Mi az anaemia?
A vérszegénység olyan állapot, amikor nincs elegendő egészséges vörösvérsejtje ahhoz, hogy az oxigént az egész testében szállítsa. A vérszegénység lehet átmeneti vagy hosszú távú (krónikus). Sok esetben enyhe, de az anaemia súlyos és életveszélyes is lehet.
A vérszegénység azért fordulhat elő, mert:
- A tested nem termel elegendő vörösvértestet.
- Az vérzés miatt a vörösvérsejtek sokkal gyorsabban vesznek el, mint amennyit helyettesíthetnek.
- A tested elpusztítja a vörösvértesteket.
Miért halhat meg vérszegénység miatt?
A vörösvértestek az egész testben oxigént szállítanak. Ha nincs elegendő vörösvérsejtje, a szervei nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént és nem tudnak megfelelően működni. Ennek súlyos következményei lehetnek.
Az anaemia típusai, amelyek potenciálisan életveszélyesek lehetnek, a következők:
Aplasztikus vérszegénység
Aplasztikus vérszegénység akkor áll fenn, amikor a csontvelő megsérül, és ezért a test megszünteti az új vérsejtek termelését. Ez hirtelen vagy rosszabbodhat az idő múlásával.
Az aplasztikus vérszegénység gyakori okai a következők:
- rák kezelés
- expozíció mérgező vegyi anyagokkal
- terhesség
- autoimmun rendellenességek
- vírusos fertőzések
Ennek nem is lehet ismert oka, amelyet idiopátiás aplasztikus vérszegénységnek hívnak.
Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria
A paroxysmális éjszakai hemoglobinuria ritka, életveszélyes betegség. Vérrögöket okoz, elpusztítja a vérsejteket és rontja a csontvelő működését. Ez egy genetikai állapot, amelyet általában a 30 vagy 40 évesekben diagnosztizálnak.
A paroxysmális éjszakai hemoglobinuria aplasztikus vérszegénységgel kapcsolatos. Gyakran aplasztikus vérszegénységként vagy az állapot kezelése után merül fel.
Myelodysplasztikus szindrómák
A mielodiszplasztikus szindrómák olyan állapotok egy csoportja, amelyek miatt a csontvelő vérképző sejtjei rendellenesek lehetnek. A csontvelője nem készít elegendő sejtet, és az általuk előállított sejtek általában hibásak. Ezek a sejtek korábban elpusztulnak, és valószínűbb, hogy immunrendszere elpusztul.
A mielodiszplasztikus szindrómákat a rák egyik típusának tekintik. Lehetséges, hogy akut mieloid leukémiává alakulnak, amely egyfajta vérrák.
Hemolitikus anémia
A hemolitikus vérszegénység akkor jelentkezik, amikor a vörösvérsejtek gyorsabban pusztulnak el, mint amennyit a test képes megtenni. Lehet átmeneti vagy krónikus.
A hemolitikus vérszegénység is örökölhető, ami azt jelenti, hogy átjut a génjein, vagy megszerezhető.
A szerzett hemolitikus vérszegénység lehetséges okai a következők:
- fertőzés
- bizonyos gyógyszerek, például a penicillin
- vérrák
- autoimmun rendellenességek
- hiperaktív lép
- néhány daganat
- súlyos vérátömlesztési reakció
Sarlósejtes anaemia
A sarlósejt-betegség örökletes vérszegénység. Ez okozza a vörösvérsejtek deformálódását - sarló alakúak, merevek és ragacsosak. Ez megakadályozza őket a kis erekben, amely blokkolja a vér áramlását az egész testben, megfosztva a szövetet az oxigéntől. Gyakoribb az afrikai származású embereknél.
A sarlósejt-betegség nagyon fájdalmas epizódokat, duzzanatot és gyakori fertőzéseket okoz.
Súlyos thalassemia
A thalassemia öröklött állapot, amelyben a test nem termel elegendő hemoglobint. Ez egy olyan fehérje, amely a vörösvértestek meghatározó része. Elegendő hemoglobin hiányában a vörösvértestek nem működnek megfelelően, és gyorsabban elpusztulnak, mint az egészséges sejtek.
