Áttekintés
A másodlagos polycythemia a vörösvértestek túltermelése. Sűrűsíti a vért, ami növeli a stroke kockázatát. Ez egy ritka állapot.
A vörösvértestek elsődleges funkciója az oxigén szállítása a tüdőből a test összes sejtjébe.
A vörösvértestek folyamatosan termelődnek a csontvelőben. Ha nagyobb magasságba költözik, ahol ritkább az oxigén, akkor a test ezt érzékeli, és néhány hét elteltével több vörösvértestet termel.
Másodlagos vagy elsődleges
A másodlagos polycythemia azt jelenti, hogy más állapotok miatt a test túl sok vörösvértestet termel.
Általában feleslegben van az eritropoetin (EPO) hormon, amely a vörösvértestek termelődését segíti elő.
Ennek oka lehet:
- légzési akadály, például alvási apnoe
- tüdő- vagy szívbetegség
- teljesítményjavító gyógyszerek használata
Az elsődleges polycythemia genetikus. Leggyakrabban a vörösvértesteket előállító csontvelő-sejtek mutációja okozza.
A szekunder polycythemiának genetikai oka is lehet. De ez nem a csontvelő-sejtek mutációjából származik.
Másodlagos polycythemia esetén az EPO-szintje magas lesz, és magas a vörösvérsejtszám. Primer polycythemia esetén a vörösvértestek száma magas lesz, de alacsony az EPO-szintje.
Műszaki név
A másodlagos policitémia technikailag másodlagos erythrocytosis néven ismert.
A polycythemia mindenféle vérsejtre vonatkozik - vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék. Az eritrociták csak a vörösvértestek, ebből az állapotból az eritrocitózis elfogadott műszaki neve.
A szekunder polycythemia okai
A másodlagos policitémia leggyakoribb okai:
- alvási apnoe
- dohányzás vagy tüdőbetegség
- elhízottság
- hypoventilláció
- Pickwick-szindróma
- krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
- vízhajtók
- teljesítménynövelő gyógyszerek, beleértve az EPO-t, a tesztoszteront és az anabolikus szteroidokat
A szekunder polycythemia egyéb gyakori okai a következők:
- szén-monoxid mérgezés
- nagy magasságban élnek
- vesebetegség vagy ciszták
Végül, néhány betegség miatt a szervezet túltermelheti az EPO hormont, amely serkenti a vörösvértestek termelődését. Néhány körülmény, amely ezt okozhatja:
- bizonyos agydaganatok (cerebelláris hemangioblastoma, meningioma)
- mellékpajzsmirigy daganata
- hepatocelluláris (máj) rák
- vesesejt (vese) rák
- mellékvesék daganat
- jóindulatú fibroidok a méhben
Ritka esetekben a szekunder polycythemia oka genetikai lehet. Ennek oka általában a mutáció, mely miatt a vörösvértestek normál mennyiségű oxigént vesznek fel.
A szekunder polycythemia kockázati tényezői
A másodlagos polycythemia (erythrocytosis) kockázati tényezői a következők:
- elhízottság
- alkohollal való visszaélés
- dohányzó
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
Egy nemrégiben felfedezett kockázat a nagy vörösvértestek eloszlási szélessége (RDW), ami azt jelenti, hogy a vörösvértestek mérete nagyon változhat. Ezt anizocitózisnak is nevezik.
A szekunder polycythemia tünetei
A másodlagos polycythemia tünetei a következők:
- légzési nehézség
- mellkasi és hasi fájdalom
- fáradtság
- gyengeség és izomfájdalom
- fejfájás
- csengés a fülben (fülzúgás)
- homályos látás
- égő vagy „tűk és tűk” érzés a kezekben, karokban, lábakban vagy lábakban
- mentális lassúság
A szekunder polycythemia diagnosztizálása és kezelése
Orvosa meg akarja határozni a szekunder polycythemiát és annak okot. Kezelése az okotól függ.
Az orvos kórtörténetét veszi fel, megkérdezi a tüneteiről és fizikailag megvizsgál. Rendelnek képalkotó és vérvizsgálatokat.
Az egyik másodlagos polycythemia javallat a hematokriteszt. Ez a teljes vérpanel része. A hematokrit a vörösvértestek koncentrációjának a mértéke.
Ha magas a hematokritje, és szintén magas az EPO-szintje, akkor a másodlagos polycythemia jele lehet.
A szekunder polycythemia fő kezelése a következő:
- alacsony dózisú aszpirin a vér vékonyításához
- vérleadás, flebotomy vagy venesection néven is ismert
Az alacsony dózisú aszpirin vérhígítóként működik, és csökkentheti a vörösvértestek túltermeléséből adódó stroke (trombózis) kockázatát.
Ha egy vért vesz fel, csökken a vörösvértestek koncentrációja a vérben.
Orvosa meghatározza, mennyi vért kell venni és milyen gyakran. Az eljárás szinte fájdalommentes és alacsony kockázattal jár. Vérvétel után pihennie kell, és utána mindennap snacket és sok folyadékot kell fogyasztania.
Orvosa felírhat néhány gyógyszert a tünetek enyhítésére.
Mikor nem csökkenti a vörösvértestek számát
Egyes esetekben orvosa úgy dönt, hogy nem csökkenti a megemelkedett vörösvértestek számát. Például, ha az Ön megnövekedett száma reakciója a dohányzásnak, szén-monoxid expozíciónak, vagy szív- vagy tüdőbetegségnek, akkor szüksége lehet extra vörösvértestekre, hogy elegendő oxigént juttasson a testéhez.
A hosszú távú oxigénkezelés ezután választható lehet. Amikor több oxigén jut a tüdőbe, akkor a test kompenzálja kevesebb vörösvértestek előállításával. Ez csökkenti a vér vastagságát és a stroke kockázatát. Orvosa pulmonológushoz fordulhat oxigénterápia céljából.
kilátás
A másodlagos polycythemia (erythrocytosis) egy ritka betegség, mely miatt a vér megvastagodik, és növekszik a stroke kockázata.
Általában az alapbetegségnek tudható be, amelynek súlyossága az alvási apnoétól a súlyos szívbetegségig terjedhet. Ha az alapbetegség nem súlyos, a szekunder polycythemiában szenvedő emberek többsége normális élettartamot várhat el.
De ha a polycythemia miatt a vér rendkívül viszkózus, fokozott a stroke kockázata.
A másodlagos polycythemia nem mindig igényel kezelést. Szükség esetén a kezelés általában alacsony dózisú aszpirin vagy vérvétel (flebotomia).
