Áttekintés
Az elsődleges szívdaganatok a szív abnormális növekedései. Nagyon ritkák. Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) szerint a 2000 boncolást kevesebb mint egyben találják meg.
Az elsődleges szívdaganatok lehetnek nem rákos (jóindulatú) vagy rákos (rosszindulatú) daganatok. A rosszindulatú daganatok közeli struktúrákba nőnek vagy a test más részeire terjednek (áttétesednek), de a jóindulatú daganatok nem. A legtöbb primer szívdaganat jóindulatú. Az ESC szerint csupán 25% rosszindulatú.
Néhány rosszindulatú daganat a következők:
- szarkómák (olyan kötőszövetből származó daganatok, mint a szívizom és a zsír), például angiosarcoma és rabdomyosarcoma
- primer szív limfóma
- pericardialis mezotelióma
Néhány jóindulatú daganat a következő:
- mixó
- fibroma
- rhabdomyoma
A szekunder szívrák áttétesített vagy eljutott a szívbe a közeli szervekből. Az ESC szerint ez akár 40-szer is előfordulhat, mint az elsődleges szívdaganatok, de még mindig viszonylag ritka.
A leggyakrabban a szívbe terjedő vagy áttétes rákok:
- tüdőrák
- melanoma (bőrrák)
- mellrák
- vese rák
- leukémia
- limfóma (ez különbözik az elsődleges szív limfómától abban, hogy a szív helyett a nyirokcsomókban, lépben vagy csontvelőben kezdődik)
Szívrák tünetei
A rosszindulatú szívdaganatok gyorsan növekednek és behatolnak a falakba és a szív más fontos részeibe. Ez rontja a szív szerkezetét és működését, ami tüneteket okoz. Még a jóindulatú szívdaganatok is súlyos problémákat és tüneteket okozhatnak, ha fontos szerkezetekre nyomódnak vagy azok elhelyezkedése zavarja a szív működését.
A szívdaganatok által kiváltott tünetek a helyüket, méretüket és szerkezetüket tükrözik, nem pedig a specifikus tumortípust. Emiatt a szívdaganat tünetei általában más, gyakoribb szívbetegségeket utánoznak, mint például szívelégtelenség vagy aritmiák. Az echokardiogramnak nevezett teszt szinte mindig meg tudja különböztetni a rákot a többi szívbetegségtől.
Az elsődleges szívrák tüneteit öt kategóriába lehet sorolni.
1. A véráramlás elzáródása
Amikor egy daganat kihúzódik az egyik szívkamrába vagy egy szívszelepen keresztül, blokkolja a vér áramlását a szívön keresztül. A tünetek a tumortól függően változnak:
- Atrium. A felső szívkamra daganata megakadályozhatja a vér áramlását az alsó kamrákba (kamrákba), utánozva a tricuspid vagy a mitral szelep stenosisát. Ez légszomjat és fáradtságot okozhat, különösen erőfeszítés során.
- Kamrába. A kamrai daganatok blokkolhatják a vér áramlását a szívből, utánozva az aorta vagy tüdő szelep sztenózisát. Ez mellkasi fájdalmat, szédülést és ájulást, fáradtságot és légszomjat okozhat.
2. A szívizom diszfunkciója
Amikor egy daganat a szív izomfalaiba növekszik, merevülhetnek és képesek lesznek a vér jó szivattyúzására, kardiomiopátia vagy szívelégtelenség utánozására. A tünetek között szerepelhet:
- légszomj
- duzzadt lábak
- mellkasi fájdalom
- gyengeség
- fáradtság
3. Vezetési problémák
A szívizomban a szívvezetési rendszer körül növekvő daganatok befolyásolhatják, hogy a szív milyen gyorsan és rendszeresen dobog, ritmuszavarokat utánozva. Leggyakrabban blokkolják a pitvar és a kamra közötti normális vezetési utat. Ezt szívblokknak hívják. Ez azt jelenti, hogy a pitvarok és a kamrák együtt dolgoznak, ahelyett, hogy együtt dolgoznának.
Attól függően, hogy milyen rossz ez, nem veszi észre, vagy úgy érzi, hogy a szíve ugrál vagy ritkán dobog. Ha túl lassú lesz, elájulhat vagy kimerülten érzi magát. Ha a kamrák önmagukban gyorsan verni kezdenek, kamrai fibrillációhoz és hirtelen szívmegálláshoz vezethet.
4. Embolus
Egy kicsi darab daganata, amely elbomlik, vagy egy vérrög, amely képződik, eljuthat a szívből a test másik részébe, és elhelyezkedhet egy kis artériában. A tünetek az embolia végzésének helyétől függően változnak:
- Tüdő. A tüdőembólia légszomjat, éles mellkasi fájdalmat és szabálytalan szívverést okozhat.
- Agy. Az embolikus stroke gyakran gyengeséget vagy bénulást okoz a test egyik oldalán, egyoldalú arccsomodást, problémákat okoz a beszélt vagy írott szavak beszédében vagy megértésében, valamint zavart.
- Kar vagy láb. Az artériás embolia hideg, fájdalmas és pulzusmentes végtagot eredményezhet.
