Vegyes Kötőszövet-betegség: Tünetek, Okok és Kezelés

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi a vegyes kötőszöveti betegség?

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) ritka autoimmun rendellenesség. Ezt néha átfedő betegségnek hívják, mert számos tünet átfedésben van más kötőszöveti rendellenességekkel, mint például a lupus, a szkleröderma és a polimiozitisz. Az MCTD egyes eseteinek tünetei vannak a rheumatoid arthritisben is.

Az MCTD nem gyógyítható, de általában gyógyszeres kezeléssel és az életmód megváltoztatásával kezelhető. Ennek nem lehet nagy hatással az élettartamára. A Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint az MCTD-ben szenvedő emberek 10 éves túlélési aránya körülbelül 80 százalék. Ez azt jelenti, hogy az MCTD-ben szenvedő emberek 80% -a még a diagnózis után 10 évvel él.

Melyek a tünetek?

Az MCTD tünetei általában évente egymás után megjelennek, nem egyszerre.

Az MCTD-ben szenvedő emberek kb. 90% -ánál van Raynaud-jelenség. Ezt az állapotot a hideg, zsibbadt ujjak súlyos rohamai jellemzik, amelyek kék, fehér vagy lila színűvé válnak. Időnként hónapok vagy évek előtt fordul elő más tünetek előtt.

Az MCTD további tünetei személyenként eltérőek, de a leggyakoribbak a következők:

fáradtság
láz
fájdalom több ízületben
kiütés
ízületek duzzanata
izomgyengeség

Egyéb lehetséges tünetek a következők:

mellkasi fájdalom
gyomorgyulladás
savas reflux
légzési nehézség
keményedő vagy meghúzó bőrfoltok
duzzadt kezek

Mi okozza?

Az MCTD pontos oka ismeretlen. Ez egy autoimmun rendellenesség, azaz immunrendszere tévesen támadja meg az egészséges szövetet. Az MCTD akkor fordul elő, amikor immunrendszere megtámadja azokat a szálakat, amelyek a test számára keretet biztosítanak.

Vannak-e kockázati tényezők?

Néhány MCTD-ben szenvedő ember családtagja van, de a kutatók nem találtak egyértelmű genetikai kapcsolatot.

A Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja (GARD) szerint a nők háromszor valószínűbb, mint a férfiak. Bármely életkorban sztrájkolhat, de a megjelenés tipikus életkora 15-25 év.

Hogyan diagnosztizálják?

Az MCTD diagnosztizálása nehéz lehet, mivel több állapotra emlékeztethet. Úgy tűnik, hogy az egyik év szkleroderma, a következő pedig a reumás ízületi gyulladás.

A diagnózis felállításához az orvos fizikai vizsgot ad Önnek. Azt is kérni fogják a tünetek részletes kórtörténetétől. Ha lehetséges, tartson nyilvántartást a tünetekről, jelezve, mikor fordulnak elő és mennyi ideig tartanak fenn. Ez az információ hasznos lesz orvosának.

Ha orvosa felismeri az MCTD tüneteit, például az ízületek körüli duzzanatot, vérvizsgálatot végezhet az MCTD-vel kapcsolatos bizonyos antitestek, például anti-RNP, valamint a gyulladásos markerek ellenőrzése céljából. A pontos diagnózis biztosítása érdekében a vért is megvizsgálhatják más autoimmun betegségekkel szorosabban kapcsolódó antitestek jelenlétére.

Hogyan kezelik?

A gyógyszeres kezelés segíthet az MCTD tüneteinek kezelésében. Egyesek csak akkor igényelnek kezelést, amikor betegségük felgyullad, de másoknak hosszú távú kezelésre lehet szükségük.

Az MCTD kezelésére használt gyógyszerek a következők:

Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID). A vény nélkül kapható NSAID-ok, például az ibuprofen (Advil, Motrin) és a naproxen (Aleve), kezelhetik ízületi fájdalmakat és gyulladásokat.
Kortikoszteroidok. A szteroid gyógyszerek, például a prednizon, kezelhetik a gyulladást és megakadályozhatják az immunrendszert az egészséges szövetek támadásában. Mivel sok mellékhatást okozhatnak, például magas vérnyomást, szürkehályogot, hangulati ingadozást és súlygyarapodást, általában csak rövid ideig használják, hogy elkerüljék a hosszú távú kockázatokat.
Maláriaellenes gyógyszerek. A hidroxi-klórkinin (Plaquenil) segíthet az enyhe MCTD-ben és valószínűleg megakadályozza a fellobbanást.
Kalciumcsatorna-blokkolók. Az olyan gyógyszerek, mint a nifedipin (Procardia) és az amlodipine (Norvasc) segítik Raynaud-jelenség kezelését.
Immunszuppresszánsok. A súlyos MCTD-s betegeknek hosszú távú immunszuppresszáns kezelésre lehet szükségük, amelyek olyan gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert. Általános példák az azatioprin (immuran, azasan) és a mikofenolát-mofetil (CellCept). Ezeket a gyógyszereket korlátozhatják a terhesség alatt a magzati rendellenességek vagy toxikus hatások miatt.
Tüdő hypertoniás gyógyszerek. A pulmonalis hypertonia az MCTD-s betegek körében a legfontosabb halálok. Az orvosok olyan gyógyszereket írhatnak fel, mint a boszentán (Tracleer) vagy a sildenafil (Revatio, Viagra), hogy megakadályozzák a pulmonalis hypertonia fokozódását.

A gyógyszereken kívül számos életmód-változás is segíthet:

Rendszeresen gyakoroljon. A heti négy-ötször mérsékelt testmozgás javítja az izom erejét, csökkenti a vérnyomást és csökkenti a szívbetegség kockázatát.
Leszokni a dohányzásról. A dohányzás miatt az erek szűkülnek, ami súlyosbíthatja a Raynaud-jelenség tüneteit. Emeli a vérnyomást.
Kap elég vasat. Az MCTD-ben szenvedő emberek kb. 75% -ánál van vashiányos vérszegénység.
Egyél magas rosttartalmú étrendet. A teljes kiőrlésű gabonafélékben, gyümölcsökben és zöldségekben gazdag egészséges étkezés hozzájárulhat az emésztőrendszer egészséges állapotához.
Védje a kezét. A kezek hidegtől való védelme csökkentheti annak esélyét, hogy Raynaud-jelenség felrobbant.
Korlátozza a só bevitelét. A só hozzájárulhat a magas vérnyomáshoz, ami kockázatos az MCTD-ben szenvedő emberek számára.

Mi a kilátás?

A tünetek komplex körének ellenére az MCTD általában nem túl súlyos. A legtöbb ember a gyógyszeres kezelés és az életmód megváltoztatása révén képes kezelni a tüneteket. Beszéljen orvosával egy hosszú távú kezelési terv kidolgozásáról, amely a tünetek legjobban megfelel.