A Polycythemia vera (PV) ritka vérrák. Noha a PV-re nincs gyógymód, a kezeléssel kezelhető, és évekig élhet a betegséggel.
A PV megértése
A PV-t mutáció vagy rendellenesség okozza a csontvelő őssejtjeinek génjeiben. A PV megvastagítja a vérét azáltal, hogy túl sok vörösvértestet termel, amelyek blokkolhatják a szervek és szövetek véráramát.
A PV pontos oka ismeretlen, de a betegségben szenvedők több mint 95% -ánál van mutáció a JAK2 génben. A vérvizsgálat kimutathatja a mutációt.
A PV elsősorban az idősebb felnőttekben fordul elő. 20 év alatti személyekben ritkán fordul elő.
100 000 emberből körülbelül 2-et érinti a betegség. Ezen személyek közül valamivel kevesebb, mint 20% -nál alakulhat ki hosszú távú komplikáció, például myelofibrosis (csontvelő hegesedés) és leukémia.
A PV ellenőrzése
A kezelés fő célja a vérsejtszám ellenőrzése. A vörösvértestek számának csökkentése segít megakadályozni a vérrögöket, amelyek stroke-ot, szívrohamot vagy más szervi károkat okozhatnak. Ez azt is jelentheti, hogy a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát kezelik. Ugyanaz a folyamat, amely a vörösvértestek túltermelését jelzi, úgy tűnik, hogy a fehérvérsejtek és a vérlemezkék túltermelését is jelzi. A magas vérsejt-szám, függetlenül a vérsejt típusától, növeli a vérrögök és egyéb szövődmények kockázatát.
A kezelés alatt orvosának rendszeresen ellenőriznie kell Önt a trombózis ellenőrzése érdekében. Ez akkor fordul elő, amikor vérrög alakul ki az artériában vagy az erekben, és akadályozza a vér áramlását a fő szervekbe vagy szövetekbe.
A PV hosszú távú komplikációja a myelofibrosis. Ez akkor fordul elő, ha csontvelője hegesedik, és már nem képes a megfelelően működő egészséges sejteket előállítani. Ön és hematológusa (a vérzavarok szakembere) esetétől függően megbeszélhetik a csontvelő-transzplantációt.
A leukémia a PV további hosszú távú komplikációja. Pontosabban, mind az akut mieloid leukémia (AML), mind az akut lymphoblastic leukémia (ALL) társul a polycythemia vera-hoz. Az AML gyakoribb. Szüksége lehet speciális kezelésre, amely a leukémia kezelésére is összpontosít, ha ez a szövődmény kialakul.
A PV monitorozása
A PV ritka, ezért fontos a rendszeres monitorozás és ellenőrzések. Az első diagnosztizáláskor érdemes lehet hematológust keresni egy fő orvosi központból. Ezek a vérszakértők többet tudnak a PV-ről. És valószínűleg gondoskodtak valakinek a betegségéről.
Outlook PV
Miután megtalálta a hematológust, dolgozzon velük a találkozó ütemtervével. A kinevezési ütemterv az Ön PV előrehaladásától függ. Arra számíthat azonban, hogy hematológusát havonta egyszer, háromhavonta egyszer meglátogatja, a vérsejtszámtól, az életkortól, az általános egészségi állapottól és más tünetektől függően.
A rendszeres monitorozás és kezelések hozzájárulhatnak a várható élettartam maximalizálásához és az általános életminőség javításához. A tényezők széles skálájától függően kimutatták, hogy a jelenlegi várható élettartam közel 20 év lehet a diagnosztizálás időpontjától. Az életkor, az általános egészség, a vérsejtszám, a kezelésre adott válasz, a genetika és az életmód megválasztása, például a dohányzás mind befolyásolja a betegség lefolyását és annak hosszú távú kilátásait.
