Primer Progresszív Sclerosis Multiplex (PPMS): Prognózis, Kezelés

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

A sclerosis multiplex (MS) egy krónikus autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja a látóidegeket, a gerincvelőt és az agyat.

Az emberek, akiknél az MS-t diagnosztizálták, gyakran nagyon különböző tapasztalatokkal rendelkeznek. Ez különösen igaz azokra a betegekre, akiknél primer progresszív sclerosis multiplexet (PPMS) diagnosztizáltak, az egyik a ritkabb SM típusok közül.

A PPMS egyedülálló típusú MS. Nem annyira gyulladásos, mint az MS formái, amelyek visszaesnek.

A PPMS fő tüneteit idegkárosodás okozza. Ezek a tünetek azért fordulnak elő, mert az idegek nem tudnak egymásnak megfelelően üzeneteket küldeni és fogadni.

Ha PPMS-kezelése van, akkor több járási rendellenesség fordul elő, mint más tünetek, összehasonlítva más típusú SM-vel.

A PPMS nem túl gyakori. Az MS-vel diagnosztizált személyek kb. 10-15% -át érinti. A PPMS attól az időponttól kezdődik, amikor észreveszi az első (elsődleges) tüneteket.

Egyes típusú SM-kben akut visszaesések és remissziók vannak. A PPMS tünetei azonban lassan, de folyamatosan észrevehetők az idő múlásával. A PPMS-sel szenvedő embereknek is lehetnek visszaeséseik.

A PPMS a neurológiai funkciók sokkal gyorsabb csökkenését okozza, mint más SM típusoknál. De a PPMS súlyossága és az, hogy milyen gyorsan fejlődik, minden esettől függ.

Néhány ember folytathatja a PPMS-t, amely súlyosabbá válik. Másoknak lehetnek állandó periódusai a tünetek visszatükröződése nélkül, vagy akár kisebb javulások periódusai is.

Azokat az embereket, akiknek valaha diagnosztizáltak progresszív relapszusos MS-jét (PRMS), most primer progresszívnek tekintik.

Egyéb típusú SM

A többi típusú MS:

• klinikailag izolált szindróma (CIS)
• relapszív-remittáló MS (RRMS)
• másodlagos progresszív MS (SPMS)

Ezt a típust, más néven kurzust, az határozza meg, hogyan befolyásolja a testét.

Mindegyik típusnak különféle kezelése van, sok terápia átfedésben van. A tünetek súlyossága és a hosszú távú kilátások szintén eltérőek lesznek.

A CIS egy újonnan meghatározott típusú MS. A CIS akkor fordul elő, ha egyszeri idegrendszeri tünetek vannak legalább 24 órán keresztül.

Mi a PPMS előrejelzése?

A PPM előrejelzése mindenki számára eltérő és kiszámíthatatlan.

A tünetek idővel észrevehetőbbé válhatnak, különösen akkor, ha öregedünk, és az életkor és a PPMS miatt elvesznek bizonyos funkciók a szervekben, például a hólyagban, a bélben és a nemi szervekben.

PPMS vs. SPMS

A következő különbségek vannak a PPMS és az SPMS között:

• Az SPMS gyakran az RRMS diagnózisaként kezdődik, amely az idő múlásával súlyosabbá válik anélkül, hogy remissziók vagy a tünetek javulnának.
• Az SPMS mindig az MS diagnózisának második szakasza, míg az RRMS önmagában egy kezdeti diagnózis.

PPMS vs. RRMS

A következő különbségek vannak a PPMS és az RRMS között:

• Az RRMS az SM leggyakoribb típusa (a diagnózisok mintegy 85% -a), míg a PPMS az egyik legritkább.
• Az RRMS kétszer-háromszor gyakori a nőkben, mint a férfiakban.
• Az új tünetek epizódjai gyakoribbak az RRMS-ben, mint a PPMS-ben.
• Az RRMS remissziója alatt előfordulhat, hogy egyáltalán nem észlel semmilyen tünetet, vagy csak néhány olyan tünet lehet, amelyek nem olyan súlyosak.
• Általában több agyi lézió jelenik meg az RRMS-sel az agyi MRI-kben, mint kezeletlen PPMS esetén.
• Az RRMS-t általában az életben sokkal korábban diagnosztizálják, mint a PPMS-t, a 20-as és 30-as évek körül, szemben a PPMS-sel a 40-es és 50-es évekkel.

