Áttekintés
A Pancoast tumor a tüdőrák ritka formája. Az ilyen típusú daganatok a jobb vagy bal tüdő legfelső tetején (csúcsán) helyezkednek el. A tumor növekedésével elhelyezkedése lehetővé teszi, hogy behatoljon a környező idegekbe, izmokba, nyirokcsomókba, kötőszövetbe, felső bordákba és felső csigolyákba. Ez súlyos fájdalmat okoz a vállon és a karon.
A Pancoast-daganatok diagnosztizálása gyakran késik, mivel a daganat nem mutatja a tüdőrák klasszikus tüneteit, például a köhögést.
A pancoast daganatokat kiemelkedő sulcus tumoroknak is nevezik. Különleges tüneteket Pancoast-szindrómának nevezik. A daganatos betegségben szenvedő egyének átlagos életkora körülbelül 60 év. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.
Ezt a rákot Henry K. Pancoast, a Philadelphia radiológus elnevezéséről nevezték el, aki először írta le a daganatokat 1924-ben és 1932-ben.
A Pancoast daganatok rákos sejt altípusai:
- laphámrák
- adenokarcinóma
- nagysejtes karcinómák
- kissejtes karcinómák
A Pancoast tumor tünetei
Az éles vállfájdalom a Pancoast tumor leggyakoribb tünete a korai szakaszában. Más tünetek attól a területtől függenek, amelyekbe a daganatok behatolnak a mellkas nyílása körül (mellkasi bemeneti nyílás).
A daganatok növekedésével a váll fájdalma súlyosbodik és csökkent. Sugárzhat a hónalj (axilla), a lapocka és a vállot a karhoz összekötő csont (lapocka) felé.
A Pancoast tumoros esetek több mint kétharmadában a tumor behatol a mellkas nyílásának hátsó és középső részébe. A fájdalom sugárzhat:
- lefelé a karon a test oldalán, az ulnaridert követve (az ideg, amely a karod lefelé halad a rózsaszínű felé, megáll a csuklóján)
- a nyakig
- a felső bordákig
- az ideghálózathoz, amely eléri a bordákat, a gerincvelőt és a hónaljat
Egyéb tünetek:
- felkar duzzanat
- gyengeség a kézizmokban
- a kéz ügyességének elvesztése
- a kéz izomszövetének pazarlása
- bizsergés vagy zsibbadás a kezében
- mellkasi szorítás
- fáradtság
- fogyás
Ezeket a tüneteket Pancoast-szindrómának nevezik.
A Pancoast-daganatos betegek 14-50% -ában a rák megtámadja az arcba nyúló idegeket. Ezt nevezik Claude-Bernard-Horner szindrómának, vagy egyszerűen a Horner szindrómának. Az érintett oldalon előfordulhat, hogy:
- elmosódott szemhéj (blepharoptosis)
- képtelenség normálisan izzadni (anhidrosis)
- öblítés
- a szemgolyó elmozdulása (enophthalmos)
A Pancoast tumor fájdalma súlyos és állandó. Általában nem reagál a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókra. A fájdalom továbbra is fennáll, ülő, álló vagy fekvő helyzetben.
A Pancoast tumor okai
A Pancoast tumor okai hasonlóak más tüdőrákok okaihoz. Ezek tartalmazzák:
- dohányzó
- másodlagos füstnek való kitettség
- hosszú távú expozíció nehézfémekkel, vegyszerekkel vagy dízel kipufogógázokkal
- azbeszt vagy magas radonszint hosszú távú kitettsége
Ritka esetekben a tünetek Pancoast-szindrómájának más okai lehetnek, például más rákok, bakteriális vagy gombás fertőzések vagy tuberkulózis (TB) és más betegségek.
Hogyan diagnosztizálják a Pancoast tumort?
A Pancoast tumor diagnosztizálása kihívást jelent, és gyakran késik, mivel tünetei hasonlóak a csont- és ízületi betegségekhez. A pancoast daganatok ritkán fordulnak elő, és ismeretlenek lehetnek az orvosok számára. A pancoast daganatok az összes tüdőrák csak 3-5% -át teszik ki.
Orvosa megkérdezi a tüneteit, mikor kezdtek el, és ha idővel megváltoztak-e. Fizikai vizsgálatokat végeznek és teszteket rendelnek, hogy megvizsgálják a daganatokat és a rák terjedését. Ha daganatot észlelnek, orvosa további vizsgálatokat rendelhet a tumor stádiumának meghatározására.
A tesztek magukban foglalhatják:
- X-sugarak. Előfordulhat, hogy a daganatok elhelyezkedése miatt nehezen lehet felismerni a röntgenfelvételt.
- CT vizsgálat. Nagyobb felbontása azonosítja a daganat terjedését a közeli területeken.
- MRI vizsgálat. Ez a képalkotó teszt megmutatja a daganatok terjedését és útmutatást nyújt a műtéthez.
- Mediastinoscopy. A nyakon áthelyezett cső lehetővé teszi az orvos számára, hogy mintát nyirokcsomókból készítsen.
- Biopszia. A tumorszövet vizsgálat céljából történő eltávolítását szükségesnek tartják a tumorsejtek megerősítéséhez és a terápia meghatározásához.
- Video-assisted torakoszkópia (VATS). Ez a minimálisan invazív műtét lehetővé teszi a szövetekhez való hozzáférést elemzés céljából.
