A cholangiocarcinoma áttekintése
A cholangiocarcinoma egy ritka és gyakran halálos rák, amely az epevezetékeket érinti.
Az epevezetékek olyan csövek sorozatát képezik, amelyek az emésztőnedveknek hívják az epet a májból (ahol készültek) az epehólyagba (ahol tárolják). Az epehólyagból a csatornák az epet a bélbe továbbítják, ahol elősegíti az ételek zsíroinak lebontását.
A legtöbb esetben a cholangiocarcinoma az epevezetékek azon részein jelentkezik, amelyek a májon kívül helyezkednek el. Rákban a rák kialakulhat a májban található vezetékekben.
A cholangiocarcinoma típusai
Leggyakrabban a kolangiokarcinómák olyan daganatok családjába tartoznak, amelyeket adenokarcinómáknak hívnak, amelyek mirigyszövetből származnak.
Ritkábban laphámsejtek, amelyek az emésztőrendszert vonalzó laphámsejtekben alakulnak ki.
A májon kívül kialakuló daganatok meglehetősen kicsik. A májban kicsi vagy nagy lehet.
Melyek a cholangiocarcinoma tünetei?
Tünetei a tumortól függően változhatnak, de a következőket tartalmazhatják:
- A sárgaság, amely a bőr sárgulása, a leggyakoribb tünet. Ez a tumor helyétől függően korai vagy késői szakaszban alakulhat ki.
- Sötét vizelet és halvány széklet alakulhat ki.
- Viszketés léphet fel, amelyet sárgaság vagy a rák okozhat.
- Fájdalmak lehetnek a hasában, amelyek áthatolnak a hátadba. Ez a rák előrehaladtával hajlamos előfordulni.
További ritka, de súlyos mellékhatások lehetnek a máj, lép vagy epehólyag megnagyobbodása.
Lehet, hogy általánosabb tünetei is vannak, például:
- hidegrázás
- láz
- étvágytalanság
- fogyás
- fáradtság
Mi okozza a cholangiocarcinomát?
Az orvosok nem értik, miért fejlődik ki a cholangiocarcinoma, de úgy gondolják, hogy az epevezeték krónikus gyulladása és a krónikus parazita fertőzések szerepet játszhatnak.
Ki van kitéve a cholangiocarcinoma kockázatának?
Ha a férfi vagy 65 évesnél idősebb, akkor valószínűbb, hogy cholangiocarcinoma alakul ki. Bizonyos körülmények növelik az ilyen típusú rák kockázatát, ideértve:
- májfluke (parazita laposhernyó) fertőzések
- epevezeték-fertőzések vagy krónikus gyulladások
- colitis ulcerosa
- az iparban, például repülőgépgyártásban használt vegyi anyagok expozíciója
- ritka állapotok, mint például primer szklerózisos cholangitis, hepatitis, Lynch-szindróma vagy epe papillomatosis
Hogyan diagnosztizálják a cholangiocarcinomát?
Orvosa fizikai vizsgálatot végez és vérmintákat vehet. A vérvizsgálat ellenőrizheti a máj működését, és felhasználható tumorsejteknek nevezett anyagok keresésére. A daganatmarkerek szintje emelkedhet a cholangiocarcinómában szenvedő betegeknél.
Szüksége lehet képalkotó vizsgálatokra, például ultrahang, CT és MRI vizsgálat. Ezek képeket mutatnak az epevezetékéről és a környékükről, és felfedhetik a daganatokat.
A képalkotó vizsgálatok segíthetik a sebész mozgásának irányítását, hogy eltávolítsák a szövetmintát úgynevezett képalkotó-asszociált biopsziában.
Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) néven ismert eljárást végeznek. Az ERCP alatt a sebész egy hosszú csövet átlósít egy kamerával a torkán, és a bél azon részébe, ahol az epevezetékek nyitva vannak. A sebész festéket fecskendezhet be az epevezetékbe. Ez segít a vezetékeknek egyértelműen megjelenni egy röntgenfelvételen, feltárva az esetleges eltömődéseket.
Bizonyos esetekben egy szondát is átjutnak, amely ultrahang képeket készít az epevezeték területén. Ezt endoszkópos ultrahang vizsgálatnak nevezzük.
A perkután transzhepatikus cholangiográfia (PTC) néven végzett vizsgálatban az orvos röntgenfelvételt készít, miután festéket injektált a májába és az epevezetékbe. Ebben az esetben a festéket egyenesen a májába fecskendezik be a has bőrén keresztül.
Hogyan kezelik a cholangiocarcinomát?
Kezelése a daganat helyétől és méretétől, attól függően, hogy elterjedt (áttételt mutatott), és általános egészségi állapotától függ.
Sebészet
A sebészeti kezelés az egyetlen lehetőség, amely gyógyít, különösen akkor, ha a rákot korán elfogták, és nem terjedt el a máján vagy az epevezetékén. Időnként, ha egy daganat továbbra is az epevezetékekre korlátozódik, akkor csak a csatornákat kell eltávolítania. Ha a rák átjutott a csatornákon és a májába, a máj részét vagy egészét el kell távolítani. Ha a teljes májat el kell távolítani, akkor májátültetésre van szüksége a helyettesítéséhez.
Ha a rák behatolt a közeli szervekbe, akkor Whipple-eljárást lehet elvégezni. Ebben az eljárásban a sebész eltávolítja:
- az epevezetékek
- az epehólyag
- a hasnyálmirigy
- a gyomor és a bél szakaszai
Még akkor is, ha a rákot nem lehet meggyógyítani, műtétet kaphat az elzáródott epevezeték kezelésére és néhány tünet enyhítésére. Általában a sebész vagy csövet helyez be a csatorna nyitva tartásához, vagy létrehoz egy bypassot. Ez segíthet a sárgaság kezelésében. A bél elzáródott szakasza műtéttel is kezelhető.
Előfordulhat, hogy műtét után kemoterápiát vagy sugárterápiát kell kapniuk.
Milyen hosszú távú kilátások vannak a cholangiocarcinomában szenvedő emberekre?
Ha lehetséges a daganat teljes eltávolítása, akkor esélye van gyógyulásra. Előrejelzése általában jobb, ha a daganatok nem a májban vannak.
Sok ember nem jogosult műtétre, amely a daganatot a máj vagy az epevezeték egészének vagy egy részének eltávolításával távolítja el. Ennek oka lehet az, hogy a rák túl előrehaladott, már áttétesített vagy működésképtelen helyen van.
