Polycythemia Vera: Okok, Tünetek és Diagnózis

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi az a polycythemia vera?

A polycythemia vera (PV) egy ritka vérrák, amelyben a szervezet túl sok vörösvértestet termel. A vörösvértestek az egész testben oxigént szállítanak.

Ha túl sok vörösvérsejt van, a vér sűrűsödik és lassabban áramlik. A vörösvértestek összerakódhatnak és véredényeket képezhetnek az erekben.

Ha nem kezelik, a PV életveszélyes komplikációkhoz vezethet. A lassabban áramló vér csökkentheti az oxigén mennyiségét, amely eléri a szívét, az agyát és más létfontosságú szerveket. És a vérrögök teljesen blokkolhatják a vérerek áramlását az erekben, ami stroke-ot vagy akár halált okozhat. A PV hosszú távon a csontvelő hegesedéséhez, valamint a leukémiahoz, a vérrák egy másik típusához vezethet.

A PV-t nem lehet gyógyítani, de kezelni tudja az állapotot. Orvosa valószínűleg rutinszerűen vesz fel vért, és gyógyszert ír fel a súlyos vérrögök megelőzésére. Fontos, hogy beszéljen orvosával, ha fennáll a PV kockázata, és bármilyen tünete van. Tudjon meg többet a PV-ről és más hasonló vérsejt-rendellenességekről.

Polycythemia vera tünetek

A PV sok éven át nem okozhat tüneteket. Amikor a tünetek először megjelennek, elég enyheek lehetnek, hogy kihagyhassák. Lehet, hogy nem veszi észre, hogy van PV-je, amíg egy rutin vérvizsgálat nem oldja meg a problémát.

A tünetek korai felismerése segíthet a kezelés megkezdésében, és remélhetőleg megakadályozza a vérrögök kialakulását és azok szövődményeit. A PV általános tünetei a következők:

• fáradtság
• viszkető
• légzési nehézség, ha lefekszik
• koncentrálási nehézség
• nem tervezett fogyás
• fájdalom a hasában
• könnyen megtel
• homályos vagy kettős látás
• szédülés
• gyengeség
• erős izzadás
• vérzés vagy véraláfutás

A betegség előrehaladtával és a vér megvastagodásával több vörösvértesttel súlyosabb tünetek jelentkezhetnek, mint például:

• súlyos vérzés még kisebb vágások miatt is
• duzzadt ízületek
• csontfájdalom
• vöröses színű az arcodra
• ínyvérzés
• égő érzés a kezedben vagy a lábadban

Ezen tünetek többségét más állapotok is okozhatják, ezért kritikus fontosságú az orvos megfelelő diagnózisának megszerzése. Tudjon meg többet a polycythemia vera általános tüneteiről.

A polycythemia vera okai és kockázati tényezői

A polycythemia vera gyakrabban fordul elő férfiakban, mint nőkben. Valószínűbb, hogy PV-t kap 60 éves kor után, de ez bármilyen életkorban elindulhat.

A JAK2 gén mutációi (változásai) a betegség fő oka. Ez a gén szabályozza egy olyan fehérje termelését, amely elősegíti a vérsejtek képződését. A PV-ben szenvedõ emberek 95% -ánál van ilyen típusú mutáció.

A PV-t okozó mutáció családokon átvihető. De gyakrabban, családi kapcsolat nélkül is megtörténhet. A PV mögött levő genetikai mutáció okának kutatása folyamatban van.

Ha van PV, akkor a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata attól függ, hogy mennyire valószínű, hogy vérrögképződés alakul ki. A PV vérrögök kialakulásának kockázatát növelő tényezők a következők:

• a vérrögök kórtörténetében
• 60 évesnél idősebb
• magas vérnyomás
• cukorbetegség
• dohányzó
• magas koleszterin
• terhesség

A normálnál vastagabb vér mindig növeli a véralvadás kockázatát, függetlenül az okától. Tudjon meg többet a vastag vér más okairól a polycythemia vera mellett.

