Áttekintés
A májfibrózis akkor fordul elő, amikor a máj egészséges szövete megsérül, és ezért nem is működik jól. A fibrosis a máj hegesedésének első stádiuma. Később, ha a máj nagyobb része megsérül, májcirrhosisnak nevezik.
Noha néhány állatkísérlet kimutatta a máj regenerálódásának vagy gyógyulásának a lehetőségét, az ember májkárosodása esetén a máj általában nem gyógyul. A gyógyszerek és az életmód megváltoztatása azonban segíthetik a fibrózis súlyosbodását.
Melyek a májfibrózis stádiumai?
A májfibrózis stádiumának különféle skálái vannak, ahol az orvos meghatározza a májkárosodás mértékét. Mivel a rendezés szubjektív lehet, minden skálának megvannak a saját korlátai. Az egyik orvos azt gondolja, hogy a máj kissé sérültebb, mint a másik. Az orvosok azonban általában a májfibrózishoz rendelik a stádiumot, mivel ez segít a betegnek és más orvosoknak megérteni az ember májának mértékét.
Az egyik legnépszerűbb pontozási rendszer a METAVIR pontozási rendszer. Ez a rendszer pontszámot rendel az „aktivitáshoz” vagy a fibrosis előrehaladásának előrejelzéséhez, és maga a fibrosis szintjéhez. Az orvosok ezt a pontszámot általában csak akkor adhatják meg, ha biopsziát vagy szövetmintát vesznek egy májdarabból. A tevékenységi osztályok A0 és A3 között változnak:
- A0: nincs tevékenység
- A1: enyhe tevékenység
- A2: mérsékelt aktivitás
- A3: súlyos aktivitás
A fibrosis szakaszai F0 és F4 között változnak:
- F0: nincs fibrózis
- F1: portálfibrózis septa nélkül
- F2: portálfibrózis néhány septtal
- F3: számos septa cirrhosis nélkül
- F4: cirrhosis
Ezért a legsúlyosabb betegségben szenvedő embernek A3, F4 METAVIR pontszáma lenne.
Egy másik pontozási rendszer Batts és Ludwig, amelyek az 1. és 4. fokozat közötti skálán osztályozzák a fibrózist, a 4. osztály pedig a legsúlyosabb. A Májkutatás Nemzetközi Szövetsége (IASL) négy pontozási rendszerrel is rendelkezik, amelyek a minimális krónikus hepatitistől a súlyos krónikus hepatitisig terjednek.
Milyen tünetei vannak a májfibrózisnak?
Az orvosok gyakran nem diagnosztizálják a májfibrózist az enyhe vagy közepes fokozatban. Ennek oka az, hogy a májfibrózis általában csak akkor okoz tüneteket, amíg a máj több része megsérül.
Amikor valaki májbetegségében halad előre, tünetek fordulhatnak elő, amelyek magukban foglalják:
- étvágycsökkenés
- nehéz egyértelműen gondolkodni
- folyadékfelhalmozás a lábakban vagy a gyomorban
- sárgaság (ahol a bőr és a szem sárga színűnek tűnik)
- hányinger
- megmagyarázhatatlan fogyás
- gyengeség
Egy tanulmány szerint a világ népességének körülbelül 6-7% -ánál van májfibrózis, és nem ismeri azt, mert nincs tünete.
Melyek a májfibrózis okai?
A májfibrózis akkor fordul elő, ha valaki sérülést vagy gyulladást tapasztal a májban. A máj sejtjei serkentik a sebgyógyulást. A sebgyógyulás során felesleges fehérjék, például kollagén és glikoproteinek halmozódnak fel a májban. Végül, sok kijavítás után a májsejtek (májsejtek néven ismertek) már nem tudják helyreállni. A felesleges fehérjék hegszövetet vagy fibrózist képeznek.
Többféle májbetegség létezik, amelyek fibrosist okozhatnak. Ezek tartalmazzák:
- autoimmun hepatitis
- epe obstrukció
- vas túlterhelés
- nem alkoholos zsíros májbetegség, amely magában foglalja a nem alkoholos zsíros májat (NAFL) és az alkoholmentes szteatohepatitiszt (NASH)
- vírusos hepatitis B és C
- alkoholos májbetegség
A Lancet szerint a májfibrózis leggyakoribb oka az alkoholmentes zsíros májbetegség (NAFLD), míg a második a alkoholos májbetegség, amelyet az alkoholfogyasztás hosszú távú túllépése okozza.
Kezelési lehetőségek
A májfibrózis kezelésének lehetőségei általában a fibrózis alapvető okától függenek. Az orvos a májbetegség hatásának csökkentése érdekében, ha lehetséges, kezelni fogja a betegséget. Például, ha valaki túlzottan iszik alkoholt, az orvos javasolhat kezelési programot az alkoholfogyasztás abbahagyására. Ha egy személynek NAFLD-je van, az orvos javasolhatja az étrend megváltoztatását a fogyás érdekében, és gyógyszereket szedhet a vércukorszint jobb szabályozása érdekében. A testmozgás és a fogyás szintén hozzájárulhat a betegség előrehaladásának csökkentéséhez.
