Mi a progresszív relapszusos sclerosis multiplex (PRMS)?
2013-ban az egészségügyi szakértők újradefiniálták az SM típusát. Ennek eredményeként a PRMS-t már nem tekintik az SM különféle típusainak.
Azoknak az embereknek, akik a múltban diagnosztizáltak PRMS-t, most úgy tekintik, hogy elsődlegesen progresszív SM-vel vannak aktív betegségben.
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) ismert azokról a tünetekről, amelyek idővel súlyosbodnak. A betegséget „aktív” vagy „nem aktív” jellemezheti. A PPMS akkor tekinthető aktívnak, ha új tünetek vagy változások mutatkoznak az MRI vizsgálat során.
A leggyakoribb PPMS-tünetek a mobilitás megváltozásához vezetnek, és a következők lehetnek:
- járásváltozások
- merev karok és lábak
- nehéz lábak
- képtelenség nagy távolságra járni
A progresszív relapszusos sclerosis multiplex (PRMS) az aktív betegségben szenvedő PPMS-re vonatkozik. A sclerosis multiplexben szenvedő emberek kis százalékában van a betegség progresszív relapszusos változata.
A „visszaesés” meghatározása az aktív PPMS-ben
Az SM kialakulásakor néhány ember a tünetek ingadozásain megy keresztül. Időnként hetekben vagy hetekben nem mutatnak semmilyen SM tünetet.
A nyugalmi időszakban azonban a tünetek figyelmeztetés nélkül jelentkezhetnek. Ezt nevezhetjük MS visszaesésnek, súlyosbodásnak vagy rohamnak. A visszaesés egy új tünet, egy régi tünet visszatérése, amely korábban javult, vagy egy olyan régi tünet súlyosbodása, amely több mint 24 órán át tart.
Az aktív PPMS visszaesései különböznek a relapszus-remittáló sclerosis multiplex (RRMS) visszaeséseinél.
A PPMS-sel szenvedő emberek fokozatosan mennek át a tünetekből. A tünetek kicsit javulhatnak, de soha nem tűnnek el teljesen. Mivel a visszaesés tünetei a PPMS-ben soha nem szűnnek meg, a PPMS-ben szenvedő személynek gyakran több MS-tünete van, mint az RRMS-sel.
Amint az aktív PPMS kialakul, a visszaesések spontán módon fordulhatnak elő, kezeléssel vagy kezelés nélkül.
A PPMS tünetei
A mobilitási tünetek a PPMS leggyakoribb jelei, de a tünetek súlyossága és típusai személyenként változhatnak. Az aktív PPMS egyéb gyakori jelei a következők lehetnek:
- izomgörcsök
- gyenge izmok
- csökkent hólyagfunkció vagy inkontinencia
- szédülés
- krónikus fájdalom
- látás megváltozik
A betegség előrehaladtával a PPMS kevésbé gyakori tüneteket okozhat, mint például:
- a beszéd változásai
- remegés
- halláskárosodás
A PPMS előrehaladása
A relapszusok mellett az aktív PPMS-t a csökkent neurológiai funkció következetes progressziója is jellemzi.
Az orvosok nem tudják megjósolni a PPMS előrehaladásának pontos mértékét. Sok esetben a progresszió egy lassú, de folyamatos folyamat, amely több évet magában foglal. A PPMS legrosszabb eseteit a gyors progresszió jellemzi.
A PPMS diagnosztizálása
A PPMS kezdetben nehéz lehet diagnosztizálni. Ennek részben az az oka, hogy a PPMS-ben a visszaesések nem olyan észrevehetők, mint más SM kevésbé súlyos formáiban.
Egyesek rossz napok eredményeként adják át a visszaeséseket, és nem azt gondolják, hogy a betegség súlyosbodásának jelei vannak. A PPMS-t az alábbiak segítségével diagnosztizálják:
- laboratóriumi tesztek, például vérvizsgálat és lumbális punkció
- MRI vizsgálat
- neurológiai vizsgálatok
- egy személy kórtörténete, amely részletezi a tüneti változásokat
PPMS kezelése
Kezelése a visszaesések kezelésének elősegítésére összpontosít. Az egyetlen, az FDA által jóváhagyott PPMS-gyógyszer az ocrelizumab (Ocrevus).
A gyógyszeres kezelés csak egy szempont az SM kezelésében. Orvosa az életmód megváltoztatására is javaslatot tehet a tünetek enyhítése és az életminőség javítása érdekében. A rendszeres testmozgás és táplálkozás kiegészítheti az SM orvosi ellátását.
Outlook a PPMS számára
Jelenleg nincs gyógymód az SM-re.
A betegség más formáival együtt, a kezelések is segíthetnek a PPMS előrehaladásának lassításában. A kezelés enyhítheti a tüneteket.
A korai orvosi beavatkozás segíthet megakadályozni, hogy a betegség jelentősen befolyásolja életminőségét. Fontos azonban, hogy megfelelő diagnosztizálást kapjon orvosától, hogy megfelelő ellátást kapjon.
A kutatók továbbra is tanulmányozzák az SM-t, hogy megértsék a betegség természetét, és esetleg gyógyulást keressenek.
A PPMS klinikai vizsgálata kevésbé elterjedt, mint a betegség más formái, mivel ezt nem olyan könnyű felfedezni. A klinikai vizsgálatokhoz való toborzási folyamat nehéz lehet, tekintettel az ilyen típusú SM ritkaságára.
A legtöbb PPMS-sel végzett kísérlet gyógyszereket vizsgál a tünetek kezelésére. Ha érdekel egy klinikai vizsgálatban való részvétel, beszélje meg a részleteket orvosával.