Polycythemia vera diagnózis

Ha úgy gondolja, hogy PV lehet, először elvégzi a teljes vérkép (CBC) elnevezésű tesztet. A CBC a következő tényezőket méri a vérében:

• a vörösvértestek száma
• a fehérvérsejtek száma
• a vérlemezkék száma
• a hemoglobin (az oxigént hordozó protein) mennyisége
• a vörösvértestek által elfoglalt terület százaléka a vérben, az úgynevezett hematokrit

Ha PV van, valószínűleg a normálnál nagyobb mennyiségű vörösvértestet és hemoglobint fog tartalmazni, és rendellenesen magas a hematokrit. Előfordulhat, hogy kóros vérlemezkeszám vagy fehérvérsejtszám is van.

Ha a CBC-eredmények kórosak, orvosa valószínűleg ellenőrzi a vérében a JAK2 mutációt. A PV-k többségének pozitív tesztje van az ilyen típusú mutációra.

Más vérvizsgálatokkal együtt valószínűleg szükség lesz egy csontvelő biopsziára a PV diagnózisának megerősítésére.

Ha orvosa azt mondja, hogy PV van, ne feledje, hogy minél hamarabb tudod, annál hamarabb elkezdheti a kezelést. És a kezelés csökkenti a PV szövődményeinek kockázatát.

Polycythemia vera kezelés

A PV olyan krónikus betegség, amely nem gyógyítható. A kezelés azonban segíthet a tünetek kezelésében és a komplikációk megelőzésében. Orvosa vérrögök kialakulásának kockázata alapján fog felírni egy kezelési tervet.

Kezelés alacsony kockázatú emberek számára

Az alacsony vérrögök kockázatának kitett személyek tipikus kezelése két dolgot foglal magában: aszpirint és egy flebotómia nevű eljárást.

• Alacsony adagú aszpirin. Az aszpirin érinti a vérlemezkéket, csökkentve ezzel a véralvadék kialakulásának kockázatát.
• Érvágás. Tű használatával orvosa eltávolít egy kis mennyiségű vért az egyik vénájából. Ez segít csökkenteni a vörösvértestek számát. Ezt a kezelést általában hetente egyszer végzi, majd néhány havonta egyszer, amíg a hematokritszint közelebb áll a normálhoz.

Kezelés magas kockázatú emberek számára

Az aszpirin és a flebotomia mellett az emberek, akiknek magas a vérrögök kockázata, speciálisabb kezelést igényelhetnek, például más gyógyszereket. Ide tartozhatnak:

• Hidroxi-karbamid (Droxia, Hydrea). Ez egy rákos gyógyszer, amely megakadályozza, hogy a test túl sok vörösvértestet termeljen. Csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát. A hidroxi-karbamidot címkén kívül használják a PV kezelésére.
• Interferon alfa. Ez a gyógyszer segíti az immunrendszert a hiperaktív csontvelő-sejtek leküzdésében, amelyek a PV részét képezik. Ez azt is megakadályozhatja, hogy a test túl sok vörösvértestet termeljen. A hidroxi-karbamidhoz hasonlóan az alfa-nterferont is a címkén kívül használják a PV kezelésére.
• Buszulfán (Myleran). Ezt a rákos gyógyszert a leukémia kezelésére engedélyezték, de felcímké nélkül használható a PV kezelésére.
• Ruxolitinib (Jakafi). Ez az egyetlen gyógyszer, amelyet az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerügynöksége jóváhagyott a PV kezelésére. Orvosa felírhatja ezt a gyógyszert, ha nem tolerálja a hidroxi-karbamidot, vagy ha a hidroxi-karbamid nem csökkenti eléggé a vérképét. A ruxolitinib gátolja a vörösvértestek létrehozásáért és az immunrendszer működéséért felelős növekedési faktorokat.

Kapcsolódó kezelések

Orvosa más kezeléseket is előírhat Önnek. Ezek közül néhány segíthet enyhíteni a viszketést, amely tartós és zavaró probléma lehet sok PV-ben szenvedő ember számára. Ezek a kezelések magukban foglalhatják:

• antihisztaminok
• szelektív szerotonin visszavétel-gátlók (SSRI-k)
• fényterápia (ultraibolya fény kezelés)

Orvosa beszélni fog veled a legjobb kezelési lehetőségekről. Fedezze fel azokat a kérdéseket, amelyekben felteheti orvosát a polycythemia vera kezelésével kapcsolatban.