Melyek a PPMS tünetei?

A PPMS mindenkit eltérően érint.

A PPMS korai tünetei között szerepel a lábak gyengesége és a járási nehézségek. Ezek a tünetek általában 2 év alatt észrevehetők.

A betegségre jellemző egyéb tünetek a következők:

• merevség a lábakban
• az egyensúly problémái
• fájdalom
• gyengeség és fáradtság
• látási problémák
• hólyag vagy bél rendellenességek
• depresszió
• fáradtság
• zsibbadás és / vagy bizsergés a test különböző részein

Mi okozza a PPMS-t?

A PPMS pontos oka és általában az MS nem ismert.

A leggyakoribb elmélet az, hogy az MS akkor kezdődik, amikor immunrendszere megtámadja a központi idegrendszert. Ennek eredményeként a mielin, a központi idegrendszer idegeinek körüli védőborítás elveszik.

Noha az orvosok nem hiszik, hogy a PPMS örökölhető, lehet, hogy genetikai alkotóeleme van. Egyesek úgy vélik, hogy ezt egy vírus vagy egy toxin kiválthatja a környezetben, amely genetikai hajlammal kombinálva növeli az SM kialakulásának kockázatát.

Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?

Szorosan működjön együtt orvosával annak diagnosztizálásában, hogy melyik négyféle SM-ben lehet.

Az egyes SM típusok eltérő kilátásokkal és kezelési igényekkel rendelkeznek. Nincs olyan speciális teszt, amely PPMS-diagnosztikát biztosítana.

Az orvosoknak gyakran nehézségeik vannak a PPMS diagnosztizálásában, más típusú SM és más progresszív állapotokhoz képest.

Ennek oka az, hogy a neurológiai problémának 1 vagy 2 évig előre kell haladnia ahhoz, hogy valaki szilárd PPMS-diagnózist kapjon.

A PPMS-hez hasonló tünetekkel járó egyéb állapotok a következők:

• örökletes állapot, amely merev, gyenge lábakat okoz
• B-12-vitaminhiány, amely hasonló tüneteket okoz
• Lyme-kór
• vírusos fertőzések, például az 1. típusú T-sejt leukémia vírus (HTLV-1)
• ízületi gyulladás formái, például gerincízületi gyulladás
• egy daganat a gerincvelő közelében

A PPMS diagnosztizálására orvosa:

• értékelje a tüneteket
• tekintse át neurológiai kórtörténetét
• fizikai vizsgálat elvégzése az izmokra és az idegekre összpontosítva
• végezzen az agy és a gerincvelő MR vizsgálatát
• végezzen ágyéki pontot, hogy ellenőrizze az MS tüneteit a gerinc folyadékában
• kiváltott potenciál (EP) teszteket végez az SM specifikus típusának azonosítása érdekében; Az EP tesztek stimulálják az érzékszervi útvonalakat az agy elektromos aktivitásának meghatározására

Hogyan kezelik a PPMS-t?

Az Ocrelizumab (Ocrevus) az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) jóváhagyott a PPMS kezelésére. Segít korlátozni az idegdegenerációt.

Egyes gyógyszerek kezelik a PPMS specifikus tüneteit, például:

• izomfeszesség
• fájdalom
• fáradtság
• hólyag és bél problémák.

Számos betegséget módosító terápia (DMT) és szteroid létezik, amelyeket az FDA jóváhagyott az MS relapszusos formáira.

Ezek a DMT-k nem kifejezetten kezelik a PPMS-t.

Számos új kezelési mód fejlesztették ki a PPMS-t, hogy csökkentsék az idegeket támadó gyulladást.

Ezek némelyike segíti az idegeket érintő sérülések és helyreállítási folyamatok kezelését is. Ezek a kezelések segíthetnek a mielin visszaszerzésében az PPMS által károsított idegei körül.

Az egyik kezelést, az ibudilastot, Japánban már több mint 20 éve alkalmazzák az asztma kezelésére, és lehet, hogy képes kezelni a gyulladást PPMS-ben.

