclerosis multiplex (RRMS)
A Nemzeti sclerosis multiplex társaság szerint az MS-ben szenvedő emberek kb. 85% -a kezdetben RRMS-diagnózist kap.
Az RRMS egyértelműen meghatározott visszaesésekkel jár, amelyek során súlyosbodnak az idegrendszeri tünetek. Néhány naptól több hónapig tartó visszaesések.
A visszaesést részleges vagy teljes remisszió követi, amikor a tünetek enyhébbek vagy hiányoznak. A remisszió alatt nincs betegség progresszió.
Az RRMS akkor tekinthető aktívnak, ha új visszaesése van, vagy ha az MRI a betegség aktivitásának bizonyítékát mutatja. Egyébként inaktív. Súlyosbodásnak nevezzük, ha a visszaesést követően növekvő fogyatékossággal rendelkezik. Egyébként stabil.
Primer progresszív sclerosis multiplex (PPMS)
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben (PPMS) a neurológiai funkciók romlása már a kezdetektől kezdve. Nincsenek egyértelmű visszaesések vagy remissziók. A Nemzeti Szklerózis Társaság becslése szerint az MS-ben szenvedő emberek kb. 15% -a rendelkezik ilyen típusú diagnózissal.
A betegség aktivitásának fokozott vagy csökkent időszakai is lehetnek, amikor a tünetek súlyosbodnak vagy javulnak. Ezt korábban progresszív relapszusos sclerosis multiplexnek (PRMS) nevezték. A frissített iránymutatások szerint ez most PPMS.
A PPMS akkor tekinthető aktívnak, ha van bizonyíték az új betegség aktivitására. A progresszív PPMS azt jelenti, hogy vannak bizonyítékok a betegség idővel súlyosbodásáról. Egyébként PPMS progresszió nélkül.
Másodlagos progresszív sclerosis multiplex (SPMS)
Amikor az RRMS áttér a progresszív MS-re, másodlagos progresszív sclerosis multiplexnek (SPMS) nevezzük. Ennek során a betegség folyamatosan progresszívvá válik, relapszusokkal vagy anélkül. Ez a kurzus lehet aktív új betegség aktivitással, vagy inaktív, ha nincs betegség aktivitása.
Mi történik a diagnózis után?
Ugyanúgy, mint maga a betegség minden egyes embernél különbözik, úgy a kezelések is. Az SM-ben szenvedő emberek általában neurológusokkal dolgoznak. Az egészségügyi csapat tagjai között lehet általános orvos, fizikus terapeuta vagy ápolónő, aki az MS-re szakosodott.
A kezelés három fő kategóriába sorolható:
Betegséget módosító terápiák (DMT)
Ezeknek a gyógyszereknek a többségét a visszaesések gyakoriságának és súlyosságának csökkentésére, valamint a visszaeső MS progressziójának lassítására tervezték.
Az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) csak egy DMT-t hagyott jóvá a PPMS kezelésére. Az SPMS kezelésére egyetlen DMT-t sem hagytak jóvá.
injekciók
- Béta-interferonok (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). A májkárosodás lehetséges mellékhatása, ezért rendszeres vérvizsgálatra van szüksége a májenzimek ellenőrzéséhez. Egyéb mellékhatások lehetnek az injekció beadásának helyén fellépő reakciók és az influenza-szerű tünetek.
- Glatiramer-acetát (Copaxone, Glatopa). A mellékhatások között szerepel az injekció beadásának helyén fellépő reakciók. Súlyosabb reakciók lehetnek mellkasi fájdalom, gyors szívverés, légzési vagy bőrreakciók.
Orális gyógyszerek
- Dimetil-fumarát (Tecfidera). A Tecfidera lehetséges mellékhatásai közé tartozik a kipirulás, hányinger, hasmenés és alacsonyabb fehérvérsejtszám (WBC).
- Fingolimod (Gilenya). A mellékhatások között szerepelhet a lelassult szívverés, ezért a pulzusát az első adag bevétele után gondosan ellenőrizni kell. Magas vérnyomást, fejfájást és homályos látást is okozhat. A májkárosodás lehetséges mellékhatása, ezért vérvizsgálatra van szüksége a májműködés ellenőrzéséhez.
- Teriflunomid (Aubagio). A lehetséges mellékhatások közé tartozik a hajhullás és a májkárosodás. A leggyakoribb mellékhatások a fejfájás, a hasmenés és a bőrének szúró érzése. Károsíthatja a fejlődő magzatot is.
Infusions
- Alemtuzumab (Lemtrada). Ez a gyógyszer növeli a fertőzések és az autoimmun rendellenességek kockázatát. Általában csak akkor használják, ha más gyógyszerekre nem reagál. Ennek a gyógyszernek súlyos mellékhatásai lehetnek a vesére, a pajzsmirigyre és a bőrre.
- Mitoxantron-hidroklorid (csak általános formában kapható). Ezt a gyógyszert csak nagyon fejlett SM-k esetén szabad alkalmazni. Káros lehet a szívre, és a vérrákkal társul.
- Natalizumab (Tysabri). Ez a gyógyszer növeli a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML), egy ritka vírusos agyfertőzés kockázatát.
- Ocrelizumab (Ocrevus). Ezt a gyógyszert PPMS és RRMS kezelésére használják. A mellékhatások közé tartoznak az infúziós reakciók , az influenza-szerű tünetek és a fertőzések, például a PML.
A felbomlások kezelése
A fellángolások orális vagy intravénás kortikoszteroidokkal, például prednizonnal (Prednisone Intensol, Rayos) és metilprednizolonnal (Medrol) kezelhetők. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak a gyulladás csökkentéséhez. A mellékhatások közé tartozik a fokozott vérnyomás, a folyadék visszatartása és a hangulati ingadozások.
Ha a tünetek súlyosak és nem reagálnak a szteroidokra, akkor lehetőség van a plazmacserére (plazmaferézis). Ebben az eljárásban a vér folyékony részét elválasztják a vérsejtektől. Ezután összekeverik egy protein oldattal (albuminnal) és visszatér a testéhez.
A tünetek kezelése
Különféle gyógyszerek alkalmazhatók az egyes tünetek kezelésére. Ezek a tünetek a következők:
- hólyag vagy bél rendellenességek
- fáradtság
- izommerevség és görcsök
- fájdalom
- szexuális diszfunkció
A fizikoterápia és a testmozgás javíthatja az erőt, a rugalmasságot és az járási problémákat. A kiegészítő terápia magában foglalhatja a masszázst, a meditációt és a jógát.
Milyen kilátások vannak az SM-ben szenvedő emberekre?
Nincs gyógymód az MS-re, és nincs megbízható módszer annak előrehaladásának mérésére az egyénben.
Vannak olyan enyhe tünetek, amelyek nem vezetnek fogyatékossághoz. Mások több progressziót és növekvő fogyatékosságot tapasztalhatnak. Néhány betegségben szenvedő ember végül súlyosan fogyatékossá válik, de a legtöbb ember nem. A várható élettartam közel a normálhoz, és az SM ritkán halálos kimenetelű.
A kezelések segíthetnek a tünetek kezelésében. Számos ember, aki az SM-vel él, megtalálja és megtanulja a jó működés módját. Ha úgy gondolja, hogy Önnek lehet SM, forduljon orvoshoz. A korai diagnosztizálás és kezelés kulcsfontosságú lehet az egészség megőrzésében.
