A limfóma egy vérrák, amely limfocitákban, egyfajta fehérvérsejtben alakul ki. A limfociták fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Amikor rákossá válnak, ellenőrizetlenül szaporodnak és daganatokká alakulnak.
Többféle limfóma létezik. A kezelési lehetőségek és a kilátások típustól függően változnak. Szánjon rá egy pillanatra, hogy megtudja, milyen a köpenysejtes limfóma (MCL) a betegség más típusaival.
Az MCL egy B-sejtes nem Hodgkin limfóma
A limfóma két fő típusa van: Hodgkin limfóma és nem Hodgkin limfóma. A nem-Hodgkin limfóma több mint 60 altípusa van. Az MCL az egyik.
A limfocitáknak két fő típusa van: T-limfociták (T-sejtek) és B-limfociták (B-sejtek). Az MCL a B-sejteket érinti.
Az MCL általában az idősebb férfiakat érinti
Az amerikai rákos társaság szerint Hodgkin limfóma leggyakrabban a fiatal felnőtteket érinti, különösen a 20 éves korukban. Összehasonlításképpen, az MCL és a nem-Hodgkin limfóma más típusai gyakoribbak az idősebb felnőtteknél. A Lymphoma Kutatási Alapítvány jelentése szerint az MCL-ben szenvedő emberek többsége 60 évnél idősebb férfiak.
Összességében a limfóma az egyik leggyakoribb rák, amely a gyermekeket és a tinédzsereket érinti. Egyes limfóma típusokkal ellentétben az MCL nagyon ritka a fiatalok körében.
Az MCL általában viszonylag ritka
Az MCL sokkal ritkábban fordul elő, mint néhány limfóma. Az American Cancer Society szerint ez az összes limfóma esetének körülbelül 5% -át teszi ki. Ez azt jelenti, hogy az MCL 20 limfóma körülbelül 1-ét képviseli.
Összehasonlítva: a nem-Hodgkin limfóma leggyakoribb típusa a diffúz nagy B-sejt limfóma, amely körülbelül 1/3 limfómát jelent.
Mivel ez viszonylag ritka, sok orvos esetleg nem ismeri az MCL legújabb kutatásait és kezelési módszereit. Ha lehetséges, a legjobb, ha felkeres egy onkológust, aki a limfómára vagy az MCL-re szakosodott.
A köpeny övezetéből terjed
Az MCL annak a nevét kapja, hogy a nyirokcsomó köpeny zónájában alakul ki. A köpeny zóna egy limfocita gyűrű, amely körülveszi a nyirokcsomót.
Mire diagnosztizáltak, az MCL gyakran elterjedt más nyirokcsomókba, valamint más szövetekbe és szervekbe. Például elterjedhet a csontvelőben, lépben és a bélben. Ritka esetekben befolyásolhatja az agyat és a gerincvelőt.
Specifikus genetikai változásokkal jár
A duzzadt nyirokcsomók az MCL és más típusú limfóma leggyakoribb tünete. Ha orvosa azt gyanítja, hogy limfómája van, szövetmintát vesz a duzzadt nyirokcsomóból vagy a test más részeiből a vizsgálat céljából.
Mikroszkóp alatt az MCL-sejtek hasonlóak a többi limfóma típusához. De a legtöbb esetben a sejtek genetikai markerekkel rendelkeznek, amelyek segítségével az orvos megtudhatja, milyen típusú limfóma van. A diagnosztizálás érdekében orvosa teszteket rendel, hogy ellenőrizze a specifikus genetikai markereket és fehérjéket.
Orvosa más vizsgálatokat is elrendelhet, például CT vizsgálatot, hogy megtudja, a rák terjedt-e. Megrendelhetik a csontvelõ, bél vagy más szövetek biopsziáját is.
Agresszív és nehéz gyógyítani
A non-Hodgkin limfóma egyes típusai alacsony vagy alacsony indokúak. Ez azt jelenti, hogy hajlamosak lassan növekedni, de a legtöbb esetben gyógyíthatatlanok. A kezelés segíthet csökkenteni a rákot, de az alacsony fokú limfóma általában visszatér, vagy visszatér.
A non-Hodgkin limfóma egyéb típusai magas fokú vagy agresszív jellegűek. Általában gyorsan növekednek, de gyakran gyógyíthatók. Ha az első kezelés sikeres, a magas fokú limfóma általában nem újbóli.
Az MCL szokatlan abban az értelemben, hogy mind a magas, mind az alacsony fokú limfómákra jellemző. Más magas fokú limfómákhoz hasonlóan gyakran gyorsan fejlődik ki. De az alacsony fokú limfómákhoz hasonlóan ez általában gyógyíthatatlan. Az MCL-ben szenvedő emberek többsége kezdeti kezelés után remisszióba kerül, de a rák szinte mindig néhány éven belül visszaesik.
Célzott terápiákkal kezelhető
Más limfómatípusokhoz hasonlóan az MCL a következő módszerek közül egy vagy többkel is kezelhető:
- éber várakozás
- kemoterápiás gyógyszerek
- monoklonális antitestek
- kombinált kemoterápia és antitest kezelés, amelyet kemoimmunterápiának hívnak
- sugárkezelés
- őssejtátültetés
Az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) négy gyógyszert is jóváhagyott, amelyek kifejezetten az MCL-re irányulnak:
- bortezomib (Velcade)
- lenalidomid (Revlimid)
- ibrutinib (Imbruvica)
- acalabrutinib (Calquence)
Ezeket a gyógyszereket a relapszus ideje alatt engedélyezték felhasználásra, miután más kezeléseket már kipróbáltak. A Bortezomib első vonalbeli kezelésként is jóváhagyásra került, amely más megközelítések előtt alkalmazható. Számos klinikai vizsgálat folyik a lenalidomid, az ibrutinib és az acalabrutinib elsődleges kezelésként történő alkalmazásának tanulmányozása érdekében.
Ha többet szeretne tudni a kezelési lehetőségekről, beszéljen orvosával. Az ajánlott kezelési terv az Ön életkorától és általános egészségétől, valamint attól, hogy hol és hogyan alakul ki a rák a testében, függ.
Elvihető
Az MCL viszonylag ritka és nehéz kezelni. Az utóbbi években azonban új terápiákat fejlesztettek ki és hagytak jóvá az ilyen típusú rák ellen. Ezek az új terápiák jelentősen meghosszabbították az MCL-ben szenvedő emberek életét.
Ha lehetséges, akkor jobb, ha meglátogat egy rákos szakember, aki tapasztalattal rendelkezik a limfóma kezelésében, ideértve az MCL-t is. Ez a szakember segít megérteni és mérlegelni kezelési lehetőségeit.