Egy másik masitinib nevű kezelést alkalmaztak allergiákra az allergiás reakciókban résztvevő hízósejtek megcélozása során, és ígéretesnek bizonyul a PPMS kezelésében is.

Fontos megjegyezni, hogy ez a két kezelés még a fejlesztés és a kutatás korai szakaszában van.

Milyen életmód-változások segítik a PPMS-t?

A PPMS-sel szenvedő emberek testmozgással és nyújtással enyhíthetik a tüneteket:

• maradjon a lehető leghamarabb
• korlátozza, hogy mekkora súlyt nyer
• növelje az energiaszintet

Íme néhány további lépés, amelyet a PPMS tüneteinek kezelésére és az életminőség fenntartására megtehetsz:

• Egyél egészséges és tápláló étrendet.
• Maradjon rendszeres alvási ütemezésen.
• Keresse meg a fizikai vagy foglalkozási terápiát, amely megtanít stratégiákat a mobilitás növelésére és a tünetek kezelésére.

PPMS módosítók

Négy módosítót használunk a PPMS időbeli jellemzésére:

• Aktív progresszióval: PPMS súlyosbodó tünetekkel és relapszusokkal vagy új MRI aktivitással; növekszik a fogyatékosság is
• Aktív progresszió nélkül: PPMS relapszusokkal vagy MRI aktivitással, de nem növekszik a fogyatékosság
• Nem aktív a progresszióval: PPMS nem fordul elő relapszus vagy MRI aktivitás, de növekszik a fogyatékosság
• Progresszió nélkül nem aktív: visszaesés nélküli PPMS, MRI aktivitás vagy növekvő fogyatékosság

A PPMS egyik fő jellemzője a remissziók hiánya.

Még akkor is, ha a PPMS-ben szenvedő személy tünetei elakadnak - vagyis nem tapasztalják a betegség romlását vagy a fogyatékosság növekedését -, tüneteik valójában nem javulnak. Az MS ilyen formájával az emberek nem állítják vissza az elvégzett funkcióikat.

Támogatás

Ha PPMS-sel él, fontos, hogy megtalálja a támogatási forrásokat. Vannak lehetőségek arra, hogy egyéni alapon vagy a tágabb tagállami közösségben kérjenek támogatást.

Krónikus betegség esetén érzelmi terhet jelenthet. Ha folyamatos szomorúságot, haragot, bánatot vagy más nehéz érzelmeket tapasztal, tudassa vele orvosával. Lehet, hogy mentálhigiénés szakemberhez fordul, aki segíthet.

A mentálhigiénés szakembert egyedül is keresheti. Például az American Psychological Association keresési eszközt kínál pszichológusok megtalálására az Egyesült Államok egész területén. A MentalHealth.gov kezelési áttételi segélyvonalat is kínál.

Hasznos lehet, ha más emberekkel beszélünk, akik az MS-ben élnek. Fontolja meg a támogató csoportokba való betekintést, akár online, akár személyesen.

A Nemzeti Szklerózis Társaság egy szolgáltatást kínál, amely segít megtalálni a környéken helyi támogató csoportokat. Emellett peer-to-peer kapcsolat programot működtetnek az MS-sel élõ, képzett önkéntesek.

kilátás

Rendszeresen lépjen kapcsolatba orvosával, ha PPMS-je van, még akkor is, ha egy ideje nem volt semmilyen tünet, és különösen akkor, ha élete során észrevehetőbb rendellenességeket tapasztal egy tüneti epizód.

Lehetséges, hogy magas életminőséget érhet el a PPMS alkalmazásával, amíg orvosával dolgozik, hogy kitalálja a legjobb kezelési módszereket, valamint az Ön számára megfelelő életmód és étrend-változásokat.

Elvitel

A PPMS nem gyógyítható, de a kezelés különbséget jelent. Noha a betegség progresszív, az emberek olyan időszakokat tapasztalhatnak meg, amikor a tünetek nem aktívan súlyosbodnak.

Ha PPMS-szel él, orvosa a tünetei és az általános egészségi állapot alapján javasolja a kezelési tervet.

Az egészséges életmód szokásainak kialakítása és a támogatási forrásokkal való kapcsolattartás szintén hozzájárulhat az életminőség és az általános jólét fenntartásához.