A Budd Chiari-szindróma és Annak A Májra Gyakorolt hatásának Megértése

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

A Budd-Chiari szindróma (BCS) egy ritka májbetegség, amely felnőttekben és gyermekekben fordulhat elő.

Ebben a helyzetben a máj (máj) erek szűkülnek vagy elzáródnak. Ez megállítja a vér normál áramlását a májból és a szívbe.

A máj elzáródása lassan, idővel vagy hirtelen megtörténhet. Ez vérrög miatt fordulhat elő. A Budd-Chiari szindróma enyhén súlyos májkárosodást okozhat.

A májvénás trombózis a szindróma másik neve.

Melyek a Budd-Chiari típusok?

Budd-Chiari típusok felnőtteknél

Felnőttekben a Budd-Chiari szindróma különféle típusú lehet, attól függően, hogy milyen gyorsan okoz tüneteket, vagy mennyi májkárosodást okoztak. Ezek a típusok a következők:

Krónikus Budd-Chiari. Ez a Budd-Chiari leggyakoribb típusa. A tünetek az idő múlásával lassan jelentkeznek. A krónikus Budd-Chiari-ban szenvedő emberek csaknem 50% -ánál veseproblémák vannak

Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari hirtelen megtörténik. Az ilyen típusú embereknek nagyon gyorsan olyan tüneteik vannak, mint a gyomorfájdalom és duzzanat

Fulminant Budd-Chiari. Ez a ritka típus még gyorsabban fordul elő, mint az akut Budd-Chiari. A tünetek szokatlanul gyorsan jelentkezhetnek, és májelégtelenséghez vezethetnek

Gyermekkori Budd-Chiari

A Budd-Chiari szindróma a gyermekeknél még ritkább, és a gyermekeknél nem létezik egyetlen egyedi típus sem.

A londoni 2017. évi orvosi tanulmány szerint az ilyen szindrómás gyermekek kétharmadánál mögöttes állapot van, amely vérrögöződést okoz.

A Budd-Chiari-ban szenvedő gyermekek általában lassan alakulnak ki krónikus tünetekkel. A májkárosodás nem fordul elő hirtelen. Gyakoribb fiúknál, 9 hónapos korban is előfordulhat.

Melyek a Budd-Chiari tünetei?

A Budd-Chiari szindróma jelei és tünetei attól függnek, hogy az állapot mennyire súlyos. Lehetnek kisebbek vagy nagyon súlyosak. A Budd-Chiari-ban szenvedő emberek kb. 20% -ának egyáltalán nincs tünete.

A tünetek és tünetek a következők:

• fájdalom a jobb felső hasfájásban
• hányinger és hányás
• fáradtság
• fogyás
• májkárosodás
• a bőr és a szem sárgása (sárgaság)
• megnövekedett máj (hepatomegalia)
• gyomorduzzanat vagy puffadás (ascites)
• magas vérnyomás a májban (portális hipertónia)
• test vagy láb duzzanat (ödéma)
• vér hányásban (ritka tünet)

A Budd-Chiari szindróma alacsony májműködést és hegesedést (fibrózist) okozhat. Más májbetegségekhez, például cirrhosishoz vezethet.

Mi okozza a Budd-Chiari szindrómát?

A Budd-Chiari szindróma számos oka lehet. Sok esetben a pontos ok nem ismert. Néha más májbetegségek, például cirrhosis kiválthatják a Budd-Chiari szindrómát.

A legtöbb ilyen szindrómás beteg olyan egészségügyi állapotban van, amely túl sok vérrögképződést okoz.

A vérbetegségek, amelyek Budd-Chiari szindrómához vezethetnek, a következők:

• sarlósejtes betegség (a vérsejtek félhold alakúak, nem pedig kerekek)
• polycythemia vera (túl sok vörösvérsejt)
• trombofília (túl sok véralvadás)
• mielodiszplasztikus szindróma (csontvelő rendellenesség)

A felnőtt nőknél nagyobb a kockázata a Budd-Chiari esetében, ha fogamzásgátló tablettákat használnak. Egyes esetekben a terhesség ezt a szindrómát okozhatja, amely szülés után megtörténhet.

Egyéb okok a következők:

• gyulladásos rendellenességek
• immunszuppresszáns gyógyszerek
• májrák és egyéb rákok
• máj trauma vagy sérülés
• elzáródások vagy hevederek más nagy vénákban (például az alsó vena cava)
• erek gyulladása (flebitis)
• fertőzések (tuberkulózis, szifilisz, aspergillosis)
• Behcet-dieáz (autoimmun rendellenesség)
• C-vitamin hiány
• protein S hiány (befolyásolja a véralvadást)

Milyen kockázatokkal jár a Budd-Chiari szindróma?

A Budd-Chiari számos májszövődményt és más test szervekkel és rendszerekkel kapcsolatos problémákat okozhat.

