Bevezetés
A Pityriasis rubra pilaris (PRP) ritka bőrbetegség. Folyamatos gyulladást és bőrkiürülést okoz. A PRP befolyásolhatja a testrészeket vagy az egész testet. A rendellenesség gyermekkorban vagy felnőttkorban kezdődhet. A PRP egyaránt érinti a férfiakat és a nőket.
A pityriasis rubra pilaris típusai
Hatféle típusú PRP létezik.
A klasszikus felnőttkori PRP a leggyakoribb típus. Felnőttkorban fordul elő. A tünetek általában néhány év elteltével megszűnnek. Néhány ritka esetben a tünetek később visszatérnek.
Az atipikus felnőttkori PRP felnőttkorban is kezdődik. A tünetek azonban több, mint 20 évig tarthatnak.
A klasszikus fiatalkori PRP gyermekkorban kezdődik. A tünetek általában egy éven belül megszűnnek, de később visszatérhetnek.
A körülírt fiatalkori PRP a pubertás előtt megkezdődik. Leggyakrabban a gyermekek kezét, a lábát, a térdét és a könyökét érinti. A tünetek eltűnhetnek a kamaszkorban.
Az atipikus fiatalkori PRP időnként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a családon keresztül továbbadják. A születéskor jelen lehet vagy korai gyermekkorban kialakulhat. A tünetek gyakran életben maradnak.
A HIV-vel társult PRP kapcsolódik a HIV-hez. Nagyon nehéz kezelni.
Képek a PRP-ről
Mi okozza a PRP-t?
A PRP pontos oka nem ismert. A PRP leggyakrabban egyértelmű ok nélkül fordul elő. Noha a PRP néhány esete öröklődik, a legtöbb nem. Az öröklött PRP általában súlyosabb.
A klasszikus felnőttkori PRP összefüggésben lehet a mögöttes bőrrákkal. Azonban nem ismert, hogy milyen gyakran fordul elő bőrrák ilyen típusú PRP-vel. Ha klasszikus PRP-je van, akkor feltétlenül forduljon orvosához, hogy ellenőrizze a bőrrákot.
A Ritka Betegségek Nemzeti Szervezete szerint a korai kutatások azt sugallják, hogy a PRP a test A-vitamin-feldolgozási problémájának következménye lehet. Ugyanakkor további kutatásokra van szükség annak megállapításához, hogy ez igaz-e.
A PRP kapcsolódhat az immunrendszer válaszához is, a Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központ szerint.
Hogyan örökölhető a PRP?
A PRP örökölhető. Örökölheti a PRP-t, ha az egyik szülő átadja a rendellenességet okozó gént. Lehet, hogy szülei a gén hordozója, ami azt jelenti, hogy rendelkeznek a génnel, de nem rendelkeznek a rendellenességgel. Ha az egyik szülőd a gén hordozója, akkor 50% esély van arra, hogy a gént átadta neked. Előfordulhat azonban, hogy akkor sem fejleszti ki a PRP-t, ha örökölte a gént.
Milyen tünetei vannak a PRP-nek?
A PRP rózsaszín, piros vagy narancssárga-vörös pikkelyes foltokat okoz a bőrén. A foltok általában viszketőek. Lehet, hogy a pikkelyes foltok csak a test egyes részein találhatók. Leggyakrabban az alábbiakon jelentkeznek:
- könyök
- térd
- kezek
- láb
- boka
A tenyerében lévő bőr és a talp talpja is pirossá válhat és megvastagodhat. A pikkelyes foltok végül az egész testben elterjedhetnek.
Hogyan diagnosztizálják a PRP-t?
A PRP-t gyakran tévesztették össze más, gyakoribb bőrproblémákkal, mint például a psoriasis. Össze lehet téveszteni a kevésbé gyakori fajokkal, mint például a lichen planus és a pityriasis rosea. A psoriasist viszkető, pikkelyes bőrfoltok jellemzik, amelyek gyakran pirosak. A PRP-vel ellentétben a psoriasis azonban könnyebben és sikeresebben kezelhető. A PRP addig nem diagnosztizálható, amíg a pikkelyes foltok nem reagálnak a psoriasis kezelésére.
