Áttekintés
A polycythemia vera (PV) a vérrák krónikus és progresszív formája. A korai diagnosztizálás segíthet csökkenteni az életveszélyes szövődmények, például vérrögök és vérzési problémák kockázatát.
A PV diagnosztizálása
A JAK2 genetikai mutáció, a JAK2 V617F felfedezése segített az orvosoknak PV-ben diagnosztizálni. A PV-ben szenvedők kb. 95% -ánál van ez a genetikai mutáció.
A JAK2 mutáció a vörösvértestek ellenőrizetlen szaporodását idézi elő. Ez a vér sűrűségét okozza. A megvastagodott vér korlátozza a szervekbe és szövetekbe történő áramlását. Ez megfoszthatja az oxigént a testtől. Vérrögöket is okozhat.
A vérvizsgálat megmutathatja, hogy a vérsejtek rendellenesek-e, vagy ha a vérkép szintje túl magas. A fehérvérsejtek és a vérlemezkék számát a PV is befolyásolhatja. Ugyanakkor a vörösvértestek száma határozza meg a diagnózist. A nőknél 16,0 g / dL-nél nagyobb vagy a férfiaknál nagyobb, mint 16,5 g / dL, vagy a nők 48% -ánál nagyobb, vagy a férfiaknál több, mint 49% -nál nagyobb hematokrit jelenthet PV-t.
A tünetek tapasztalása indok lehet egyezség megbeszélésére és vérvizsgálat elvégzésére. Ezek a tünetek lehetnek:
- fejfájás
- szédülés
- látás megváltozik
- az egész test viszketése
- fogyás
- fáradtság
- túlzott izzadás
Ha orvosa úgy gondolja, hogy PV-je van, hematológushoz fogják irányítani. Ez a vérszakértő segít meghatározni a kezelési tervet. Ez általában időszakos flebotomiából (vérvétel), valamint napi aszpirinből és más gyógyszerekből áll.
szövődmények
A PV különféle komplikációk kockázatát hordozza magában. Ide tartozhatnak:
Trombózis
A trombózis a PV egyik legsúlyosabb aggodalma. Ez a vér alvadása az artériákban vagy az erekben. A vérrög súlyossága attól függ, hogy hol kialakult a vérrög. Vérrög a következőkben:
- az agy stroke-ot okozhat
- a szív szívrohamot vagy koszorúér-epizódot eredményezne
- a tüdő tüdőembólia kialakulását okozhatja
- a mély vénák mélyvénás trombózis (DVT)
Megnagyobbodott lép és máj
A lép a has bal felső részén található. Az egyik feladata az elhasználódott vérsejtek kiszűrése a testből. Fúvódás vagy könnyen teljes érzés a PV két tünete, amelyet egy megnagyobbodott lép vált ki.
A lép növekszik, amikor megpróbálja kiszűrni a csontvelő által létrehozott túlzott számú vérsejtet. Ha a lép nem tér vissza normál méretére a szokásos PV kezelésekkel, akkor azt el kell távolítani.
A máj a has jobb felső részén található. Mint a lép, a PV-ben is kibővülhet. Ennek oka lehet a máj véráramának megváltozása vagy a májnak a PV-ben végzett extra munkája. A megnövekedett máj hasi fájdalmat vagy extra folyadék felhalmozódását okozhatja a hasban.
Magas szintű vörösvértestek
A vörösvértestek számának növekedése ízületi duzzanatot, koncentrációs problémákat, fejfájást, látási problémákat, valamint a kezek és lábak zsibbadását és bizsergését okozhatja. Hematológusa javaslatot tesz ezeknek a tüneteknek a kezelésére.
Az időszakos vérátömlesztés segíthet a vörösvértestek elfogadható szinten tartásában. Ha ez az opció nem működik, vagy ha a gyógyszerek nem segítenek, orvosa őssejtátültetést javasolhat a betegség kezelésére.
myelofibrosis
A myelofibrosis, amelyet PV PV „kimerült fázisának” is neveznek, a PV-vel diagnosztizált betegek kb. 15% -át érinti. Ez akkor fordul elő, amikor a csontvelõ már nem termel sejteket, amelyek egészségesek vagy megfelelõen mûködnek. Ehelyett a csontvelőjét hegszövet váltja fel. A myelofibrosis nemcsak a vörösvértestek számát érinti, hanem a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket is.
Leukémia
A hosszú távú PV akut leukémiához vagy a vér és a csontvelő rákához vezethet. Ez a szövődmény ritkábban fordul elő, mint a mielo-fibrosis, azonban kockázata az idő múlásával növekszik. Minél hosszabb ideig van egy PV PV, annál nagyobb a leukémia kialakulásának kockázata.
A kezelések szövődményei
A PV kezelés komplikációkat és mellékhatásokat is okozhat.
A flebotomia után fáradtságot vagy fáradtságot szenvedhet, különösen akkor, ha ezt az eljárást gyakran végzi. Vénái is károsodhatnak, ha ezt az eljárást megismételik.
Egyes esetekben az alacsony dózisú aszpirin-kezelés vérzéshez vezethet.
A hidroxikarbamid, amely a kemoterápia egyik formája, túlságosan csökkenti a vörös és fehérvérsejtet, valamint a vérlemezkék számát. A hidroxi-karbamid a PV-n kívüli kezelés. Ez azt jelenti, hogy a gyógyszert nem engedélyezték a PV kezelésére, de bebizonyosodott, hogy sok ember számára hasznos. A PV hidroxi-karbamid-kezelésének általános mellékhatásai között szerepelhet hasi fájdalom, csontfájdalom és szédülés.
A ruxolitinib (Jakafi), az FDA által jóváhagyott egyetlen myelofibrosis és PV kezelés, szintén túlságosan elnyomhatja az összes vérképét. Egyéb mellékhatások lehetnek szédülés, fejfájás, fáradtság, izomgörcsök, hasi fájdalom, légzési nehézség és viszketés.
Ha bármelyik kezelése vagy gyógyszere jelentős mellékhatásokat tapasztal, beszéljen orvosával. Ön és hematológusa megtalálhatja azokat a kezelési lehetőségeket, amelyek az Ön számára legmegfelelőbbek.