Ezek tartalmazzák:

• máj hegesedés (fibrosis)
• alacsony májfunkció
• magas vérnyomás (magas vérnyomás)
• epehólyag-problémák
• emésztési problémák
• vesebetegségek

Súlyos esetekben a Budd-Chiari szindróma májbetegséghez vagy májelégtelenséghez vezethet.

Hogyan diagnosztizálják a Budd-Chiari szindrómát?

A Budd-Chiari szindrómát elsősorban fizikai vizsgálat után diagnosztizálják. Egészségügyi szolgáltatója úgy találja, hogy a máj nagyobb, mint a normál, vagy szokatlan duzzanat van a testben.

Egészségügyi szolgáltatója szkenneléssel megvizsgálja a májat, hogy ellenőrizze annak méretét és a máj erek esetleges eldugulásait.

A felhasználható vizsgálatok és tesztek a következők:

• vérvizsgálat, hogy megtudja, mennyire működik a máj
• ultrahang vizsgálat
• CT vizsgálat
• MRI vizsgálat

A venography elnevezésű eljárást akkor lehet elvégezni, ha a képalkotó tesztek ellentmondásos eredményeket mutatnak, és segítik az egészségügyi szolgáltatót a kezelés megtervezésének legjobb módjának meghatározásában.

Ezen eljárás során egy apró csövet vagy katétert vezetnek át a vénákon a májba. A katéter méri a vérnyomást a májban.

Ha a diagnózis megerősítése nehéz, májbiopsziát lehet végezni. A vérzés fokozott kockázata miatt azonban a biopsziákat nem készítik elő rutinszerűen.

A máj biopszia során a terület meg fog zsibbadni, vagy elalszik a hte eljáráshoz.

Üreges tűvel eltávolítják a máj apró darabjait. A májmintát laboratóriumban megvizsgálják, hogy jelezzék-e a Budd-Chiari-szindróma jeleit. Fontos azonban megjegyezni, hogy a diagnosztizáláshoz általában nincs szükség biopsziára.

Hogyan kezelik a Budd-Chiari?

Orvosi kezelés

A Budd-Chiari kezelése általában azzal kezdődik, hogy az egészségügyi szolgáltató antikoagulánsnak nevezett gyógyszereket ír fel. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy megakadályozzák a túl sok véralvadást.

Más, fibrinolitikus gyógyszereknek nevezett gyógyszereket is fel lehet tüntetni a vérrögök feloldásának elősegítésére a máj vénáiban.

Ha fennáll egy vérképződés, annak kezelése segíthet a Budd-Chiari-szindróma feloldásában.

Bizonyos esetekben a szindróma csak gyógyszerekkel kezelhető.

Más esetekben egy személynek szüksége lehet egy vénába áthelyezett sztentre vagy csőre annak feloldásához. Szakember használhatja a máj letapogatását, hogy segítse a cső vénába vezetését.

Rendszeres ellenőrzésre és vérvizsgálatra is szükség lesz, még akkor is, ha a májban a rákok rögzítettek.

A Budd-Chiari szindróma súlyosabb eseteiben a gyógyszerek és a kezelés nem működik, mert a máj túl sérült. Ezekben az esetekben más műtéti eljárásokra vagy májátültetésre lehet szükség.

Mit csinálhatsz otthon

Ha gyógyszereket írnak fel Önnek a vérrögök megelőzésére, akkor el kell kerülnie bizonyos ételeket, amelyek megakadályozzák a véralvadásgátló szerek megfelelő működését. Kérdezze meg orvosát az Ön számára legmegfelelőbb étrendről.

El kell kerülnie vagy korlátoznia kell bizonyos ételeket, amelyek magas K-vitamin-tartalommal bírnak, amely tápanyag segíti a testet a trombák képződésében.

Kerülje a nagy mennyiségű étkezését vagy ivását:

• spárga
• kelbimbó
• brokkoli
• collards
• mángold
• kelkáposzta
• zöld tea
• spenót

Ellenőrizze a vitaminokat és a kiegészítőket a K-vitamin szempontjából.

Ezenkívül kerülje az alkohol és az áfonya juice fogyasztását. Kölcsönhatásba léphetnek néhány vért hígító gyógyszerrel, és növelik a vérzés kockázatát.

Mi a kilátás a Budd-Chiari-val küzdő emberek számára?

A Budd-Chiari ritka májbetegség, amely életveszélyes lehet. Kezelés nélkül ez a betegség bizonyos esetekben májelégtelenséghez vezethet.

Kezeléssel azonban a betegség kezelhető.

Az Európában végzett orvosi tanulmányok azt mutatják, hogy a Buddiariát szenvedő emberek csaknem 70% -át sikeresen kezeltek stentekkel és más eljárásokkal a máj ereinek felnyitására.