Mi a sarlósejtes vérszegénység?
A sarlósejtes vérszegénység (SCA), amelyet néha sarlósejt-betegségnek is neveznek, olyan vérzavar, amely miatt a test a hemoglobinnak nevezett szokatlan formájú hemoglobint alakít ki. A hemoglobin oxigént hordoz. A vörösvértestekben (RBC) található.
Míg a vörösvértest általában kerek, az S hemoglobin C alakúvá teszi őket, mint egy sarló. Ez az alak merevebbé teszi őket, megakadályozva, hogy hajlítsanak és hajlítsanak, amikor az erekön mozognak. Ennek eredményeként beragadhatnak és blokkolhatják a vér áramlását az erekön keresztül. Ez sok fájdalmat okozhat, és tartós hatással lehet a szerveire.
A Hemoglobin S szintén gyorsabban lebomlik, és nem képes annyi oxigént szállítani, mint a tipikus hemoglobin. Ez azt jelenti, hogy az SCA-val rendelkezők alacsonyabb oxigénszintje és kevesebb vörösvértestje van. Mindkettő számos szövődményhez vezethet.
Mit jelent ez a túlélési arány és a várható élettartam szempontjából? Az SCA egy rövidebb élettartamhoz kapcsolódik. Az SCA-s betegek előrejelzése azonban idővel pozitívabb lett, különösen az elmúlt 20 évben.
Mekkora a túlélési arány az SCA-ban?
Amikor valaki előrejelzéséről vagy kilátásairól beszélnek, a kutatók gyakran a túlélési és halálozási arányokat használják. Miközben hasonlónak hangzik, különböző dolgokat mérnek:
- A túlélési arány azon emberek százalékos aránya, akik egy bizonyos ideig élnek a diagnózis vagy kezelés után. Gondoljon egy új rákkezelési módszert vizsgáló tanulmányra. Az ötéves túlélési arány megmutatja, hogy hány ember élt öt évvel a vizsgált kezelés megkezdése után.
- A halálozási arány azon állapot százalékos arányát jelenti, akik egy meghatározott időtartamon belül meghaltak. Például egy tanulmány megemlíti, hogy egy állapot 5% -os halálozási rátát mutat a 19 és 35 év közötti emberekre. Ez azt jelenti, hogy az ebben a korcsoportban élő emberek 5% -a hal meg belőle.
Amikor az SCA-s betegek előrejelzéséről beszélnek, a szakértők inkább a halálozási arányokat veszik figyelembe.
A gyermekek SCA halálozási aránya az utóbbi évtizedekben drámai módon csökkent. A 2010. évi áttekintés egy 1975-ös tanulmányra utal, amely a 23 év alatti SCA-s emberek halálozási arányát 9,3% -ra utalja. 1989-re azonban a 20 év alatti SCA-s emberek halálozási aránya 2,6% -ra esett vissza.
Egy 2008-as tanulmány összehasonlította az afro-amerikai gyermekek halálozási arányát az SCA-val 1983-tól 1986-ig az ugyanazon csoport erkölcsi mutatóival 1999 és 2002 között. A halálozási arányok a következő csökkenéseket találták:
- 68% 0-3 éves korban
- 39 százalék a 4-9 éves korban
- 24–10 százalék a 10–14 éves korban
A kutatók szerint a 2000-ben kiadott új tüdőgyulladás-vakcina nagy szerepet játszott a 0 és 3 év közötti gyermekek halálozási arányának csökkentésében. Az SCA az embereket kiszolgáltatottabbá teheti az embereket a súlyos fertőzésekkel, ideértve a tüdőgyulladást is.
Az SCA-val rendelkező emberek rövidebb életet élnek?
Míg az orvostudomány és a technológia fejlődése csökkentette a gyermekek körében az SCA halálozási arányát, a betegség továbbra is a felnőttek rövidebb élettartamához kapcsolódik.
Egy 2013. évi tanulmány több mint 16 000, SCA-val összefüggő halálesetet vizsgált 1979 és 2005 között. A kutatók megállapították, hogy az SCA-val rendelkező nők átlagos élettartama 42 év, a férfiak esetében pedig 38 év.
Ez a tanulmány azt is megállapítja, hogy a felnőttek SCA mortalitása nem csökkentette a gyermekekéhez hasonló utat. A kutatók szerint ez valószínűleg azért jár, mert az SCA-ban szenvedő felnőttek nem férnek hozzá a minőségi egészségügyi ellátáshoz.
Mi befolyásolja valaki előrejelzését?
