Primer Pulmonális Hipertónia

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi az elsődleges artériás hipertónia?

A pulmonális artériás hipertónia (PAH), korábban elsődleges pulmonális hipertónia néven ismert, a magas vérnyomás ritka típusa. Ez érinti a tüdő artériákat és a hajszálereket. Ezek az erek vért szállítanak a szív jobb alsó kamrájából (jobb kamra) a tüdőbe.

Ahogy a tüdő artériákban és a kisebb erekben növekszik a nyomás, a szívednek keményebben kell dolgoznia, hogy vért pumpáljon a tüdőbe. Idővel ez gyengíti a szívizomot. Végül szívelégtelenséghez és halálhoz vezethet.

A PAH-ra nincs ismert gyógymód, de a kezelési lehetőségek rendelkezésre állnak. PAH esetén a kezelés enyhítheti a tüneteket, csökkentheti a szövődmények esélyét és meghosszabbíthatja az életét.

A pulmonalis artériás hipertónia tünetei

A PAH korai szakaszában előfordulhat, hogy nem észlelhető észlelhető tünetek. A helyzet romlásával a tünetek észrevehetőbbé válnak. Általános tünetek a következők:

• nehéz légzés
• fáradtság
• szédülés
• ájulás
• mellkasi nyomás
• mellkasi fájdalom
• gyors pulzus
• szívdobogás
• kékes árnyalatú az ajkakra vagy a bőrére
• a boka vagy a lábad duzzanata
• duzzanat a has belsejében lévő folyadékkal, különösen az állapot későbbi szakaszaiban

Lehetséges, hogy nehéz lélegezni edzés vagy más típusú fizikai tevékenység során. Végül a légzés a pihenőidőben is megnehezítheti. Tudja meg, hogyan lehet felismerni a PAH tüneteit.

A pulmonalis artériás hipertónia okai

A PAH akkor alakul ki, amikor a tüdő artériák és kapillárisok, amelyek vért szállítanak a szívedből a tüdőbe, összehúzódnak vagy megsemmisülnek. Úgy gondolják, hogy ezt számos kapcsolódó állapot kiváltja, de a PAH előfordulásának pontos oka nem ismert.

A ritka rendellenességekkel foglalkozó nemzeti szervezet (NORD) szerint az esetek kb. 15-20% -ában a PAH öröklődik. Ez magában foglalja a genetikai mutációkat, amelyek előfordulhatnak a BMPR2 génben vagy más génekben. A mutációk ezután családokon átvihetők, lehetővé téve az ilyen mutációk egyikével rendelkező személy számára, hogy később kialakuljon PAH.

A PAH kialakulásával összefüggő további lehetséges feltételek a következők:

• krónikus májbetegség
• veleszületett szívbetegség
• bizonyos kötőszöveti rendellenességek
• bizonyos fertőzések, például HIV-fertőzés vagy schistosomiasis
• bizonyos méreganyagok vagy drogok, ideértve bizonyos rekreációs gyógyszereket (metamfetaminok) vagy jelenleg a piacon kívüli étvágycsökkentők

Bizonyos esetekben a PAH kialakulása nem ismert okkal jár. Ez idiopátiás PAH néven ismert. Fedezze fel, hogyan diagnosztizálják és kezelik az idiopátiás PAH-t.

A pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálása

Ha orvosa arra gyanakszik, hogy PAH-ja van, valószínűleg egy vagy több tesztet rendel el a tüdő artériáinak és a szívének felmérésére.

A PAH diagnosztizálására szolgáló tesztek magukban foglalhatják:

• elektrokardiogram, hogy ellenőrizze a szívfeszültség vagy rendellenes ritmus jeleit
• echocardiogram, hogy megvizsgálja a szív struktúráját és működését, és mérje meg a pulmonalis artériás nyomást
• mellkasröntgen, hogy megtudja, ha megnagyobbodtak-e a tüdő artériái vagy a szív jobb alsó kamra
• CT vagy MRI vizsgálat, hogy vérrögök, szűkülések vagy károsodások kerüljenek a tüdő artériákba
• a jobb szív katéterezése a vérnyomás mérésére a pulmonalis artériákban és a szív jobb kamrájában
• tüdőfunkciós teszt a tüdőbe történő és onnan kilépő levegő kapacitásának és áramlásának felmérésére
• vérvizsgálat a PAH-val vagy más egészségügyi állapotokkal kapcsolatos anyagok ellenőrzésére

Orvosa ezekkel a tesztekkel ellenőrizheti a PAH tüneteit, valamint a tünetek egyéb lehetséges okait. A PAH diagnosztizálása előtt megpróbálják kizárni más lehetséges okokat. További információ erről a folyamatról.

Tüdő artériás hipertónia kezelése

Jelenleg nem ismert a PAH gyógyítása, ám a kezelés enyhíti a tüneteket, csökkenti a szövődmények kockázatát és meghosszabbítja az élettartamot.