A thalassemia enyhe vagy súlyos lehet. Súlyossá válik, ha örökölte az okozó gént.
Malária anaemia
A malária anaemia a súlyos malária fő tünete. Számos tényező hozzájárul annak fejlődéséhez, ideértve:
- táplálkozási hiányosságok
- csontvelő problémák
- a malária parazita belép a vörösvértestekbe
Fanconi vérszegénység
A fanconi vérszegénység (FA) olyan genetikai állapot, amely rontja a csontvelőt, és a normálnál alacsonyabb mennyiségű vérsejtet eredményez.
Gyakran fizikai rendellenességeket is okoz, például rosszul formált hüvelykujját vagy alkarját, csontváz rendellenességeket, rendellenesen kialakult vagy hiányzó vesét, gyomor-bél rendellenességeket, terméketlenséget, látási és hallási problémákat.
A fanconi anaemia fokozott leukémia, valamint fej-, nyaki-, bőr-, reproduktív és gastrointestinalis rák kockázatát is okozhatja.
Melyek a vérszegénység tünetei?
A vérszegénység általános tünetei a következők:
- fáradtság
- hideg kezek és lábak
- szédülés
- fejfájás
- szédülés
- szabálytalan szívverés
- mellkasi fájdalom
- sápadt vagy sárgás bőr
- légszomj
- gyengeség
- kiáltozó hang vagy dobogó füled
Előfordulhat, hogy a vérszegénység alapjául szolgáló állapotra jellemző tünetek is vannak.
Mi okozza az életveszélyes vérszegénységet?
A vérszegénység akkor fordul elő, amikor a test nem termel elegendő vérsejtet, a szervezet elpusztítja a vörösvérsejteket, vagy ha a vörösvértestek hibásan kialakulnak.
Ezen állapotok különböző okai a következők:
Genetika
Ezek olyan állapotok, amelyek vérszegénységet okoznak, és öröklődnek, ami azt jelenti, hogy az egyik vagy mindkét szülő átjut a génjeire.
- sarlósejt
- thalassaemia
- néhány hemolitikus vérszegénység
- Fanconi vérszegénység
- paroxysmal éjszakai hemoglobinuria
Vérzés
Súlyos vérzés hirtelen, rövid távú vérszegénységet okozhat. Például, ez történhet traumás sérülés után, ahol sok vér veszít.
Rák
A vér, a nyirokrendszer és a csontvelő rákai vérszegénységet okozhatnak. Példák:
- aplasztikus vérszegénység
- néhány hemolitikus vérszegénység
- mielodiszplasztikus szindrómák
betegségek
A szerzett betegségek, beleértve a malária, vérszegénységet okozhatnak. Más fertőzések aplasztikus vagy hemolitikus vérszegénységet okozhatnak. Az autoimmun betegségek szintén a vérszegénység lehetséges okai, mivel a test vörösvértestek támadását okozhatják.
Hogyan diagnosztizálják a vérszegénységet?
Először az orvos veszi át a családját és a kórtörténetét. Ezután fizikai vizsgálatokat végeznek a vérszegénység tüneteinek felkutatására. Ezt követően orvosa vért vesz több vizsgálathoz. A leggyakoribbak a következők:
- teljes vérszám, hogy megszámolhassa a vörösvértestek számát és a vér hemoglobinszintjét
- a vörösvértestek méretét és alakját vizsgáló tesztek
Miután diagnosztizálták a vérszegénységet, orvosa további vizsgálatokat végezhet annak megállapítása érdekében, hogy megtalálják-e a vérszegénység okait. Például csontvelő-tesztet hajthatnak végre annak megállapítása érdekében, hogy a test mennyire termelődik a vörösvértestekhez, megvizsgálja a belső vérzést vagy a daganatokat.
Hogyan kezelik a súlyos vérszegénységet?
A súlyos vérszegénység kezelése nem csupán az étrend és az életmód megváltoztatása, bár egészséges táplálkozás és sok vas segíthet egészségesen tartani.
