Mi a Pick-kór?
A Pick-kór ritka állapot, amely progresszív és visszafordíthatatlan demenciát okoz. Ez a betegség a demenciák sok típusának egyike, amelyet frontotemporal dementia (FTD) néven ismertek. A frontotemporalis demencia egy agyi állapot következménye, amelyet frontotemporal lobar degeneration (FTLD) néven ismertek. Ha demenciája van, az agy nem működik rendesen. Ennek eredményeként nehézségeket okozhat a nyelv, a viselkedés, a gondolkodás, az ítélet és az emlékezet. Más típusú demenciában szenvedő betegekhez hasonlóan drasztikus személyiségváltozások tapasztalhatók.
Számos egyéb állapot okozhat demenciát, beleértve az Alzheimer-kórt. Noha az Alzheimer-kór az agy sok különböző részét érintheti, Pick-kór csak bizonyos területeket érinti. A Pick-kór az FTD egyik típusa, mert érinti az agy elülső és időbeli lebenyét. Az agy frontális lebenete a mindennapi élet fontos aspektusait kezeli. Ide tartoznak a tervezés, az ítélet, az érzelmi kontroll, a viselkedés, a gátlás, a végrehajtó funkció és a multitasking. Az időbeli lebenyed elsősorban a nyelvet, valamint az érzelmi reakciókat és viselkedést befolyásolja.
Melyek a Pick-kór tünetei?
Ha Pick-kórban szenved, a tünetek az idő múlásával fokozatosan rosszabbodnak. Sok tünet megnehezítheti a társadalmi interakciót. Például, a viselkedésbeli változások megnehezíthetik maguk társadalmilag elfogadható viselkedését. A viselkedés és a személyiség változásai a Pick-kór legfontosabb korai tünetei.
Viselkedési és érzelmi tüneteket tapasztalhat, mint például:
- hirtelen hangulatváltozások
- kényszer vagy nem megfelelő magatartás
- depresszió-szerű tünetek, például az érdektelenség a napi tevékenységekben
- kilépés a társadalmi interakcióból
- nehéz munkahelyet tartani
- gyenge társadalmi készségek
- rossz személyi higiénia
- ismétlődő viselkedés
Nyelvi és idegrendszeri változásokat is tapasztalhat, például:
- csökkent írási vagy olvasási készség
- visszhangzik, vagy megismétli azt, amit neked mondtak
- beszédképtelenség, beszédproblémák vagy beszédértési nehézségek
- zsugorodó szókincs
- gyorsított memóriavesztés
- fizikai gyengeség
A Pick-kór személyiségváltozásának korai kezdete segítheti orvosát megkülönböztetni az Alzheimer-kórtól. A Pick-kór korábban is előfordulhat, mint az Alzheimer-kór. Eseteket már 20 éves korban is beszámoltak. Általánosabban, a tünetek 40-60 éves korban kezdődnek. A frontotemporalis demenciában szenvedő emberek kb. 60% -a 45-64 éves.
Mi okozza Pick-kórot?
A Pick-betegséget, más FTD-kkel együtt, rendellenes mennyiségű vagy típusú idegsejtfehérjék, úgynevezett tau. Ezek a fehérjék megtalálhatók az összes idegsejtben. Ha Pick-betegségben szenved, gyakran gömb alakú csomókba halmozódnak fel, úgynevezett Pick-testek vagy Pick-sejtek. Amikor felhalmozódnak az agy frontális és időbeli lebenyének idegsejtjeiben, akkor a sejtek meghalnak. Ez az agyszövet zsugorodását okozza, ami a demencia tüneteihez vezet.
A tudósok még nem tudják, mi okozza ezeknek a kóros fehérjéknek a kialakulását. A genetikusok azonban rendellenes géneket találtak a Pick-kórhoz és más FTD-khez kapcsolódóan. Dokumentálták a betegség előfordulását a rokon családtagokban is.
Hogyan diagnosztizálják a Pick-kór?
Nincs egyetlen olyan diagnosztikai teszt, amelyet orvosa megtanulhat Pick-betegség esetén. Fogják használni az Ön kórtörténetét, speciális képalkotó vizsgálatokat és egyéb eszközöket a diagnózis kialakításához.
Orvosa például:
- vegye be a teljes kórtörténetét
- kérje meg a beszéd- és írástesztek kitöltését
- interjút készítsen családtagjaival, hogy megismerje viselkedését
- végezzen fizikai vizsgálatot és részletes neurológiai vizsgálatot
- az MRI, CT vagy PET vizsgálatokkal megvizsgálhatja az agyszövetét
A képalkotó tesztek segíthetnek orvosának látni az agy formáját és a lehetséges változásokat. Ezek a tesztek segíthetnek orvosának kizárni más olyan körülményeket is, amelyek a demencia tüneteit okozhatják, mint például agydaganatok vagy stroke.
Orvosa vérvizsgálatot rendelhet a demencia egyéb lehetséges okainak kizárására. Például a pajzsmirigyhormon hiány (hypothyreosis), a B-12 vitamin hiány és a szifilis az idős felnőttek demenciájának gyakori okai.
Hogyan kezelik a Pick-kórt?
Nincs ismert olyan kezelés, amely hatékonyan lassítaná a Pick-kór előrehaladását. Orvosa kezelést írhat fel a tünetek enyhítésére. Például antidepresszáns és antipszichotikus gyógyszereket írhatnak fel az érzelmi és viselkedésbeli változások kezelésének elősegítésére.
Orvosa más problémákat is kipróbálhat és kezelhet, amelyek súlyosbíthatják a tüneteket. Például ellenőrizhet és kezelhet téged:
- depresszió és más hangulati rendellenességek
- vérszegénység, amely fáradtságot, fejfájást, hangulatot és koncentrációs nehézségeket okozhat
- táplálkozási rendellenességek
- pajzsmirigy rendellenességek
- csökkent oxigénszint
- vese- vagy májelégtelenség
- szív elégtelenség
Pick-kórban él
A Pick-kórban szenvedő emberek kilátásai rosszak. A kaliforniai egyetem szerint a tünetek általában 8-10 év alatt alakulnak ki. A tünetek kezdeti megjelenése után néhány évig is eltarthat a diagnózis felállítása. Ennek eredményeként a diagnózis és a halál közötti átlagos időtartam körülbelül öt év.
A betegség előrehaladott stádiumában 24 órás ápolásra lesz szüksége. Problémákat okozhat az alapvető feladatok elvégzésében, például mozgatás, húgyhólyag ellenőrzése és nyelés. A halál általában Pick-kór szövődményei és az általa okozott viselkedésbeli változások miatt következik be. Például a halál általános okai lehetnek a tüdő, húgyúti és bőrfertőzések.
Kérdezze meg orvosát további információkkal az Ön sajátos állapotáról és a hosszú távú kilátásokról.
