Mi az akut mieloid leukémia (AML)?
Az akut mieloid leukémia (AML) a vérben és a csontvelőben előforduló rák.
Az AML kifejezetten befolyásolja a test fehérvérsejtjeit (WBC-ket), ezáltal rendellenesen alakul ki. Akut daganatokban a kóros sejtek száma gyorsan növekszik.
A feltételt a következő nevek is ismerték:
- akut myelocytás leukémia
- akut myelogén leukémia
- akut granulocytic leukémia
- akut nem limfocitikus leukémia
A Nemzeti Rák Intézet (NCI) szerint az Egyesült Államokban évente 19 520 új AML-eset fordul elő az Egyesült Államokban.
Milyen tünetei vannak az AML-nek?
Korai szakaszában az AML tünetei hasonlíthatnak az influenzára, és láz és fáradtság lehet.
Egyéb tünetek lehetnek:
- csontfájdalom
- gyakori orrvérzés
- vérzés és duzzadt íny
- könnyű sérülés
- túlzott izzadás (különösen éjszaka)
- légszomj
- megmagyarázhatatlan fogyás
- nőknél a normálnál nehezebb időszakok
Mi okozza az AML-t?
Az AML-t a csontvelőben a sejtek fejlődését szabályozó DNS rendellenességei okozzák.
Ha AML-é van, a csontvelő számtalan, éretlen vérvédő szövetet hoz létre. Ezek a rendellenes sejtek végül leukémiás WBC-kké válnak, amelyeket mieloblasztoknak neveznek.
Ezek a rendellenes sejtek felépítik és helyettesítik az egészséges sejteket. Ez azt okozza, hogy a csontvelő nem működik megfelelően, ezáltal a test hajlamosabbá válni a fertőzésekre.
Nem egyértelmű, hogy mi okozza a DNS mutációt. Egyes orvosok szerint ez összefügghet bizonyos vegyi anyagoknak való kitettséggel, sugárzással és még a kemoterápiában használt gyógyszerekkel.
Mi növeli az AML kockázatát?
Az AML kialakulásának kockázata az életkorral növekszik. Az AML-ben diagnosztizált személyek medián életkora körülbelül 68 év, és ezt az állapotot gyermekeknél ritkán látják.
Az AML a férfiakban is gyakrabban fordul elő, mint a nőkben, bár azonos arányban érinti a fiúkat és a lányokat.
Úgy gondolják, hogy a cigarettázás növeli az AML kialakulásának kockázatát. Ha olyan iparágban dolgozik, ahol valószínűleg ki vannak téve olyan vegyszereknek, mint például a benzol, akkor szintén nagyobb a kockázata.
A kockázata akkor is növekszik, ha vérzavar, például mielodiszplasztikus szindróma (MDS) vagy genetikai rendellenesség, például Down-szindróma szenved.
Ezek a kockázati tényezők nem azt jelentik, hogy szükségszerűen kialakul az AML. Ugyanakkor lehetősége van az AML kifejlesztésére anélkül, hogy ezen kockázati tényezők bármelyike lenne.
Hogyan osztályozzák az AML-t?
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozási rendszere a következő különféle AML-csoportokat foglalja magában:
- AML visszatérő genetikai rendellenességekkel, például kromoszómaváltozásokkal
- AML myelodysplasia-val kapcsolatos változásokkal
- terápiával kapcsolatos mieloid daganatok, amelyeket sugárzás vagy kemoterápia okozhat
- AML, másképp nem meghatározva
- mieloid szarkóma
- a Down-szindróma mieloid proliferációja
- nem egyértelmű vonalú akut leukémia
Az AML altípusai is léteznek ezeken a csoportokon belül. Ezen altípusok nevei jelezhetik az AML-t kiváltó kromoszómaváltozást vagy genetikai mutációt.
Ilyen példa az AML t-vel (8; 21), ahol változás történik a 8. és a 21. kromoszóma között.
A legtöbb többi rákkal ellentétben az AML nem oszlik meg a rák hagyományos szakaszaiban.
Hogyan diagnosztizálják az AML-t?
