Mi az a PPMS?
A sclerosis multiplex (MS) a központi idegrendszer leggyakoribb betegsége. Ezt egy immunválasz okozza, amely elpusztítja a mielin hüvelyt vagy az idegek bevonatát.
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS) a négy SM típus közül egy. A három másik típusú MS:
- klinikailag izolált szindróma (CIS)
- relapszív átvitel (RRMS)
- másodlagos progresszív (SPMS)
A PPMS az egyik legkevésbé gyakori típus, amely az összes MS kb. 10% -át érinti.
Miben különbözik a PPMS a többi típusú MS-től?
A legtöbb SM-n szenvedő ember akut rohamokban szenved, tünetekkel, úgynevezett relapszusokkal, és hónapokban vagy években olyan időszakokban, amelyekben kevés vagy egyáltalán nincs tünet, remissziónak nevezik.
A PPMS eltérő. A betegség a tünetek megjelenésének megkezdésekor előrehalad, tehát az elsődlegesen progresszív név. Előfordulhatnak aktív progresszió, majd a tünetek és a fogyatékosság inaktív progressziójának időszakai.
Az egyik különbség a PPMS és a relapszus formák között az, hogy míg az aktív progresszió átmenetileg megállhat, a tünetek nem oldódnak meg. A relapszív formában a tünetek valóban javulhatnak vagy visszatérhetnek ahhoz a helyhez, ahol a legutóbbi visszaesés előtt voltak.
Egy másik különbség az, hogy a PPMS-ben nincs annyi gyulladás, mint a relapszív formákban. Emiatt sok olyan gyógyszer, amely visszaeső formákban működik, nem működik PPMS vagy SPMS esetén. A tünetek progressziója néhány hónapban vagy néhány évben romlik.
A PPMS-t gyakran diagnosztizálják a 40-50-es években. Az RRMS viszont általában a 20 és 30 éveiben jelentkezik. A PPMS mindkét nemre egyformán vonatkozik, míg az RRMS kétszer-háromszor annyi nőt, mint a férfiakat.
Mi okozza a PPMS-t?
A PPMS-t a lassú idegkárosodás okozza, amely megakadályozza az idegeket, hogy jeleket küldjenek egymásnak. Mind a négy típusú SM magában foglalja a központi idegrendszer védőbevonatának (myelin) károsodását, az úgynevezett demielinizációt, valamint az ideg károsodását.
Melyek a PPMS tünetei?
A PPMS tünetei hasonlóak az SPMS tüneteihez. Természetesen az, amit egy ember tapasztal, különbözik a másiktól.
A PPMS tünetei a következők lehetnek:
Izom spasticitás
Bizonyos izmok folyamatos összehúzódása merevséget és feszültséget okozhat, amelyek befolyásolhatják a mozgást. Ez megnehezítheti a járást, a lépcső használatát, és befolyásolhatja általános aktivitási szintjét.
Fáradtság
A PPMS-ben szenvedők kb. 80% -a fáradtságot élvez. Ez jelentősen befolyásolhatja a mindennapi életet, és megnehezítheti a munkát és a rendszeres tevékenységek elvégzését. A PPMS-ben diagnosztizált személyek nagyon fáradtak lehetnek az egyszerű tevékenységektől. Például a vacsora főzésének feladata lehet, hogy elhasználódik, és megkövetelheti tőle, hogy lehajoljanak.
Zsibbadás / bizsergés
A PPMS másik korai tünete a zsibbadás vagy bizsergés különböző testrészekben, például az arcon, a kezén és a lábadon. Ez korlátozódhat a test egyik területére, vagy utazhat más részeire is.
Látási problémák
Ez magában foglalhatja a kettős látást, a homályos látást, a színek és az ellentét azonosításának képtelenségét és a fájdalmat a szem mozgatásakor.
A megismerés kérdései
Noha a PPMS jellemzően befolyásolja a mobilitást, egyeseknél kognitív hanyatlás tapasztalható. Ez jelentősen ronthatja az információk emlékezését és feldolgozását, a problémák megoldását, a fókuszálást és bármi új tanulását.
Szédülés
A PPMS-sel szenvedőknél szédülés és fejfájás fordulhat elő. Mások szédülést tapasztalhatnak, olyan érzést, hogy forognak és elveszítik egyensúlyukat.
Hólyag- és bélproblémák
A húgyhólyag és a bél problémái az inkontinenciától az állandó menedzsmentig és a székrekedésig terjedhetnek. Ez szexuális problémákhoz vezethet, mint például a csökkent nemi vágy, az erekció fenntartásának nehézségei és a nemi szerveknél kevesebb érzés.
Depresszió
Az MS-ben szenvedő emberek mintegy fele legalább egy depressziós epizóddal szembesül. Noha gyakori, hogy ideges vagy mérges a növekvő fogyatékosság miatt, ezek a hangulatváltozások általában idővel eltűnnek. A klinikai depresszió viszont nem enyhül, és kezelést igényel.
Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?
A PPMS hasonló tünetekkel rendelkezik, mint más típusú SM, valamint egyéb idegrendszeri rendellenességek. Ennek eredményeként akár három évig is eltarthat a megerősített PPMS-diagnózis elérése, mint egy RRMS-diagnózissal.
A megerősített PPMS-diagnózis megszerzéséhez a következőket kell tennie:
- egy év alatt fokozatosan romlik az idegrendszeri funkció
-
teljesíteni kell a következő kritériumok két pontját:
- egy agyi lézió, amely közös az SM-ben
- két vagy több hasonló elváltozás a gerincvelőben
- immunoglobulinnak nevezett fehérjék jelenléte
Orvosa valószínűleg kórtörténetvizsgálatot készít, és megkérdezi Önt minden korábbi neurológiai eseményről. Kérhetik a családtagok jelenlétét, mivel hozzájárulhatnak a múltbeli tünetekkel kapcsolatos tapasztalataikhoz. Orvosa ezután valószínűleg alapos fizikai vizsgaként elvégzi az idegeit és az izmait.
Orvosa MRI vizsgálatot rendel az agy és a gerincvelő sérüléseinek ellenőrzésére. Rendelhetnek kiváltott potenciáltesztet (EP) is az agy elektromos aktivitásának ellenőrzésére. Végül orvosa gerinccsapot végez, hogy megkeresse az SM tüneteit a gerincfolyadékban.
Kezelési lehetőségek
A PPMS nem gyógyítható. Az egyik gyógyszert, az ocrelizumabot (Ocrevus) jóváhagyták a PPMS-hez, valamint a szindrómás relapszusos formákhoz. Az immunszuppresszánsokat gyakran használják a relapszusos formákban is, mivel csökkentik a gyulladást. A PPMS-nek nincs sok gyulladása, ezért lehet, hogy az immunszuppresszánsokat nem javasolják hasznosnak. A hatékony kezelések kutatása folyamatban van.
kilátás
Noha a PPMS nem gyógyítható, a PPMS-ben diagnosztizált személyeknek nem szabad feladniuk a reményt. Orvosok, fizikoterápiás szakemberek, beszédpatológusok és mentálhigiénés szakemberek segítségével van mód a betegség kezelésére. Ide tartoznak a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek, például izomrelaxánsok izomgörcsök esetén, valamint az egészséges táplálkozás, a testmozgás és a megfelelő alvásrutin.