Sok dolog szerepet játszik annak meghatározásában, hogy az SCA-val vajon mennyi ideig él. A szakértők azonban néhány konkrét tényezőt azonosítottak, különösen a gyermekek esetében, amelyek hozzájárulhatnak a rosszabb előrejelzéshez:
- kéz-láb szindróma, amely fájdalmas duzzanatot jelent a kezekben és a lábakban, 1 éves kor előtt
- amelynek hemoglobinszintje kisebb, mint 7 gramm / deciliter
- magas fehérvérsejt-számuk van, alapvető fertőzés nélkül
A közeli, megfizethető egészségügyi ellátáshoz való hozzáférés szintén szerepet játszhat. Az orvos általi rendszeres nyomon követés segít felismerni azokat a szövődményeket, amelyek kezelést igényelhetnek, vagy amelyek tüneteket érinthetnek. De ha vidéki térségben él, vagy nincs egészségbiztosítása, ez könnyebb mondani, mint megtenni.
Itt megtalálja a környékén olcsó egészségügyi klinikákat. Ha nem talál egyet a környéken, hívja a legközelebbi klinikát, és kérdezze meg az államának minden vidéki egészségügyi forrását.
A Sarlósejt-Társaság és a Sarlósejtes Betegségek Koalíciója hasznos forrásokat kínál az állapot megismerésére és az orvosi ellátás megtalálására.
Mit tehetek az előrejelzés javításához?
Függetlenül attól, hogy szülője az SCA-s gyermeknek vagy egy felnőttnek, aki ezzel a feltétellel él, számos dolgot megtehetsz a komplikációk kockázatának csökkentése érdekében. Ez nagy hatással lehet a prognózisra.
Tippek a gyermekek számára
Az SCA-val rendelkező gyermek előrejelzésének javításának egyik legkönnyebb módja a fertőzés kockázatának csökkentése. Íme néhány tipp:
- Kérdezze meg gyermeke orvosát, hogy napi adag penicillint szed-e bizonyos fertőzések megelőzése érdekében. Amikor kérdezi, ne felejtse el elmondani nekik a gyermek korábbi fertőzéseit vagy betegségeit. Erősen ajánlott, hogy minden 5 évesnél fiatalabb SCA-val rendelkező gyermek napi megelőző penicillint kapjon.
- Tartsa naprakészen a védőoltásokkal, különösen tüdőgyulladás és agyhártyagyulladás esetén.
- Kövesse nyomon egy éves influenzafelvételt 6 hónapos vagy annál idősebb gyermekek számára.
Az SCA stroke-hoz is vezethet, ha a sarló vörösvérsejtek blokkolják az agyi ereket. A gyermek kockázatáról jobb képet kaphat, ha 2–16 éves korig elvégzi a transzcranialis Doppler-ultrahang vizsgálatát. Ez a teszt segít meghatározni, hogy fokozott-e a stroke kockázata.
Ha a teszt megállapítja, hogy igen, orvosa javasolhat gyakori vérátömlesztést a kockázat csökkentése érdekében.
Az SCA-ban szenvedő emberek szintén hajlamosak látási problémákra, azonban ezeket gyakran könnyebb kezelni, ha korai fogásban vannak. Az SCA-val rendelkező gyermekeknek évente szemészeti vizsgát kell végezniük, hogy ellenőrizni lehessen minden kérdést.
Tippek felnőttek számára
Ha Ön felnőtt, SCA-ban él, összpontosítson a súlyos fájdalom epizódjaira, az úgynevezett sarlósejt-krízisre. Ez akkor fordul elő, amikor a kóros vörösvérsejtek blokkolják az ízületek, a mellkas, a has és a csontok kicsi ér ereit. Nagyon fájdalmas lehet és károsíthatja a szerveket.
Sarlósejt-krízis kockázatának csökkentése érdekében:
- Maradj hidratált.
- Kerülje a túl erőteljes testmozgást.
- Kerülje a nagy magasságot.
- Viseljen sok réteget hideg hőmérsékleten.
Arra is kérdezheti orvosát, hogy szedje-e a hidroxi-karbamidot. Ez egy kemoterápiás gyógyszer, amely hozzájárulhat a sarlósejt-krízisek csökkentéséhez.
Javasolt szöveg
- "A beteg élet: TLC 'n Me" Tionne “T-Box” Watkins, a Grammy-díjas csoport, a TLC vezető énekesnőjének emlékirata.
- A „Reménység és sors” útmutató az SCA-val élő vagy gyermeket gondozó emberek számára.
- "A sarlósejtes betegséggel élni" Judy Gray Johnson emlékirata, aki gyermekkori, anyasági, hosszú tanári karrierje során és azon túl is élt az SCA-val. társadalmi-gazdasági akadályok, amelyekkel szembesült a kezelés megkeresésében.
Alsó vonal
Az SCA-ban szenvedő emberek élettartama rövidebb, mint a betegség nélküli embereknél. De az emberek, különösen a gyermekek esetében az általános előrejelzés az SCA-val javult az elmúlt néhány évtizedben.
Az előrejelzést befolyásoló lehetséges szövődmények elkerülése szempontjából kulcsfontosságú az orvos általi rendszeres ellenőrzés és az esetleges új vagy szokatlan tünetek ismerete.
