Pemphigoid Gestationis: Képek, Tünetek, Kezelés és Okok

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Áttekintés

A pemphigoid gestationis (PG) egy ritka, viszkető bőrkiütés, amely általában a terhesség második vagy harmadik trimeszterében fordul elő. Gyakran azzal kezdődik, hogy nagyon viszkető vörös dudorok vagy hólyagok jelentkeznek a hasán és a csomagtartón, bár a test más részein is megjelenhetnek.

A PG-t az immunrendszere tévesen megtámadja a saját bőrére. Általában önmagában elmúlik a szülést követő napokban vagy hetekben. Ritka esetekben ez tovább tarthat.

A PG becslések szerint minden 40 000-50 000 terhesség közül egyben fordul elő.

A Pemphigoid gestationist korábban herpes gestationis néven ismerték, de most megértik, hogy nincs kapcsolatban a herpes vírussal. Vannak más típusú pemfigus vagy pemphigoid bőrkiütések is, amelyek nem kapcsolódnak a terhességhez.

A Pemphigus buborékfóliára vagy pustulára utal, a gesztáció latinul pedig a „terhesség” kifejezést jelenti.

Képek a pemphigoid gestationisról

Pemphigoid gestationis tünetei

A PG esetén vörös dudorok jelennek meg a hasa gomb körül, és néhány nap vagy hét alatt elterjednek a test más részeire. Az arc, a fejbőr, a tenyér és a láb talp általában nem érinti.

Két-négy hét után a dudorok nagy, piros, folyadékkal töltött hólyagokká válnak. Ezeket a dudorokat bullanak is nevezhetjük. Rendkívül kényelmetlenek lehetnek.

Hólyagok vagy bulla helyett néhány embernek emelt vörös foltok alakulnak ki, úgynevezett plakkok.

A PG-hólyagok összehúzódhatnak vagy önmagukban eltűnhetnek a terhesség befejezése után, ám a PG-ben szenvedő nők 75–80 százaléka a szülés idején fellángol.

A PG megismétlődik menstruáció vagy az azt követő terhességek során. Az orális fogamzásgátlók használata újabb rohamot okozhat.

Ritka esetekben - 100 000 születésből kb. 1-nél - PG jelentkezhet újszülötteknél.

A pemphigoid gestationis okai

A pemphigoid gesztációt autoimmun betegségnek tekintik. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere megkezdi a saját testének támadását. A PG-ben a támadás alá eső sejtek a placenta sejtjei.

A Placentális szövet mindkét szülő sejtjeit tartalmazza. Az apától származó sejtek molekulákat tartalmazhatnak, amelyeket az anya immunrendszere idegennek ismer fel. Ez az anya immunrendszerét mozgósítja ellenük.

Apai sejtek jelen vannak minden terhességben, de az autoimmun betegségek, mint például a PG, csak bizonyos esetekben fordulnak elő. Nem teljesen világos, hogy az anyai immunrendszer miért reagál bizonyos esetekben így, másokban nem.

Azonban bizonyos MHC II néven ismert molekulákat, amelyek általában nincsenek jelen a placentában, találtak PG-ben szenvedő nőkben. Amikor egy terhes nő immunrendszere felismeri ezeket a molekulákat, rohamot indít.

Az MHC II osztályú molekulák felelősek a bőrrétegek összeragasztásáért. Amint immunrendszere támadni kezdi őket, hólyagok és plakkok alakulhatnak ki, amelyek a PG fő tünetei.

Az autoimmun reakció egyik mércéje egy olyan protein jelenléte, amelyet ma XVII kollagén néven ismert (korábban BP180 néven ismert).

Pemphigoid gestationis vs. PUPPP

Egy másik, a PUPPP néven ismert bőrkiütés (viszkető urticariális papulák és a terhesség plakkjai) hasonlíthat a pemphigoid gestationisra. Ahogy a neve is sugallja, a PUPPP viszkető (viszkető) és kaptárhoz hasonló (urtikáris).

A PUPPP leggyakrabban a harmadik trimeszterben fordul elő, amely szintén a PG megjelenésének általános ideje. És mint a PG, ez is gyakran először a hason jelenik meg, viszkető piros dudorok vagy plakkok formájában.

De a PUPPP általában nem alakul ki olyan nagy, folyadékkal töltött buborékcsomagolásban, mint a PG. És a PG-től eltérően, gyakran a lábakon és néha a hónaljban is terjed.

A PUPPP-t viszketésgátló krémekkel és kenőcsökkel, néha antihisztamintablettákkal kezelik. A kiütés általában önmagában megszűnik a szülés után hat héten belül.

A PUPPP minden 150 terhesség közül körülbelül egynél fordul elő, így sokkal gyakoribb, mint a PG. A PUPPP gyakrabban fordul elő az első terhességekben, valamint az ikreket, hármasokat vagy magasabb rendű többszöröseket hordozó nőkben.

