Mi az a perforálatlan végbélnyílás?
A perforálatlan végbélnyílás olyan születési hiba, amely akkor fordul elő, amikor a baba még méhében növekszik. Ez a hiba azt jelenti, hogy csecsemőjének rosszul fejlett végbélnyílása van, ezért nem tudja átjutni a székletbe a végbélből a testéből.
A Cincinnati Gyermekkórház szerint 5000 gyermekből kb. 1-nél van perforálatlan végbélnyílás vagy a végbél vagy a végbél egyéb rendellenessége. Gyakrabban fordul elő fiúkban, mint lányokban. A perforálatlan végbélnyílású női baba végbélén, hólyagján és hüvelyében néha egy nagy nyílás található. Ezt a nyílást cloaca-nak hívják.
Az állapot a méhben a terhesség ötödik-hetedik hetében alakul ki. Az ok ismeretlen. Az ilyen állapotú csecsemőknek gyakran vannak a végbél egyéb hibái is.
Az orvosok általában röviddel a születés után diagnosztizálhatják ezt az állapotot. Ez egy nagyon súlyos állapot, amely azonnali kezelést igényel. A legtöbb csecsemőnek műtétre lesz szüksége a hiba kijavításához. A műtét utáni kilátások nagyon pozitívak.
Milyen tünetei vannak a hibás végbélnyílásnak?
A végtelenített végbélnyílás jelei általában nem sokkal a születés után nyilvánvalóak. Tartalmazzák:
- nincs anális nyílás
- anális nyílás rossz helyen, például a hüvely közelében
- nincs széklet az élet első 24–48 órájában
- a széklet nem megfelelő helyen halad át, mint például a húgycső, hüvely, herezacskó vagy a pénisz alapja
- duzzadt has
- rendellenes kapcsolat vagy fistula a csecsemő végbélje és reproduktív rendszere vagy húgyutak között
A perforálatlan végbélnyílásban született csecsemők kb. Felénél vannak további rendellenességek. Néhány ezek lehetnek:
- vese- és húgyúti hibák
- gerinc rendellenességek
- szélcső vagy légcső hibái
- nyelőcső-rendellenességek
- karok és lábak hibái
- Down-kóros szindróma, amely kromoszómás állapot, amely a kognitív késleltetéshez, értelmi fogyatékossághoz, jellegzetes arc megjelenéshez és gyenge izomtónushoz kapcsolódik
- Hirschsprung-kór, amely egy olyan állapot, amelyben a vastagbél hiányzó idegsejtjei szerepelnek
- duodenalis atrezia, amely a vékonybél első részének nem megfelelő fejlődése
- veleszületett szívhibák
Hogyan diagnosztizálják a perforálatlan végbélnyílást?
Az orvos általában hiányos végbélnyílást diagnosztizálhat a születés utáni fizikai vizsgálat elvégzésével. A has röntgen és a hasi ultrahang segíthet feltárni a rendellenességek mértékét.
A hibátlan végbélnyílás diagnosztizálása után a baba orvosának ellenőriznie kell az ezzel a rendellenességgel kapcsolatos egyéb rendellenességeket is. Az alkalmazott tesztek magukban foglalhatják:
- A gerinc röntgenfelvétele a csont rendellenességek kimutatására
- gerinc ultrahang, amely rendellenességeket keres a gerinctestben vagy a gerinc csontain
- echocardiogram szív anomáliákat keres
- Az MRI a nyelőcső rendellenességeire, például a légcsőben kialakuló fistulák kialakulására vagy szélcsőre
Milyen kezelések történnek egy perforálatlan végbélnyílás esetén?
Ez az állapot szinte mindig műtétet igényel. A probléma megoldásához néha több eljárásra van szükség. Az átmeneti kolostómia a csecsemő műtét előtt is növekedhet.
A kolostómia érdekében a csecsemősebész két kis nyílást vagy sztómát hoz létre a hasban. Az egyik nyíláshoz a bél alsó részét, a másikhoz a bél felső részét rögzítik. A test külsejéhez rögzített tasak elfogja a hulladékokat.
A szükséges korrekciós műtét típusa a hiba sajátosságától függ, például attól, hogy mekkora lesz a baba végbéle, mennyire befolyásolja a közeli izmokat, és hogy vannak-e fistulák.
Perineális anoplasztia esetén a csecsemősebész bezár minden fistulát úgy, hogy a végbél már nem kapcsolódik a húgycsőhöz vagy a hüvelybe. Ezután végbélpontot hoznak létre normál helyzetben.
Áthidalási művelet akkor történik, amikor a csecsemősebész lehúzza a végbélt és csatlakoztatja az új végbélnyíláshoz.
A végbélnyílás szűkítésének megakadályozása érdekében szükség lehet a végbélnyílás időszakos nyújtására. Ezt nevezzük anális dilatációnak. Lehet, hogy ezt néhány hónapig meg kell ismételnie. Orvosa megtaníthatja, hogyan kell ezt otthon elvégezni.
Mi a hosszú távú kilátások?
Orvosa utasítja az anális dilatáció végrehajtásáról. Ezek biztosítják, hogy az anális nyílás elég nagy ahhoz, hogy a széklet áthaladjon.
Néhány gyermeknek székrekedés problémái vannak. A WC-képzés egy kicsit tovább tarthat. Széklágyítókra, betegségcsökkentőkre vagy hashajtókra lehet szükség a székrekedés enyhítéséhez az élet későbbi szakaszában. A műtét általában javíthatja a rendellenességeket, és a legtöbb gyermeknek nagyon jól sikerül.
Jó a rosttartalmú étrend és a gyermekkori időszakos rendszeres nyomon követés.