Az orvos antifibrotikumokként ismert gyógyszereket is felírhat, amelyekről kimutatták, hogy csökkentik a májhegesés valószínűségét. Az előírt antifibrotikus gyógyszer általában az alapul szolgáló egészségi állapottól függ. Ezekre a kezelésekre példa:
- krónikus májbetegség: ACE-gátlók, például benazepril, lisinopril és ramipril
- hepatitis C vírus: a-tokoferol vagy interferon-alfa
- nem alkoholos szteatohepatitis: PPAR-alfa-agonista
Míg a kutatók számos tesztet végeznek, hogy megkíséreljék olyan gyógyszereket találni, amelyek visszafordíthatják a májfibrózis hatásait, jelenleg nem létezik olyan gyógyszer, amely képes ezt megtenni.
Ha az ember májfibrózisa olyan helyre halad előre, ahol a májuk nagyon heges és nem működik, akkor az ember egyetlen kezelése gyakran májátültetés. Ezeknek a transzplantációs típusoknak azonban a várakozási listája hosszú, és nem minden személy műtéti jelölt.
Diagnózis
Máj biopszia
Az orvosok hagyományosan a májbiopszia elvégzését a májfibrózis vizsgálatának „aranyszabványának” tekintették. Ez egy műtéti eljárás, amelynek során az orvos szövetmintát vesz. Patológusként ismert szakember megvizsgálja a szövetet hegesedés vagy fibrózis kialakulása szempontjából.
Átmeneti elasztográfia
Egy másik lehetőség a képalkotó teszt, amelyet tranziens elasztográfiának hívnak. Ez egy olyan teszt, amely megméri, milyen merev a máj. Ha valaki májfibrózisban szenved, a heges sejtek merevítik a májat. Ez a teszt alacsony frekvenciájú hanghullámokat használ a májszövet merevségének mérésére. Előfordulhat azonban hamis pozitív eredmény is, ha a májszövet merevnek tűnik, de a biopszia nem mutat májhegesedést.
Nem sebészeti vizsgálatok
Az orvosok azonban más teszteket is használtak, amelyek nem igényelnek műtétet annak meghatározására, hogy a májfibrózis milyen lehet. Ezeket a vérvizsgálatokat általában az ismert krónikus hepatitis C fertőzésekkel rendelkezők számára fenntartják, akiknek a betegségük miatt valószínűbb a májfibrózis. Példaként említhető a szérum-hialuronát, a mátrix metalloproteináz-1 (MMP) és a mátrix metalloproteináz-1 (TIMP-1) szöveti inhibitora.
Az orvosok számításokat igénylő teszteket is használhatnak, például egy aminotranszferáz / vérlemezke arány (APRI) vagy egy FibroSURE nevű vérvizsgálat, amely a májfunkció hat különböző markerét méri, és algoritmusba helyezi őket, mielőtt pontszámot adna. Az orvos azonban ezeknek a teszteknek a segítségével általában nem tudja meghatározni a májfibrózis stádiumát.
Ideális esetben az orvos a májfibrózisban szenvedő személyt egy korábbi szakaszban diagnosztizálja, amikor az állapot kezelhetőbb. Mivel azonban az állapot általában nem okoz tüneteket a korábbi szakaszokban, az orvosok általában nem diagnosztizálják az állapotot korábban.
szövődmények
A májfibrózis legjelentősebb szövődménye lehet a májcirrózis vagy olyan súlyos hegesedés, amely a májat ilyen mértékben károsítja, és beteg lesz. Ez általában hosszú ideig tart, például egy vagy két évtized alatt.
Az embernek szüksége van a májára a túléléshez, mert a máj felelős a vérben káros anyagok kiszűréséért és sok egyéb, a test számára fontos feladat elvégzéséért. Végül, ha egy személy fibrosisában cirrózis és májelégtelenség alakul ki, komplikációik lehetnek, például:
- ascites (súlyos folyadékfelhalmozás a hasban)
- hepatikus encephalopathia (zavart okozó hulladéktermékek felhalmozódása)
- hepatorenalis szindróma
- portális hipertónia
- varicealis vérzés
Ezen állapotok mindegyike halálos lehet májbetegségben szenvedő személyek számára.
kilátás
A Lancet szerint a májcirrhosis az egyik vezető halálok világszerte. Ezért fontos, hogy egy embert a lehető legkorábban diagnosztizáljanak és kezeljék a májfibrózist, mielőtt ez májcirrhózissá fejlődik. Mivel a májfibrózis nem mindig okoz tüneteket, ezt nehéz megtenni. Időnként az orvosoknak figyelembe kell venniük a személy kockázati tényezőit, például a túlsúlyt vagy az alkoholfogyasztást, a fibrosis diagnosztizálásában és a kezelések ajánlásakor.