Pemphigoid gesztáció diagnózis

Ha orvosa PG-re gyanakszik, bőrgyógyászhoz fordulhat bőrpopsziához. Ehhez helyi érzéstelenítőt vagy fagyasztó spray-t kell felvinni egy kis bőrfelületre, és eltávolítani egy apró mintát, amelyet el kell küldeni a laboratóriumba.

Ha a laboratórium a pemphigoid jeleit megtalálja a mikroszkóp alatt, akkor újabb tesztet fognak végezni, úgynevezett immunfluoreszcencia analízissel, amely megerősíti a PG-t.

Az orvos vérmintákat vesz a vér vérében a pemphigoid antigén, a XVII / BP180 kollagén szintjének meghatározására. Ez segíthet nekik a betegség aktivitásának felmérésében.

Pemphigoid gesztációs kezelés

Ha a tünetek enyhék, orvosa viszketéscsillapító krémeket írhat fel, amelyeket helyi kortikoszteroidoknak neveznek. Ezek megnyugtatják a bőrt azáltal, hogy csökkentik az immunrendszer aktivitását a hólyagok helyén.

A vény nélkül kapható allergiás gyógyszerek (antihisztaminok) szintén hasznosak lehetnek. Ide tartoznak a nem álmos termékek:

• cetirizin (Zyrtec)
• fexofenadin (Allegra)
• loratadin (Claritin)

A difenhidramin (Benadryl) álmosságot idéz elő, és a legjobb, ha éjszaka fogyasztja. Ezután alvási segédanyagként szolgál, valamint viszketést enyhítő tulajdonságai mellett.

Mindezek nem elérhetők. A generikus verziók tevékenységeikkel egyenértékűek a márkanevekkel, és gyakran jelentősen olcsóbbak.

Mindig beszéljen orvosával, mielőtt terhesség alatt bármilyen gyógyszert elkezdene venni, még szabadon kapható készítményeket is.

Otthoni jogorvoslatok

Orvosa otthoni gyógyszereket is javasolhat a PG enyhe esete viszketésének és kellemetlenségének leküzdésére. Ide tartozhatnak:

• a bőr hűtése jéggel vagy hideg kompresszorokkal
• hűvös vagy légkondicionált környezetben maradni
• fürdés Epsom sóban vagy zabliszt készítményekben
• hűvös pamut ruházatot visel

Súlyosabb esetek

Ha a viszketés és az irritáció súlyosabb, orvosa valószínűleg orális kortikoszteroidokat fog felírni. Mivel ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszer aktivitását, mindig a minimális hatásos adagot kell használni.

Orvosa figyelembe veszi az Önre és a csecsemőre gyakorolt hatásokat, és minimálisra csökkenti az adagolást és a kezelés időtartamát.

Immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin vagy ciklosporin is felhasználhatók a viszketés és a kellemetlenség csökkentésére. A mellékhatások körültekintő ellenőrzésére van szükség. Ez magában foglalhatja:

• a vérnyomás ellenőrzése hetente egyszer vagy kétszer a használat első hónapjában
• a vesefunkció monitorozása vér- és vizeletvizsgálattal
• a májműködés, a húgysav és az éhomi lipidszint monitorozása

Pemphigoid gestationis szövődmények

Egy 2009-es tanulmány megállapította, hogy a PG hólyagok kitörése az első vagy a második trimeszterben negatív terhességi következményekhez vezethet.

A tanulmány 61, az Egyesült Királyságból és Tajvanból származó PG-es terhes nő esettanulmányait vizsgálta. A korai kezdetű (első vagy második trimeszter) PG-kben szenvedő nőknél észlelt káros következmények között szerepelnek:

• koraszülés
• alacsony születési súly
• kicsi a terhességi kor számára

Gyakoribb, ha a PG később megjelenik a terhesség alatt. Amikor az első vagy a második trimeszterben fordul elő, a tanulmány szerzői azt javasolják, hogy fokozott kockázatú terhességként kezeljék körültekintőbb megfigyelés és felügyelet mellett.

Pozitív szempontból a tanulmány azt is megállapította, hogy a szisztémás (orális) kortikoszteroidokkal történő kezelés nem befolyásolja lényegesen a terhesség kimenetelét.

A kilátások

A pemphigoid gesztáció egy ritka bőrbetegség, mely általában a terhesség késői szakaszában fordul elő. Viszkető és kényelmetlen, de nem életveszélyes az Ön vagy a baba számára.

Ha terhesség korai szakaszában fordul elő, kissé növekszik a koraszülés vagy az alacsony születési súlyú csecsemő esélye. Javasoljuk az OB-GYN orvos szigorúbb ellenőrzését, valamint a kezelés összehangolását a dermatológussal.

Érdemes kapcsolatba lépni a Nemzetközi Pemphigus és Pemphigoid Alapítvánnyal, amely vitacsoportokkal és társ-edzőkkel rendelkezik a PG-s emberek számára.