Áttekintés
Az eritrocitózis olyan állapot, amelyben a test túl sok vörösvértestet (vörösvértestet) vagy eritrocitát termel. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a szervekbe és szövetekbe. Ha túl sok ilyen sejt rendelkezik, a vér vastagabbá válik a normálnál, és vérrögökhez és egyéb szövődményekhez vezethet.
Az eritrocitózisnak két típusa van:
- Primer erythrocytosis. Ezt a fajtát a csontvelőben lévő sejtek problémája okozza, ahol RBC-k termelődnek. Az elsődleges eritrocitózis néha öröklődik.
- Másodlagos eritrocitózis. Egy betegség vagy bizonyos gyógyszerek használata okozhatja ezt a típust.
A betegség 2013. évi áttekintése szerint 100 000 ember közül 44- 57 között van primer erythrocytosis. Lehetséges, hogy nagyobb a szekunder erythrocytosisban szenvedő emberek száma, de nehéz pontos számot megkapni, mivel annyi lehetséges oka van.
Erythrocytosis vs. polycythemia
Az eritrocitózist néha polycythemiának nevezik, de a körülmények kissé eltérnek:
- Az eritrocitózis az RBC-k növekedése a vér térfogatához viszonyítva.
- A policitémia mind az RBC-koncentráció, mind a hemoglobin növekedése, amely a vörösvértestekben található protein, amely az oxigént továbbítja a test szöveteihez.
Mi okozza ezt?
Az elsődleges eritrocitózis családokon átvihető. Ezt olyan gének mutációja okozza, amelyek szabályozzák a csontvelő hány vörösvértestet. Amikor ezeknek a géneknek a mutációja történik, a csontvelő extra RBC-ket termel, még akkor is, ha a testnek nincs szüksége rájuk.
Az elsődleges eritrocitózis másik oka a polycythemia vera. Ez a rendellenesség miatt a csontvelő túl sok vörösvértestet termel. Ennek eredményeként a vér nagyon vastag lesz.
A szekunder eritrocitózis a vörösvérsejtek számának növekedése, amelyet egy mögöttes betegség vagy bizonyos gyógyszerek alkalmazása okozhat. A szekunder erythrocytosis okai a következők:
- dohányzó
- oxigénhiány, például tüdőbetegségek vagy magas tengerszint feletti magasság miatt
- tumorok
- gyógyszerek, például szteroidok és diuretikumok
A szekunder eritrocitózis oka néha ismeretlen.
Melyek a tünetek?
Az eritrocitózis tünetei a következők:
- fejfájás
- szédülés
- légszomj
- orrvérzés
- megnövekedett vérnyomás
- homályos látás
- viszkető
A túl sok vörösvértest szintén növeli a véralvadás kockázata. Ha egy vérrög artériában vagy vénában rakódik le, akkor megakadályozhatja a véráramlást olyan alapvető szervekhez, mint például a szív vagy az agy. A véráramlás elzáródása szívrohamhoz vagy strokehoz vezethet.
Hogyan diagnosztizálják ezt?
Orvosa először azzal jár, hogy megkérdezi kórtörténetét és tüneteit. Akkor fizikai vizsga lesz.
Vérvizsgálat elvégezhető a vörösvérsejtszám és az eritropoetin (EPO) szint mérésére. Az EPO egy hormon, amelyet a veséi szabadítanak fel. Növeli a vörösvértestek termelődését, ha testének alacsony az oxigénszintje.
Az elsődleges eritrocitózissal rendelkezők alacsony EPO-szintje lesz. A szekunder erythrocytosisban szenvedőknél magas az EPO-szint.
Vérvizsgálatot is végezhet az alábbiak szintjének ellenőrzésére:
- Hematokrit. Ez a vér vérképének százaléka.
- Hemoglobin. Ez a vörösvérsejtek fehérje, amely az egész testben oxigént hordoz.
Az impulzus-oximetriának nevezett teszt megméri a vér oxigén mennyiségét. Használ egy bepattintható eszközt, amelyet az ujjára helyez. Ez a teszt megmutatja, hogy az oxigénhiány okozta-e az eritrocitózist.
Ha orvosa úgy gondolja, hogy probléma lehet a csontvelőjével, akkor valószínűleg kipróbál egy JAK2 nevű genetikai mutációt. Szüksége lehet csontvelő-aspirációra vagy biopsziára. Ez a teszt eltávolítja a szövet, folyadék vagy mindkettő mintáját a csontok belsejéből. Ezután laboratóriumban megvizsgálják, hogy a csontvelõje túl sok vörösvértestet eredményez-e.
Emellett kipróbálható az eritrocitózist okozó génmutációkkal is.
Eritrocitózis kezelése és kezelése
A kezelés célja a vérrögök kockázatának csökkentése és a tünetek enyhítése. Ez gyakran magában foglalja a vörösvértest számának csökkentését.
Az eritrocitózis kezelésére a következők tartoznak:
- Phlebotomia (más néven venesection). Ez az eljárás kis mennyiségű vért távolít el a testéből a vörösvérsejtek számának csökkentése érdekében. Lehet, hogy ezt a kezelést hetente kétszer vagy gyakrabban kell elvégeznie, amíg az állapotuk ellenőrzés alá nem kerül.
- Aszpirin. Ennek a mindennapi fájdalomcsillapítónak az alacsony adagjaival bevéve elősegíthető a véralvadás.
- Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a vörösvértest termelést. Ide tartoznak a hidroxi-karbamid (Hydrea), a buszulfán (Myleran) és az interferon.
Mi a kilátás?
Az eritrocitózist okozó állapotok gyakran nem gyógyíthatók. Kezelés nélkül az eritrocitózis növelheti a vérrögök, a szívroham és a stroke kockázatát. Növeli a leukémia és más típusú vérrák kockázatát is.
A test által termelt vörösvérsejtek számát csökkentő kezelés csökkentheti a tüneteket és megelőzheti a szövődményeket.