Gyógyszerek

Az állapot kezelésének elősegítése érdekében orvosa felírhat egy vagy több alábbi gyógyszert:

• prosztaciklin terápia az erek kitágítására
• oldódó guanilát-ciklázstimulátorok az erek kitágításához
• endotelin receptor antagonisták, amelyek gátolják az endotelin, egy olyan anyag aktivitását, amely az erek szűkülését okozhatja
• antikoagulánsok a vérrögök kialakulásának megakadályozására

Ha az Ön esetében a PAH más egészségügyi állapothoz kapcsolódik, orvosa más gyógyszereket írhat fel az adott állapot kezelésére. Lehet, hogy módosíthatja a jelenleg alkalmazott gyógyszereit is. Tudjon meg többet azokról a gyógyszerekről, amelyeket orvosa felírhat.

Sebészet

Attól függően, hogy az állapota milyen súlyos, orvosa műtéti kezelést javasolhat. A pitvari szeptostómiát meg lehet tenni a szív jobb oldalán megjelenő nyomás csökkentése érdekében, és a tüdő vagy a szív és a tüdő átültetése helyettesítheti a sérült szerveket.

Pitvari szeptostómiában orvosa valószínűleg a katétert az egyik központi vénáján keresztül vezet a szív jobb felső kamrájába. A felső kamra septumában (a szövet csíkja a szív jobb és bal oldala között), a jobb kamrából a bal felső kamrába haladva, nyílást képeznek. Ezután felfújnak egy kis ballont a katéter végén, hogy kitágítsák a nyílást, és a vér képessé tegye a szíve felső kamrái közötti áramlást, enyhítve a szív jobb oldalán lévő nyomást.

Ha olyan súlyos PAH-eset van, amely súlyos tüdőbetegséggel kapcsolatos, tüdőátültetés ajánlott. Ebben az eljárásban orvosa eltávolítja az Ön tüdejét vagy mindkétet, és helyettesíti azokat a szervadonor tüdőivel.

Ha súlyos szívbetegsége vagy szívelégtelensége is van, orvosa a tüdőátültetés mellett szívátültetést is javasolhat.

Életmód változások

Az életstílus megváltoztatása az étrend, a testmozgás és más napi szokások kiigazítása érdekében csökkentheti a PAH-komplikációk kockázatát. Ezek tartalmazzák:

• egészséges táplálkozás
• rendszeres testmozgás
• fogyás vagy az egészséges súly fenntartása
• dohányzásról való leszokás

Az orvos által javasolt kezelési terv követése segíthet enyhíteni a tüneteket, csökkentheti a szövődmények kockázatát és meghosszabbíthatja az életét. Tudjon meg többet a PAH kezelési lehetőségeiről.

Várható élettartam pulmonális artériás hipertóniával

A PAH progresszív állapot, azaz az idő múlásával egyre rosszabbá válik. Egyeseknél a tünetek gyorsabban súlyosbodhatnak, mint másoknál.

A CHEST Journalban közzétett, 2015. évi tanulmány megvizsgálta a PAH különböző stádiumában lévő emberek ötéves túlélési arányát, és megállapította, hogy az állapot előrehaladtával az ötéves túlélési arány csökken.

Íme az ötéves túlélési arány kutatói, amelyeket az egyes szakaszokra találtak.

• 1. osztály: 72–88%
• 2. osztály: 72-76 százalék
• 3. osztály: 57–60%
• 4. osztály: 27–44 százalék

Noha nincs gyógymód, a kezelés közelmúltbeli javulása javította a PAH-k kilátásait. Tudjon meg többet a PAH-k túlélési arányáról.

A pulmonalis artériás hipertónia stádiumai

A PAH a tünetek súlyossága alapján négy szakaszra oszlik.

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által megállapított kritériumok szerint a PAH négy funkcionális szakaszba sorolható:

• 1. osztály: A feltétel nem korlátozza a fizikai aktivitását. A szokásos testmozgás vagy pihenés ideje alatt nem észlelhető észlelhető tünet.
• 2. osztály: Ez a helyzet kissé korlátozza a testmozgást. A szokásos testmozgás időszakában észrevehető tüneteket tapasztal, de a pihenőidő alatt nem.
• 3. osztály. Ez a körülmény jelentősen korlátozza a fizikai aktivitását. Az enyhe fizikai erőfeszítések és a szokásos testmozgás időszakában tüneteket tapasztal, de nem pihenőidő alatt.
• 4. osztály: Nem végezhet semmilyen fizikai tevékenységet tünetek nélkül. Érezhető tüneteket tapasztal, még pihenőidőszakban is. A jobb oldali szívelégtelenség jelei általában ebben a szakaszban fordulnak elő.

Ha PAH-ban szenved, állapota állapota befolyásolja az orvos által javasolt kezelési megközelítést. Szerezze be a szükséges információkat annak megértéséhez, hogy ez a feltétel hogyan fejlődik.

