Mi a vegyes kötőszöveti betegség?
A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) ritka autoimmun rendellenesség. Ezt néha átfedő betegségnek hívják, mert számos tünet átfedésben van más kötőszöveti rendellenességekkel, mint például a lupus, a szkleröderma és a polimiozitisz. Az MCTD egyes eseteinek tünetei vannak a rheumatoid arthritisben is.
Az MCTD nem gyógyítható, de általában gyógyszeres kezeléssel és az életmód megváltoztatásával kezelhető. Ennek nem lehet nagy hatással az élettartamára. A Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint az MCTD-ben szenvedő emberek 10 éves túlélési aránya körülbelül 80 százalék. Ez azt jelenti, hogy az MCTD-ben szenvedő emberek 80% -a még a diagnózis után 10 évvel él.
Melyek a tünetek?
Az MCTD tünetei általában évente egymás után megjelennek, nem egyszerre.
Az MCTD-ben szenvedő emberek kb. 90% -ánál van Raynaud-jelenség. Ezt az állapotot a hideg, zsibbadt ujjak súlyos rohamai jellemzik, amelyek kék, fehér vagy lila színűvé válnak. Időnként hónapok vagy évek előtt fordul elő más tünetek előtt.
Az MCTD további tünetei személyenként eltérőek, de a leggyakoribbak a következők:
- fáradtság
- láz
- fájdalom több ízületben
- kiütés
- ízületek duzzanata
- izomgyengeség
Egyéb lehetséges tünetek a következők:
- mellkasi fájdalom
- gyomorgyulladás
- savas reflux
- légzési nehézség
- keményedő vagy meghúzó bőrfoltok
- duzzadt kezek
Mi okozza?
Az MCTD pontos oka ismeretlen. Ez egy autoimmun rendellenesség, azaz immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szövetet. Az MCTD akkor fordul elő, amikor immunrendszere megtámadja azokat a szálakat, amelyek a test számára keretet biztosítanak.
Vannak-e kockázati tényezők?
Néhány MCTD-ben szenvedő ember családtagja van, de a kutatók nem találtak egyértelmű genetikai kapcsolatot.
A Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja (GARD) szerint a nők háromszor valószínűbb, mint a férfiak. Bármely életkorban sztrájkolhat, de a megjelenés tipikus életkora 15-25 év.
Hogyan diagnosztizálják?
Az MCTD diagnosztizálása nehéz lehet, mivel több állapotra emlékeztethet. Úgy tűnik, hogy az egyik év szkleroderma, a következő pedig a reumás ízületi gyulladás.
A diagnózis felállításához az orvos fizikai vizsgot ad Önnek. Azt is kérni fogják a tünetek részletes kórtörténetétől. Ha lehetséges, tartson nyilvántartást a tünetekről, jelezve, mikor fordulnak elő és mennyi ideig tartanak fenn. Ez az információ hasznos lesz orvosának.
Ha orvosa felismeri az MCTD tüneteit, például az ízületek körüli duzzanatot, vérvizsgálatot végezhet az MCTD-vel kapcsolatos bizonyos antitestek, például anti-RNP, valamint a gyulladásos markerek ellenőrzése céljából. A pontos diagnózis biztosítása érdekében a vért is megvizsgálhatják más autoimmun betegségekkel szorosabban kapcsolódó antitestek jelenlétére.
Hogyan kezelik?
A gyógyszeres kezelés segíthet az MCTD tüneteinek kezelésében. Egyesek csak akkor igényelnek kezelést, amikor betegségük felgyullad, de másoknak hosszú távú kezelésre lehet szükségük.
Az MCTD kezelésére használt gyógyszerek a következők:
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID). A vény nélkül kapható NSAID-ok, például az ibuprofen (Advil, Motrin) és a naproxen (Aleve), kezelhetik ízületi fájdalmakat és gyulladásokat.
- Kortikoszteroidok. A szteroid gyógyszerek, például a prednizon, kezelhetik a gyulladást és megakadályozhatják az immunrendszert az egészséges szövetek támadásában. Mivel sok mellékhatást okozhatnak, például magas vérnyomást, szürkehályogot, hangulati ingadozást és súlygyarapodást, általában csak rövid ideig használják, hogy elkerüljék a hosszú távú kockázatokat.
- Maláriaellenes gyógyszerek. A hidroxi-klórkinin (Plaquenil) segíthet az enyhe MCTD-ben és valószínűleg megakadályozza a fellobbanást.
- Kalciumcsatorna-blokkolók. Az olyan gyógyszerek, mint a nifedipin (Procardia) és az amlodipine (Norvasc) segítik Raynaud-jelenség kezelését.
- Immunszuppresszánsok. A súlyos MCTD-s betegeknek hosszú távú immunszuppresszáns kezelésre lehet szükségük, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert. Általános példák az azatioprin (immuran, azasan) és a mikofenolát-mofetil (CellCept). Ezeket a gyógyszereket korlátozhatják a terhesség alatt a magzati rendellenességek vagy toxikus hatások miatt.
- Tüdő hypertoniás gyógyszerek. A pulmonalis hypertonia az MCTD-s betegek körében a legfontosabb halálok. Az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, mint a boszentán (Tracleer) vagy a sildenafil (Revatio, Viagra), hogy megakadályozzák a pulmonalis hypertonia fokozódását.
A gyógyszereken kívül számos életmód-változás is segíthet:
- Rendszeresen gyakoroljon. A heti négy-ötször mérsékelt testmozgás javítja az izom erejét, csökkenti a vérnyomást és csökkenti a szívbetegség kockázatát.
- Leszokni a dohányzásról. A dohányzás miatt az erek szűkülnek, ami súlyosbíthatja a Raynaud-jelenség tüneteit. Emeli a vérnyomást.
- Kap elég vasat. Az MCTD-ben szenvedő emberek kb. 75% -ánál van vashiányos vérszegénység.
- Egyél magas rosttartalmú étrendet. A teljes kiőrlésű gabonafélékben, gyümölcsökben és zöldségekben gazdag egészséges étkezés hozzájárulhat az emésztőrendszer egészséges állapotához.
- Védje a kezét. A kezek hidegtől való védelme csökkentheti annak esélyét, hogy Raynaud-jelenség felrobbant.
- Korlátozza a só bevitelét. A só hozzájárulhat a magas vérnyomáshoz, ami kockázatos az MCTD-ben szenvedő emberek számára.
Mi a kilátás?
A tünetek komplex körének ellenére az MCTD általában nem túl súlyos. A legtöbb ember a gyógyszeres kezelés és az életmód megváltoztatása révén képes kezelni a tüneteket. Beszéljen orvosával egy hosszú távú kezelési terv kidolgozásáról, amely a tünetek legjobban megfelel.
