A Budd-Chiari szindróma (BCS) egy ritka májbetegség, amely felnőttekben és gyermekekben fordulhat elő.
Ebben a helyzetben a máj (máj) erek szűkülnek vagy elzáródnak. Ez megállítja a vér normál áramlását a májból és a szívbe.
A máj elzáródása lassan, idővel vagy hirtelen megtörténhet. Ez vérrög miatt fordulhat elő. A Budd-Chiari szindróma enyhén súlyos májkárosodást okozhat.
A májvénás trombózis a szindróma másik neve.
Melyek a Budd-Chiari típusok?
Budd-Chiari típusok felnőtteknél
Felnőttekben a Budd-Chiari szindróma különféle típusú lehet, attól függően, hogy milyen gyorsan okoz tüneteket, vagy mennyi májkárosodást okoztak. Ezek a típusok a következők:
Krónikus Budd-Chiari. Ez a Budd-Chiari leggyakoribb típusa. A tünetek az idő múlásával lassan jelentkeznek. A krónikus Budd-Chiari-ban szenvedő emberek csaknem 50% -ánál veseproblémák vannak
Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari hirtelen megtörténik. Az ilyen típusú embereknek nagyon gyorsan olyan tüneteik vannak, mint a gyomorfájdalom és duzzanat
Fulminant Budd-Chiari. Ez a ritka típus még gyorsabban fordul elő, mint az akut Budd-Chiari. A tünetek szokatlanul gyorsan jelentkezhetnek, és májelégtelenséghez vezethetnek
Gyermekkori Budd-Chiari
A Budd-Chiari szindróma a gyermekeknél még ritkább, és a gyermekeknél nem létezik egyetlen egyedi típus sem.
A londoni 2017. évi orvosi tanulmány szerint az ilyen szindrómás gyermekek kétharmadánál mögöttes állapot van, amely vérrögöződést okoz.
A Budd-Chiari-ban szenvedő gyermekek általában lassan alakulnak ki krónikus tünetekkel. A májkárosodás nem fordul elő hirtelen. Gyakoribb fiúknál, 9 hónapos korban is előfordulhat.
Melyek a Budd-Chiari tünetei?
A Budd-Chiari szindróma jelei és tünetei attól függnek, hogy az állapot mennyire súlyos. Lehetnek kisebbek vagy nagyon súlyosak. A Budd-Chiari-ban szenvedő emberek kb. 20% -ának egyáltalán nincs tünete.
A tünetek és tünetek a következők:
- fájdalom a jobb felső hasfájásban
- hányinger és hányás
- fáradtság
- fogyás
- májkárosodás
- a bőr és a szem sárgása (sárgaság)
- megnövekedett máj (hepatomegalia)
- gyomorduzzanat vagy puffadás (ascites)
- magas vérnyomás a májban (portális hipertónia)
- test vagy láb duzzanat (ödéma)
- vér hányásban (ritka tünet)
A Budd-Chiari szindróma alacsony májműködést és hegesedést (fibrózist) okozhat. Más májbetegségekhez, például cirrhosishoz vezethet.
Mi okozza a Budd-Chiari szindrómát?
A Budd-Chiari szindróma számos oka lehet. Sok esetben a pontos ok nem ismert. Néha más májbetegségek, például cirrhosis kiválthatják a Budd-Chiari szindrómát.
A legtöbb ilyen szindrómás beteg olyan egészségügyi állapotban van, amely túl sok vérrögképződést okoz.
A vérbetegségek, amelyek Budd-Chiari szindrómához vezethetnek, a következők:
- sarlósejtes betegség (a vérsejtek félhold alakúak, nem pedig kerekek)
- polycythemia vera (túl sok vörösvérsejt)
- trombofília (túl sok véralvadás)
- mielodiszplasztikus szindróma (csontvelő rendellenesség)
A felnőtt nőknél nagyobb a kockázata a Budd-Chiari esetében, ha fogamzásgátló tablettákat használnak. Egyes esetekben a terhesség ezt a szindrómát okozhatja, amely szülés után megtörténhet.
Egyéb okok a következők:
- gyulladásos rendellenességek
- immunszuppresszáns gyógyszerek
- májrák és egyéb rákok
- máj trauma vagy sérülés
- elzáródások vagy hevederek más nagy vénákban (például az alsó vena cava)
- erek gyulladása (flebitis)
- fertőzések (tuberkulózis, szifilisz, aspergillosis)
- Behcet-dieáz (autoimmun rendellenesség)
- C-vitamin hiány
- protein S hiány (befolyásolja a véralvadást)
Milyen kockázatokkal jár a Budd-Chiari szindróma?
A Budd-Chiari számos májszövődményt és más test szervekkel és rendszerekkel kapcsolatos problémákat okozhat.