5. Szisztémás tünetek
Néhány primer szívdaganat nem specifikus tüneteket okozhat, utánozva egy fertőzést. Ezek a tünetek lehetnek:
- láz és hidegrázás
- fáradtság
- éjjeli izzadás
- fogyás
- ízületi fájdalom
A szekunder szívdaganatok áttétes elváltozásai általában behatolnak a szív külső részén lévő bélésbe (perikardium). Ez gyakran a szív körül folyadék felhalmozódásához vezet, amely rosszindulatú pericardialis kiürülést eredményez.
Ahogy a folyadék mennyisége növekszik, megnyomja a szívét, csökkentve a szivattyúzott vér mennyiségét. A tünetek között szerepel az éles mellkasi fájdalom, amikor levegőt vesz és légszomjat okoz, különösen akkor, ha lefekszik.
A szívre nehezedő nyomás olyan magas lehet, hogy kevés vagy egyáltalán nincs vér. Ezt az életveszélyes állapotot szív tamponádnak nevezik. Aritmiákhoz, sokkhoz és szívmegálláshoz vezethet.
A szívrák okai
Az orvosok nem tudják, miért szenvednek egyesek szívrákok, mások nem. A szívdaganatok egyes típusaira vonatkozóan csak néhány ismert kockázati tényező ismert:
- Kor. Egyes daganatok gyakrabban fordulnak elő felnőtteknél, mások gyakrabban csecsemőknél és gyermekeknél.
- Átöröklés. Néhány családban futhat.
- Genetikai rák szindrómák. A legtöbb rabdomiómában szenvedő gyermek tubuláris szklerózisban szenved, ezt a szindrómát a DNS megváltozása (mutáció) okozza.
- Sérült immunrendszer. Az elsődleges szív limfóma leggyakrabban rosszul működő immunrendszerű embereknél fordul elő.
A tüdő nyálkahártyájában (mezoteliumban) előforduló pleuralis mezoteliómától eltérően, az azbeszt expozíció és a pericardialis mezotelioma között nincs kapcsolat.
Szívrák diagnosztizálása
Mivel annyira ritkák és a tünetek általában ugyanazok, mint a gyakoribb szívbetegségekben, a szívdaganatok nehéz diagnosztizálni.
A szívrák diagnosztizálására általában használt tesztek a következők:
- Echocardiogram. Ez a teszt a hang segítségével mozgó képet készít, amely bemutatja a szív felépítését és működését. Ez a leggyakrabban használt teszt a diagnózishoz, a kezelés tervezéséhez és az éves nyomon követéshez.
- CT vizsgálat. Ezek a képek segíthetnek megkülönböztetni a jóindulatú és rosszindulatú daganatokat.
- MRI. Ez a szkennelés részletesebb képeket nyújt a tumorról, ami segíthet orvosának a típus meghatározásában.
Szövetmintát (biopsziát) általában nem kapnak, mert a képalkotó módszer gyakran meghatározza a daganat típusát, és a biopsziás eljárás elterjesztheti a rákos sejteket.
Szívrák kezelési lehetőségei
Ha lehetséges, a primer szívdaganatok közül a műtéti eltávolítást választják.
Jóindulatú daganatok
- Ezek többsége gyógyítható, ha a daganat teljes mértékben eltávolítható.
- Ha egy daganat nagyon nagy, vagy több daganat van, akkor annak egy részének eltávolítása, amely nem található a szívfalakon, javíthatja vagy kiküszöbölheti a tüneteket.
- Bizonyos típusokat évente echokardiogrammal lehet követni műtét helyett, ha azok nem okoznak tüneteket.
Rosszindulatú daganatok
- Mivel gyorsan növekednek és behatolnak a fontos szívszerkezetekbe, nagyon nehéz kezelni őket.
- Sajnos a legtöbbet addig nem találják meg, amíg a műtéti eltávolítás már nem lehetséges.
- A kemoterápiát és a sugárterápiát időnként arra használják, hogy lelassítsák a tumornövekedést és javítsák a tüneteket (palliatív ellátás), de gyakran hatástalanok az elsődleges szívrák esetén.
Másodlagos szívrák
- Mire a szívmetasztázisok megtalálódnak, a rák általában más szervekbe is elterjedt és nem gyógyítható.
- A szív áttétes betegségét műtét nélkül nem lehet eltávolítani
- A palliatív ellátás kemoterápiával és sugárterápiával gyakran az egyetlen lehetőség.
- Ha perikardiális folyadékképződés alakul ki, azt eltávolíthatja egy tűvel vagy egy kis lefolyóval a folyadékgyűjtőbe helyezve (perikardiocentesis).
A szívdaganatok kilátásai
Az elsődleges rosszindulatú szívdaganatok kilátása rossz. Az egyik tanulmány a következő túlélési arányokat mutatta (az adott időszak után életben lévő emberek százalékos aránya):
- egy év: 46 százalék
- hároméves: 22 százalék
- ötéves: 17 százalék
A jóindulatú daganatok kilátása sokkal jobb. Egy másik tanulmány szerint az átlagos túlélési arány:
- 187,2 hónap jóindulatú daganatok esetén
- 26,2 hónap rosszindulatú daganatok esetén
Elvihető
Az elsődleges szívrák lehet jóindulatú vagy rosszindulatú primer tumor vagy másodlagos áttétes tumor. A tünetek a daganat méretétől és elhelyezkedésétől függnek, és a közös szívbetegségeket utánozzák.
A rosszindulatú primer szívrák kilátásai rosszak, de rendkívül ritka. A jóindulatú daganatok gyakoribbak, műtétekkel gyógyíthatók.