Más típusú pulmonalis hypertonia

A PAH a pulmonális hipertónia (PH) öt típusának egyike. Az 1. csoport PAH néven is ismert.

A PH egyéb típusai:

• 2. csoport PH, amely bizonyos feltételekhez kapcsolódik, amelyek a szív bal oldalát érintik
• 3. csoport PH, amely bizonyos tüdő légzési körülményekkel jár
• 4. csoport PH, amelyet krónikus vérrögök okozhatnak a tüdőben lévő erekben
• 5. csoport: PH, amely számos más egészségi állapotból származhat

Egyes PH típusú kezelhetőbbek, mint mások. Szánjon egy pillanatra többet a PH különféle típusairól.

A pulmonalis artériás hipertónia előrejelzése

Az utóbbi években javultak a PAH-k kezelési lehetőségei. De a betegség még mindig nem gyógyítható.

A korai diagnosztizálás és kezelés segíthet a tünetek enyhítésében, csökkentheti a szövődmények kockázatát, és meghosszabbíthatja az életét a PAH-val. További információ arról, hogy a kezelés milyen hatással lehet az Ön betegségének kilátásaira.

Tüdő hypertonia újszülötteknél

Ritka esetekben a PAH újszülött csecsemőket érinti. Ezt az újszülött tartós pulmonális hipertóniájaként (PPHN) nevezzük. Ez akkor fordul elő, amikor a csecsemő tüdejébe érő erek nem száguldnak megfelelően születés után.

A PPHN kockázati tényezői a következők:

• magzati fertőzések
• súlyos szorongás a szülés során
• tüdőproblémák, például az elmaradott tüdő vagy légzési distressz szindróma

Ha gyermekének PPHN-jét diagnosztizálták, orvosuk megkísérelheti a tüdő vérereinek kiegészítését kiegészítő oxigénnel. Lehet, hogy az orvosnak mechanikus lélegeztetőgépet is használnia kell a csecsemő légzésének támogatására.

A megfelelő és időben történő kezelés csökkentheti a csecsemő fejlődési késleltetésének és funkcionális fogyatékosságának kockázatát, javítva a túlélés esélyét.

Útmutatások a pulmonalis artériás hipertóniához

2014-ben az amerikai mellkasi orvosok kollégiuma kiadott frissített irányelveket a PAH kezelésére. Más ajánlások mellett ezek az iránymutatások a következőket tanácsolják:

• Azokat az embereket, akiknél fennáll a PAH kialakulásának veszélye, és az 1. osztályú PAH-kat, monitorozni kell a kezelést igénylő tünetek kialakulása szempontjából.
• Ha lehetséges, a PAH-ban szenvedő embereket optimálisan a kezelés megkezdése előtt ki kell értékelni egy olyan egészségügyi központban, amely szaktudással rendelkezik a PAH diagnosztizálására.
• A PAH-ban szenvedő embereket kezelni kell minden olyan egészségügyi állapot miatt, amely hozzájárulhat a betegséghez.
• A PAH-ban részesülő embereket meg kell oltani influenza és pneumokokkusus tüdőgyulladás ellen.
• A PAH-knak kerülniük kell a terhességet. Terhesség esetén egy multidiszciplináris egészségügyi csoport részéről ápolást kell kapniuk, amelybe a pulmonális hipertóniában jártas szakemberek tartoznak.
• A PAH-ban szenvedőknek kerülniük kell a felesleges műtétet. Ha műtéten kell átesniük, akkor egy multidiszciplináris egészségügyi csoportból kell ápolást kapniuk, amelybe a pulmonális hipertóniában jártas szakemberek tartoznak.
• A PAH-knak kerülniük kell a magas tengerszint feletti magasságot, ideértve a légi utazást is. Ha nagy magasságban vannak kitéve, szükség esetén kiegészítő oxigént kell használniuk.

Ezek az iránymutatások általános vázlatot nyújtanak a PAH-k gondozására. Az egyéni kezelés az Ön kórtörténetétől és a tapasztalt tünetektől függ.

K:

Van-e valamely lépés a PAH kialakulásának megakadályozására?

A:

A pulmonalis artériás hipertóniát nem mindig lehet megelőzni. A PAH kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében azonban bizonyos körülmények, amelyek a PAH-hoz vezethetnek, megelőzhetők vagy ellenőrizhetők. Ezek közé a betegségek közé tartozik a koszorúér-betegség, a magas vérnyomás, a krónikus májbetegség (amely leggyakrabban a zsíros májhoz, az alkoholhoz és a vírusos hepatitishez kapcsolódik), a HIV és a krónikus tüdőbetegség, különös tekintettel a dohányzásra és a környezeti expozícióra.

Graham Rogers, MDAnswers képviseli orvosságaink véleményét. Az összes tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, ezért nem tekinthető orvosi tanácsnak.