A vérszegénység kezelése néha megköveteli az alapvető ok kezelését. Példák:
- kemoterápia a mielodiszplasztikus szindróma kezelésére
- eculizumab (Soliris) paroxysmális éjszakai hemoglobinuria esetén, amely megakadályozza a testét a vörösvértestek elpusztításában
- immunszuppresszánsok az aplasztikus vérszegénység és a hemolitikus vérszegénység bizonyos típusaihoz
Mindenféle vérszegénység esetén a vérátömlesztés segíthet az elveszített vagy hiányos vörösvértestek pótlásában és csökkentheti a tüneteket. Általában azonban nem foglalkozik a mögöttes okkal.
Csontvelő-transzplantáció, más néven őssejt-transzplantáció, akkor választható, ha nem tudsz egészséges vörösvértesteket előállítani. Ebben az eljárásban a csontvelőt donor csontvel helyettesíti, amely egészséges sejteket hozhat létre.
Ez az egyetlen gyógymód bizonyos típusú vérszegénység, például paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria esetén.
Kilátások súlyos vérszegénységgel küzdő emberek számára?
Az anaemia általában az Egyesült Államokban évente 100 000 ember 1,7 halálesetét okozza. Általában kezelhető, ha gyorsan elkapják, bár egyes típusok krónikusak, vagyis folyamatos kezelésre van szükségük.
A súlyos vérszegénységgel rendelkező emberek kilátása az okától függ:
- Aplasztikus vérszegénység. 40 évnél fiatalabb, súlyos aplasztikus vérszegénységgel járó embereket általában csontvelő-átültetéssel kezelnek. Ez gyógyíthatja az aplasztikus vérszegénységet. A 40 év feletti embereket, vagy akiknél a csontvelő nem egyezik jól, általában gyógyszerekkel kezelik. Ezek csökkenthetik a tüneteket, de nem gyógyíthatók. A gyógyszeres kezeléssel kezelt betegek 50% -ánál fordul elő aplasztikus vérszegénység, vagy újabb, ezzel összefüggő vér rendellenesség alakul ki.
- Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria. A PNH diagnosztizálása után a túlélési idő mediánban 10 év. Az új kezelések azonban segíthetnek az ilyen állapotú emberek normál élettartamának megélésében.
- Myelodysplasztikus szindrómák. Kezelés nélkül a mielodiszplasztikus szindrómák medián túlélési ideje kevesebb, mint egy év és körülbelül 12 év, olyan tényezőktől függően, mint például a kromoszóma rendellenességek száma és a vörösvértestek szintje. A kezelés azonban gyakran sikeres, különösen ezen állapot bizonyos típusai esetén.
- Hemolitikus anémiák. A hemolitikus anémiák kilátása a kiváltó októl függ. Maga a hemolitikus vérszegénység ritkán halálos kimenetelű, főleg ha korán és megfelelő módon kezelik, de a betegség háttere lehet.
- Sarlósejtes anaemia. A sarlósejt-betegség csökkenti a várható élettartamot, bár az új betegségek miatt az ilyen állapotú emberek ma már az ötvenéves korukban élnek, és még tovább.
- Súlyos thalassemia. A súlyos thalassemia a 30. életévét megelőzően fellépő szívkomplikációk miatt halált okozhat. A rendszeres vérátömlesztésekkel történő kezelés és a felesleges vas eltávolítása a véréből segítheti a prognózist.
- Malária anaemia. Ha gyorsan diagnosztizálják és kezelik, a malária általában gyógyítható. A súlyos malária, amely az anaemia oka, orvosi sürgősség. A súlyos malária halálozási aránya nagyon változó, 1,3-től több mint 50% -ig, olyan tényezőktől függően, mint az életkor, a hely, az egyéb jelenlegi állapot és az általános egészség.
- Fanconi vérszegénység. A csontvelő-átültetés gyógyíthatja a súlyos FA-t. Ennek ellenére továbbra is megnövekedett a laphámsejtes karcinóma kockázata. Prognózisa az Ön genetikai rendellenességétől is függ, amely az FA-hoz vezet.