Polycythemia vera diéta

Általában a PV-k számára ajánlott étrend mindenki számára megegyezik. Egyél kiegyensúlyozott ételeket friss gyümölcsökkel és zöldségekkel, teljes kiőrlésű gabonával, sovány fehérjével és alacsony zsírtartalmú tejjel. Kérdezze meg orvosát, hogy hány kalóriát kell fogyasztania minden nap az egészséges testsúly fenntartása érdekében.

Ezenkívül figyelje, mennyi sót eszik. A magas nátriumtartalmú ételek miatt a test a vízbe juthat a test szöveteibe, ami súlyosbíthatja a PV tüneteit. Igyál elegendő folyadékot a kiszáradás elkerülése és a jó véráramlás és keringés fenntartása érdekében. Orvosa személyre szabott útmutatást nyújthat az étrend és a vízfogyasztás tekintetében.

Polycythemia vera prognózis

A PV-vel kapcsolatos előrejelzésed nagyban függ attól, hogy kezelést kap-e. A kezelés segít csökkenteni az életveszélyes szövődmények kockázatát, például:

• myelofibrosis: a PV előrehaladott stádiuma, amely megrémíti a csontvelőt és megnövelheti a májat és a lépt
• szívroham
• mélyvénás trombózis (DVT)
• ischaemiás stroke: stroke, amelyet az agy vérellátásának elvesztése okoz
• tüdőembólia: vérrög a tüdőben
• vérzéses halál: halál vérzés miatt, általában a gyomorból vagy az emésztőrendszer más részeiből
• portális hipertónia: megnövekedett vérnyomás a májban, ami májelégtelenséghez vezethet
• akut myeloid leukémia (AML): egy olyan vérrák egy bizonyos típusa, amely a fehérvérsejteket érinti

Ezek a PV-ből származó komplikációk kezeléssel is lehetségesek, de a kockázat sokkal alacsonyabb. A PV-ben szenvedő betegek esetében mindössze 5-15% -uk alakult ki myelofibrosis a diagnózis után 15 évvel. És kevesebb, mint 10 százalékukban 20 évvel a diagnosztizálás után alakul ki leukémia. Összességében a kezelésben részesülők sokkal jobb kilátásokkal rendelkeznek, mint azok, akiknél nincs.

Ezen felül, ha gondoskodsz magadról és egészségi állapotáról, csökkentheti a PV vérrögök kialakulásának kockázatát. A dohányzásról való leszokás, a fizikai aktivitás és a fennálló egyéb egészségügyi állapotok, például cukorbetegség, magas vérnyomás és szívbetegségek kezelése szintén javíthatja kilátásait. Tudjon meg többet a polycythemia vera prognózisáról.

Polycythemia vera várható élettartama

Mindenki más helyzetben van a PV-vel. De sok ember, aki betartja kezelési tervét, és rendszeresen látja hematológusát, számíthat arra, hogy hosszú életet él korlátozott szövődményekkel.

A kezelés kritikus jelentőségű. Kezelés nélküli emberek általában életkoruktól és egészségi állapotuktól függően számíthatnak arra, hogy kevesebb mint két évet fognak túlélni. De akik kezelést kapnak, még több évtizede élhetnek. A diagnosztizálás után a túlélés átlagos hossza legalább 20 év, és az emberek évtizedekkel tovább élhetnek. Tudjon meg többet a polycythemia vera várható élettartamáról.

Elvihető

A polycythemia vera egy ritka vérbetegség, amely növeli a veszélyes vérrögök és egyéb szövődmények kockázatát. Nem gyógyítható, de kezelhető.

Ha polycythemia vera van, beszéljen orvosával vagy hematológussal az Ön számára megfelelő kezelési tervről. Ez valószínűleg magában foglalja a flebotomiát és a gyógyszereket. A lehető leghamarabb igénybe vehető ellátás elősegítheti a vérrögök kialakulását, csökkentheti a szövődményeket, és javíthatja életminőségét és hosszát.