- Mini-thoracotomiából. Ez az eljárás kis bemetszéseket alkalmaz, és a szövetekhez történő elemzéshez is.
- Egyéb vizsgálatok. Ezekre szükség lehet a rák elterjedésének ellenőrzésére a csontokban, az agyban és a test más területein.
Pancoast daganat kezelése
Noha végzetesnek tekintik, manapság a Pancoast daganatok kezelhetőek, bár még nem gyógyíthatók.
A Pancoast tumor kezelése attól függ, hogy milyen korai a diagnosztizálása, milyen messzire terjedt el, az érintett területektől és általános egészségi állapotától.
staging
A Pancoast-daganatokat más tüdőrákhoz hasonlóan „rendezik”, az I – IV római számok és az A vagy B altípus használatával jelzik, hogy a betegség mennyire fejlett. A szakaszolás útmutató az adott kezelésre.
Ezenkívül a Pancoast-daganatokat az 1-4 betűk és számok szerint osztályozzák, amelyek megmutatják a súlyosságot:
- T jelöli a daganat méretét és terjedését.
- N írja le a nyirokcsomó részvételét.
- M azt jelzi, hogy a távoli helyeket betörték-e (áttétek).
A legtöbb Pancoast-daganat elhelyezkedésük miatt T3 vagy T4 osztályba sorolható. A daganatokat T3-nak kell besorolni, ha betörnek a mellkas falába vagy a szimpatikus idegekbe. T4 daganatok, ha más struktúrákba, például csigolyákba vagy brachialis idegekbe támadnak.
Még a legkorábban észlelt Pancoast-daganatok is legalább IIB-stádiumúak, szintén elhelyezkedésük miatt.
Kezelés
A Pancoast daganatok kezelése változatos, és magában foglalja a kemoterápia, a sugárterápia és a műtét kombinációját.
A mellkason túli területeken áttételt pancasti daganatok nem válhatnak műtétre.
A kemoterápia és a sugárterápia az első lépés a műtét előtt. Ezután a daganatot új CT-vizsgálat vagy más képalkotó teszttel újraértékelik. A műtét ideális esetben a kemoterápia és a sugárterápia után három-hat héten történik, mielőtt bármilyen hegesedés akadályozná a műtétet.
Egyes kezelési tervekben a műtétet további sugárterápiával lehet követni, hogy megsemmisítsék a fennmaradó rákos sejteket.
A műtét célja a rákos anyag teljes eltávolítása az általa betört szerkezetekből. Ez nem mindig lehetséges, és a betegség megismétlődik. A Maryland-ben végzett kisméretű tanulmány szerint a betegség a Pancoast-daganat műtéti betegek 50% -ánál visszatérő volt.
A műtéti technikai fejlődés lehetővé tette a műtét elvégzését a T4 Pancoast daganatoknál, de a kilátások rosszabbak, mint a betegség más szakaszaiban.
Fájdalomcsillapítás
A Pancoast-daganatok fájdalomcsillapítása ma az orvos által felírt opioidok ellenőrzött használatát foglalja magában. Ennek azonban nemkívánatos mellékhatásokkal kell járnia. Néhány kutató azt állította, hogy térjen vissza az opioid előtti intézkedésekhez, amelyek mellékhatások nélkül hatékonyak.
A sugárzás a fájdalom enyhítésére is használható, ha a műtét nem lehetséges.
A Pancoast-daganatok súlyos fájdalmát olyan műtéti eljárással enyhíthetjük, amely letiltja a gerincvelő fájdalomvezető idegeit. Ezt CT-vezérelt kordotómának nevezik, amelyben CT-vizsgálatot alkalmaznak a sebész irányításához.
Az egyik vizsgálatban a Pancoast-daganatos betegek 98% -a számolt be jelentõs fájdalomcsökkentésrõl ezen eljárással. A kordotómia még az élet utolsó heteiben fájdalomcsillapítást is nyújthat.
A Pancoast daganatos fájdalmainak enyhítésére szolgáló egyéb lehetséges beavatkozások:
- dekompressziós laminectomia (műtét, amely eltávolítja a gerincidegekre nehezedő nyomást)
- fenolblokk (fenol injektálása az idegek blokkolására)
- transzdermális stimuláció (alacsony szintű közvetlen elektromos áram felhasználásával az agyon)
- stellate ganglion blokk (érzéstelenítő injekciózása a nyaki idegekbe)
A túlélési arány a Pancoast tumorban
A túlélési arány kemoterápia, sugárterápia és műtét után változik. A Cleveland Clinic jelentése szerint a műtét utáni teljes kétéves túlélési arány 55–70% volt. Az eredeti Pancoast daganatot teljes mértékben eltávolító műtétek esetén az ötéves túlélési arány 54–77% volt.
kilátás
A Pancoast-daganatokat évek óta nem kezelhetőnek tekintik. A daganatos hely miatt a műtét nem volt lehetséges.
Az utóbbi évtizedekben a Pancoast-daganatok kilátásai jelentősen javultak. Az új műtéti technikák lehetővé tették a korábban működésképtelennek tartott daganatok kezelését. A jelenleg szokásos kezelés, amely kemoterápiát, sugárterápiát és műtétet foglal magában, megnöveli a túlélési arányt.
A Pancoast tumor korai felismerése fontos a kezelés sikerének meghatározása szempontjából. Ha tünetei vannak, azonnal keresse fel orvosát, és hajtson végre olyan megelőző intézkedéseket, mint például a dohányzásról való leszokás, ha dohányzik.