Ha orvosa gyanúja szerint PRP-t végez, akkor bőr-biopsziát készíthet, hogy segítsen neki diagnózist készíteni. Ehhez az eljáráshoz az orvos eltávolít egy kis mintát a bőréről. Ezután mikroszkóppal vizsgálják meg, hogy elemezzék.
Melyek a PRP lehetséges szövődményei?
A PRP nagyrészt viszkető lehet és kényelmetlen lehet. Ezek a tünetek az idő múlásával csökkenhetnek, még akkor is, ha a kiütés rosszabbnak tűnik. Az állapot általában nem okoz sok komplikációt.
A PRP támogató csoport azonban megjegyzi, hogy a kiütés más problémákhoz is vezethet, például az ökopropionhoz. Ebben a helyzetben a szemhéj kicsapódik, kitéve a szem felületét. A PRP a szájnyálkahártya problémáit is okozhatja. Ez irritációt és fájdalmat okozhat.
Az idő múlásával a PRP keratodermához vezethet. Ez a probléma miatt a kezed és a lábad talpa nagyon vastag lesz. A bőr mély, repedéseknek nevezett repedései alakulhatnak ki.
Néhány PRP-ben szenvedő ember is érzékeny a fényre. Lehetséges, hogy izzadása vagy testhőmérsékletének szabályozása közben forró.
Hogyan kezelik a PRP-t?
A PRP jelenleg nem gyógyítható, de a kezelés enyhíti a tüneteket. Orvosa felírhat a következő kezelések közül egyet vagy többet:
- Karbamidot vagy tejsavat tartalmazó helyi krémek. Ezek közvetlenül a bőrére kerülnek.
- Orális retinoidok. Ilyen például az izotretinoin vagy az acitretin. Ezek az A-vitamin származékai, amelyek lassítják a bőrsejtek növekedését és elszaporodását.
- Orális A-vitamin. Ez néhány ember számára hasznos lehet, de csak nagyon magas adagokban. A retinoidok hatékonyabbak és gyakrabban használhatók, mint az A-vitamin.
- A metotrexát. Ez egy orális gyógyszer, amelyet akkor lehet használni, ha a retinoidok nem működnek.
- Immunszuppresszánsok. Ezek olyan orális gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ide tartoznak a ciklosporin és az azatioprin.
- Biológiai anyagok. Ezek injekciós vagy intravénás (IV) gyógyszerek, amelyek befolyásolják az immunrendszert. Ide tartoznak az adalimumab, azanercept és az infliximab gyógyszerek.
- Ultraibolya fényterápia. Ezt általában psoralinnal (egy olyan gyógyszerrel, amely kevésbé érzékeny a napra) és egy retinoiddal kombinálva adják be.
Megakadályozhatom a PRP-t?
A PRP-t nem lehet megakadályozni, mivel az oka és a kezdete nem ismert. Ha gyanítja, hogy PRP-vel rendelkezik, keresse fel orvosát. A tünetek enyhítéséhez kulcsfontosságú az Ön számára megfelelő kezelés megkezdése, mihelyt diagnosztizálják.
A hatékony kezelés megtalálása azért is fontos, mert a betegség során többféle PRP-t is kialakulhat.
A PRP eltűnik?
A PRP típusától függően tünetei előfordulhatnak, vagy eltűnnek. Ha klasszikus felnőttkori PRP-je van, tünetei valószínűleg néhány évig vagy annál rövidebbekig tartanak, majd soha nem térnek vissza.
Más PRP-típusok tünetei lehetnek tartósabbak. A kezelések azonban a tüneteket kevésbé észrevehetővé tehetik.
Beszéljen orvosával
A PRP egy ritka bőrbetegség, amelyet a bőr állandó gyulladása és elszennyeződése jellemez. Befolyásolhatja az egész testet, vagy csak annak részeit. Bármikor elindulhat az életében. Noha jelenleg nincs gyógymód, a kezelések enyhíthetik a tüneteket.
A PRP kezelései tartalmaznak helyi, orális és injekciós gyógyszereket. Ide tartoznak az ultraibolya fényterápia. Együtt dolgozzon orvosával, hogy megtalálja azt a kezelést, amely a legjobban enyhíti a PRP tüneteit.
