Szisztémás szklerózis (SS)
A szisztémás szklerózis (SS) egy autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy egy olyan állapotban az immunrendszer támadja meg a testet. Az egészséges szövetet megsemmisítik, mert az immunrendszer tévesen azt gondolja, hogy idegen anyag vagy fertőzés. Sokféle autoimmun rendellenesség létezik, amelyek befolyásolhatják a test testrendszerét.
Az SS-t a bőr textúrájának és megjelenésének változásai jellemzik. Ennek oka a megnövekedett kollagéntermelés. A kollagén a kötőszövet egyik alkotóeleme.
De a rendellenesség nem korlátozódik a bőrváltozásokra. Ez hatással lehet a következőkre:
- véredény
- izmok
- szív
- emésztőrendszer
- tüdő
- vese
A szisztémás szklerózis jellemzői megjelenhetnek más autoimmun rendellenességekben is. Amikor ez bekövetkezik, vegyes kapcsolati rendellenességnek hívják.
A betegséget általában 30-50 éves korban tapasztalják, de bármilyen életkorban diagnosztizálhatók. A nőknél nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják ezt az állapotot, mint a férfiakon. A betegség tünetei és súlyossága személyenként változik, az érintett rendszerek és szervek alapján.
A szisztémás szklerózist sclerodermának, progresszív szisztémás szklerózisnak vagy CREST-szindrómának is nevezik. A „CREST” jelentése:
- calcinosis
- Raynaud jelensége
- nyelőcső diszmotilitás
- szklerodaktília
- hajszálértágulat
A CREST-szindróma a rendellenesség korlátozott formája.
Képek a szisztémás szklerózisról (Scleroderma)
A szisztémás szklerózis tünetei
Az SS csak a betegség korai szakaszában érinti a bőrt. Előfordulhat, hogy a bőr megvastagodása és fényes területei kialakulnak a szája, orra, ujjai és más csontos területeken.
A helyzet előrehaladtával kezdheti el, hogy az érintett területek korlátozott mozgásban vannak. Egyéb tünetek:
- hajhullás
- kalcium lerakódások vagy fehér darabok a bőr alatt
- kicsi, tágult erek a bőr felszínén
- ízületi fájdalom
- légszomj
- száraz köhögés
- hasmenés
- székrekedés
- nyelési nehézség
- nyelőcső reflux
- hasi puffadás étkezés után
Előfordulhat, hogy az ujjak és a lábujjak vénás görcsei tapasztalhatók. Ezután a végtagok fehérekké és kékké válhatnak, ha hideg van vagy extrém érzelmi stresszt érez. Ezt Raynaud jelenségének hívják.
A szisztémás szklerózis okai
Az SS akkor jelentkezik, amikor a test megkezdi a kollagén túltermelését, és felhalmozódik a szövetekben. A kollagén a fő szerkezeti protein, amely az összes szövetet alkotja.
Az orvosok nem tudják, mi okozza a szervezetnek túl sok kollagéntermelést. Az SS pontos oka ismeretlen.
A szisztémás szklerózis kockázati tényezői
Az olyan kockázati tényezők, amelyek növelhetik a betegség kialakulásának esélyét, a következők:
- őslakos amerikai
- afro-amerikai
- nő lenni
- bizonyos kemoterápiás gyógyszerek, például Bleomycin használata
- szilícium-dioxid pornak és szerves oldószereknek kitéve
Az SS megelőzésének egyetlen ismert módja sem az ellenőrizhető kockázati tényezők csökkentése.
A szisztémás szklerózis diagnosztizálása
A fizikai vizsgálat során orvosa azonosíthatja az SS tüneteit mutató bőrváltozásokat.
A magas vérnyomást a szklerózis veseváltozásai okozhatják. Orvosa vérvizsgálatot rendelhet, például ellenanyag-tesztet, rheumatoid faktort és az ülepedési arányt.
Más diagnosztikai tesztek tartalmazhatnak:
- mellkasi röntgen
- vizeletvizsgálat
- a tüdő CT vizsgálata
- bőr biopsziák
Szisztémás szklerózis kezelése
A kezelés nem gyógyítja meg a betegséget, de hozzájárulhat a tünetek csökkentéséhez és a betegség előrehaladásának lassításához. A kezelés általában az egyén tünetein és a komplikációk megelőzésének szükségességén alapul.
Az általános tünetek kezelése magában foglalhatja:
- kortikoszteroidok
- immunszuppresszánsok, például metotrexát vagy Cytoxan
- nem szteroid gyulladáscsökkentők
A tünetektől függően a kezelés magában foglalhatja:
- vérnyomás gyógyszeres kezelés
- gyógyszer a légzés megkönnyítésére
- fizikoterápia
- fényterápia, például ultraibolya A1 fototerápia
- nitroglicerin kenőcs a bőr megszorításának lokális területeinek kezelésére
A szkleroderma egészségi állapotának megváltoztatásához módosíthatja az életmódot, például elkerülheti a cigaretta dohányzását, fizikailag aktív maradását és a gyomorégést kiváltó ételek elkerülését.
A szisztémás szklerózis lehetséges szövődményei
Néhány SS-ben szenvedő ember tüneteinek progressziója tapasztalható. A komplikációk a következők lehetnek:
- szív elégtelenség
- rák
- veseelégtelenség
- magas vérnyomás
Milyen a kilátás a szisztémás szklerózisban szenvedő emberek számára?
Az SS kezelése drasztikusan javult az elmúlt 30 évben. Noha az SS még mindig nem gyógyítható, számos különféle kezelés segíthet a tünetek kezelésében. Beszéljen orvosával, ha bármelyik tünete akadályozza a mindennapi életét. Veled együtt dolgozhatnak a kezelési terv kiigazításában.
Arra is kérdezze meg orvosát, hogy segítsen megtalálni az SS támogatási csoportjait. Ha más emberekkel beszél, akik hasonló tapasztalatokkal rendelkeznek, megkönnyítheti a krónikus betegségek kezelését.
