Mi a Lambert-Eaton myasthenicus szindróma?
A Lambert-Eaton myasthenic szindróma (LEMS) egy ritka autoimmun betegség, amely befolyásolja a mozgásképességét. Immunrendszere megtámadja az izomszövetét, ami járási nehézségekhez és más izomproblémákhoz vezet.
A betegséget nem lehet meggyógyítani, de a tünetek átmenetileg enyhülhetnek, ha önmagadat gyakorolja. Gyógyszeres kezeléssel kezelheti az állapotot.
Milyen tünetei vannak a Lambert-Eaton myasthenicus szindrómanak?
A LEMS elsődleges tünetei a lábak gyengesége és a járás nehézségei. A betegség előrehaladtával a következőket is megtapasztalhatja:
- az arcizmok gyengesége
- akaratlan izomtünetek
- székrekedés
- száraz száj
- impotencia
- hólyagproblémák
A lábak gyengesége gyakran feszültség alatt átmenetileg javul. Edzés közben az acetilkolin elég nagy mennyiségben felhalmozódik ahhoz, hogy az erő rövid ideig javuljon.
Számos komplikáció társul a LEMS-hez. Ezek tartalmazzák:
- légzési és nyelési nehézségek
- fertőzések
- esés vagy sérülés a koordináció miatt
Mi okozza a Lambert-Eaton myasthenicus szindrómát?
Autoimmun betegség esetén a test immunrendszere téved a saját testén idegen tárgy miatt. Immunrendszere antitesteket termel, amelyek megtámadják a testet.
A LEMS-ben a test idegvégződéseket támad meg, amelyek szabályozzák a szervezet felszabadulásának acetilkolin-mennyiségét. Az acetilkolin egy neurotranszmitter, amely izmok összehúzódásokat vált ki. Az izomösszehúzódások lehetővé teszik önkéntes mozdulatok elvégzését, például járás, ujjak megrándítása és vállak vállát.
Pontosabban, a test megtámad egy feszültségfüggő kalciumcsatorna (VGCC) nevű proteint. Az acetilkolin felszabadításához VGCC szükséges. Nem termel elegendő acetilkolint, amikor a VGCC támad, így az izmai nem képesek megfelelően működni.
A LEMS sok esetben tüdőrákkal társul. A kutatók úgy vélik, hogy a rákos sejtek előállítják a VGCC fehérjét. Ez miatt immunrendszere antitesteket állít elő a VGCC ellen. Ezek az ellenanyagok ezután megtámadják a rákos és az izomsejteket. Bárki fejleszti ki a LEMS-et életében, de a tüdőrák növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Ha a családjában kórtörténetében szerepelnek autoimmun betegségek, akkor nagyobb a kockázata a LEMS kialakulásának.
A Lambert-Eaton myasthenicus szindróma diagnosztizálása
A LEMS diagnosztizálására orvosa részletes anamnézist fog készíteni és fizikai vizsgálatot végez. Orvosa az alábbiakat keresi:
- csökkent reflexek
- izomszövet veszteség
- gyengeség vagy mozgásprobléma, amely az aktivitással javul
Orvosa több vizsgálatot rendelhet az állapot megerősítésére. Vérvizsgálat fog keresni a VGCC elleni antitesteket (anti-VGCC antitestek). Elektromiográfiával (EMG) teszteljük az izomrostokat, látva, hogyan reagálnak stimulációjuk során. Egy kis tűt dugnak be az izomba és csatlakoztatják egy mérőhöz. Felkérést fog kapni arra az izomra, és a mérő felolvassa, hogy az izmai milyen jól reagálnak.
Egy másik lehetséges teszt az idegvezetési sebesség teszt (NCV). Ehhez a vizsgálathoz orvosa elektródákat helyez a bőr felületére, amely egy fő izomot takar. A tapaszok olyan elektromos jelet bocsátanak ki, amely stimulálja az idegeket és az izmokat. Az idegekből eredő tevékenységet más elektródok rögzítik, és arra szolgálnak, hogy megtudja, milyen gyorsan reagálnak az idegek az stimulációra.
Lambert-Eaton myasthenicus szindróma kezelése
Ez a betegség nem gyógyítható. Minden más állapot, például tüdőrák kezelésére orvosával fog együttműködni.
Orvosa javasolhatja intravénás immunoglobulin (IVIG) kezelést. E kezeléshez orvosa nem specifikus ellenanyagot fecskendez be, amely megnyugtatja az immunrendszert. Egy másik lehetséges kezelés a plazmaferézis. A vért eltávolítják a testből, és a plazmát elválasztják. Az antitesteket eltávolítják, és a plazmát visszajuttatják a testbe.
Az izomzattal működő gyógyszerek néha enyhíthetik a tüneteket. Ide tartoznak a mestinon (piridostigmin) és 3,4-diaminopiridin (3,4-DAP).
Ezeket a gyógyszereket nehéz beszerezni, ezért további információkért forduljon orvosához.
Mi a hosszú távú kilátások?
A tünetek javulhatnak más alapbetegségek kezelésével, az immunrendszer elnyomásával vagy az ellenanyagok eltávolításával a vérből. Nem mindenki reagál jól a kezelésre. Együtt dolgozzon orvosával, hogy elkészítse a megfelelő kezelési tervet.