Ezek tartalmazzák:
- máj hegesedés (fibrosis)
- alacsony májfunkció
- magas vérnyomás (magas vérnyomás)
- epehólyag-problémák
- emésztési problémák
- vesebetegségek
Súlyos esetekben a Budd-Chiari szindróma májbetegséghez vagy májelégtelenséghez vezethet.
Hogyan diagnosztizálják a Budd-Chiari szindrómát?
A Budd-Chiari szindrómát elsősorban fizikai vizsgálat után diagnosztizálják. Egészségügyi szolgáltatója úgy találja, hogy a máj nagyobb, mint a normál, vagy szokatlan duzzanat van a testben.
Egészségügyi szolgáltatója szkenneléssel megvizsgálja a májat, hogy ellenőrizze annak méretét és a máj erek esetleges eldugulásait.
A felhasználható vizsgálatok és tesztek a következők:
- vérvizsgálat, hogy megtudja, mennyire működik a máj
- ultrahang vizsgálat
- CT vizsgálat
- MRI vizsgálat
A venography elnevezésű eljárást akkor lehet elvégezni, ha a képalkotó tesztek ellentmondásos eredményeket mutatnak, és segítik az egészségügyi szolgáltatót a kezelés megtervezésének legjobb módjának meghatározásában.
Ezen eljárás során egy apró csövet vagy katétert vezetnek át a vénákon a májba. A katéter méri a vérnyomást a májban.
Ha a diagnózis megerősítése nehéz, májbiopsziát lehet végezni. A vérzés fokozott kockázata miatt azonban a biopsziákat nem készítik elő rutinszerűen.
A máj biopszia során a terület meg fog zsibbadni, vagy elalszik a hte eljáráshoz.
Üreges tűvel eltávolítják a máj apró darabjait. A májmintát laboratóriumban megvizsgálják, hogy jelezzék-e a Budd-Chiari-szindróma jeleit. Fontos azonban megjegyezni, hogy a diagnosztizáláshoz általában nincs szükség biopsziára.
Hogyan kezelik a Budd-Chiari?
Orvosi kezelés
A Budd-Chiari kezelése általában azzal kezdődik, hogy az egészségügyi szolgáltató antikoagulánsnak nevezett gyógyszereket ír fel. Ezeket a gyógyszereket arra használják, hogy megakadályozzák a túl sok véralvadást.
Más, fibrinolitikus gyógyszereknek nevezett gyógyszereket is fel lehet tüntetni a vérrögök feloldásának elősegítésére a máj vénáiban.
Ha fennáll egy vérképződés, annak kezelése segíthet a Budd-Chiari-szindróma feloldásában.
Bizonyos esetekben a szindróma csak gyógyszerekkel kezelhető.
Más esetekben egy személynek szüksége lehet egy vénába áthelyezett sztentre vagy csőre annak feloldásához. Szakember használhatja a máj letapogatását, hogy segítse a cső vénába vezetését.
Rendszeres ellenőrzésre és vérvizsgálatra is szükség lesz, még akkor is, ha a májban a rákok rögzítettek.
A Budd-Chiari szindróma súlyosabb eseteiben a gyógyszerek és a kezelés nem működik, mert a máj túl sérült. Ezekben az esetekben más műtéti eljárásokra vagy májátültetésre lehet szükség.
Mit csinálhatsz otthon
Ha gyógyszereket írnak fel Önnek a vérrögök megelőzésére, akkor el kell kerülnie bizonyos ételeket, amelyek megakadályozzák a véralvadásgátló szerek megfelelő működését. Kérdezze meg orvosát az Ön számára legmegfelelőbb étrendről.
El kell kerülnie vagy korlátoznia kell bizonyos ételeket, amelyek magas K-vitamin-tartalommal bírnak, amely tápanyag segíti a testet a trombák képződésében.
Kerülje a nagy mennyiségű étkezését vagy ivását:
- spárga
- kelbimbó
- brokkoli
- collards
- mángold
- kelkáposzta
- zöld tea
- spenót
Ellenőrizze a vitaminokat és a kiegészítőket a K-vitamin szempontjából.
Ezenkívül kerülje az alkohol és az áfonya juice fogyasztását. Kölcsönhatásba léphetnek néhány vért hígító gyógyszerrel, és növelik a vérzés kockázatát.
Mi a kilátás a Budd-Chiari-val küzdő emberek számára?
A Budd-Chiari ritka májbetegség, amely életveszélyes lehet. Kezelés nélkül ez a betegség bizonyos esetekben májelégtelenséghez vezethet.
Kezeléssel azonban a betegség kezelhető.
Az Európában végzett orvosi tanulmányok azt mutatják, hogy a Buddiariát szenvedő emberek csaknem 70% -át sikeresen kezeltek stentekkel és más eljárásokkal a máj ereinek felnyitására.