Orvosa fizikai vizsgálatot végez, és ellenőrzi a máj, nyirokcsomók és lép duzzanatát. Orvosa vérvizsgálatot is rendelhet a vérszegénység és a vércukorszint meghatározása érdekében.
Noha a vérvizsgálat segíthet orvosának meghatározni, van-e probléma, csontvelő-tesztre vagy biopsziára van szükség az AML végleges diagnosztizálásához.
A csontvelőből mintát veszünk egy hosszú tű behelyezésével a csípőcsontba. Időnként az emlőcsont a biopszia helye. A mintát laboratóriumba küldik tesztelés céljából.
Orvosa is végez gerinccsapot vagy ágyéki lyukasztást, amely során a folyadékot kis tűvel visszahúzza a gerincéből. A folyadékot leukémiás sejtek jelenlétére ellenőrzik.
Milyen kezelési lehetőségek vannak az AML kezelésére?
Az AML kezelése két szakaszból áll:
Remissziós indukciós terápia
A Remission indukciós terápia kemoterápiát alkalmaz a szervezet meglévő leukémiás sejtjeinek elpusztítására.
A legtöbb ember a kórházban marad a kezelés alatt, mivel a kemoterápia az egészséges sejteket is elpusztítja, ezzel növelve a fertőzés és a rendellenes vérzés kockázatát.
Az AML ritka, akut promyelocytic leukémia (APL) elnevezésű formájában rákellenes gyógyszereket, például arzén-trioxidot vagy all-transz-retinoinsavat lehet alkalmazni a specifikus mutációk megcélozására a leukémiás sejtekben. Ezek a gyógyszerek megölik a leukémiás sejteket és megakadályozzák az egészségtelen sejtek megosztását.
Konszolidációs terápia
A konszolidációs terápia, amelyet más néven a remisszió utáni terápiaként is kritikus jelentőségű az AML remisszióban tartása és a visszaesés megelőzése szempontjából. A konszolidációs terápia célja a megmaradt leukémiás sejtek elpusztítása.
Szükség lehet őssejt-transzplantációra a konszolidációs kezeléshez. Az őssejteket gyakran arra használják, hogy segítse a testét új és egészséges csontvelő-sejtek előállításában.
Az őssejtek donorból származhatnak. Ha korábban már olyan leukémia volt, amely remisszióba került, orvosa esetleg eltávolította és tárolta a saját őssejtjeit egy jövőbeli transzplantáció céljából, az úgynevezett autológ őssejt-transzplantációt.
Az őssejtek donorból történő megszerzése nagyobb kockázattal jár, mint a saját őssejtekből álló transzplantáció megszerzése. A saját őssejtjeinek átültetése azonban nagyobb a relapszus kockázatával, mivel a testéből kinyert mintában lehet néhány régi leukémiás sejt.
Mi várható hosszú távon az AML-ben szenvedő betegek számára?
Az AML legtöbb típusát illetően az American Cancer Society (ACS) szerint az emberek körülbelül kétharmada képes remissziót elérni.
Az APL-ben szenvedő betegek remissziós aránya közel 90 százalékra emelkedik. A remisszió számos tényezőtől függ, például egy személy életkorától.
Az AML-ben szenvedő amerikaiak ötéves túlélési aránya 27,4 százalék. Az AML-ben szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya 60 és 70 százalék között van.
A korai fázisú észlelés és az azonnali kezelés esetén a remisszió a legtöbb embernél nagy valószínűséggel fennáll. Amint az AML összes jele és tünete eltűnik, akkor remissziónak tekintik. Ha már több mint öt éve remissziója van, akkor az AML-ből gyógyulni lehet.
Ha úgy találja, hogy az AML tünetei vannak, ütemezzen egy időpontot orvosával, hogy megbeszélje azokat. Azonnal forduljon orvoshoz, ha bármilyen fertőzés jele vagy tartós láz van.
Hogyan lehet megakadályozni az AML-t?
Ha veszélyes vegyi anyagokkal vagy sugárzással foglalkozik, feltétlenül viseljen minden rendelkezésre álló védőeszközt az expozíció korlátozása érdekében.
Mindig forduljon orvoshoz, ha bármilyen problémája van.
