Mi a hiperviszkozitás szindróma?
A hiperviszkozitás szindróma olyan állapot, amelyben a vér nem képes szabadon áramolni az artériáin.
Ebben a szindrómában artériás elzáródások történhetnek a túl sok vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy fehérjék miatt a véráramban. Ez előfordulhat bármilyen rendellenes alakú vörösvértesten is, például sarlósejtes vérszegénység esetén.
A hiperviszkozitás gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt fordul elő. Gyermekekben befolyásolhatja növekedését azáltal, hogy csökkenti a véráramlást az olyan létfontosságú szervekbe, mint a szív, a belek, a vese és az agy.
Felnőttekben autoimmun betegségekben, például reumás ízületi gyulladásban vagy szisztémás lupusban fordulhat elő. Vérrákokban, például limfómában és leukémiában is kialakulhat.
Melyek a hiperviszkozitás szindróma tünetei?
Az ezzel az állapotmal kapcsolatos tünetek között szerepel a fejfájás, rohamok és a bőr vöröses színe.
Ha csecsemője szokatlanul álmos vagy nem akar normálisan táplálni, ez azt jelzi, hogy valami nincs rendben.
Általában az ehhez a tünetek olyan komplikációk következményei, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az életfontosságú szervek nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént a vér útján.
A hiperviszkozitás szindróma további tünetei a következők:
- kóros vérzés
- látási zavarok
- szédülés
- mellkasi fájdalom
- légszomj
- elkobzás
- kóma
- járási nehézség
Mi okozza a hiperviszkozitás szindrómát?
Ezt a szindrómát csecsemőknél diagnosztizálják, amikor a teljes vörösvértestek szintje meghaladja a 65 százalékot. Ezt számos olyan állapot okozhatja, amelyek a vemhesség vagy a születés idején alakulnak ki. Ide tartozhatnak:
- a köldökzsinór késői befogása
- a szülõktõl örökölt betegségek
- genetikai állapotok, például Down-szindróma
- terhességi cukorbetegség
Ezt olyan helyzetek is okozhatják, amikor a gyermek testének szövetei nem jutnak elegendő mennyiségű oxigént. Kettős-iker transzfúziós szindróma, az az állapot, amelyben az ikrek egyenlőtlenül osztoznak a vér között a méhben, egy másik ok lehet.
A hiperviszkozitás szindrómát a vérsejtek termelését befolyásoló állapotok is kiválthatják, beleértve:
- leukémia, a vér olyan rákja, amely túl sok fehérvérsejtet eredményez
- polycythemia vera, a vér olyan rákja, amely túl sok vörösvértestet eredményez
- esszenciális thrombocytosis, olyan vérképződés, amely akkor fordul elő, amikor a csontvelő túl sok vérlemezkéket termel
- myelodysplasztikus rendellenességek, olyan vérzavarok csoportja, amelyek bizonyos vérsejtek kóros számát okozzák, kihúzzák az egészséges sejteket a csontvelőben és gyakran súlyos vérszegénységet eredményeznek
Felnőtteknél a hiperviszkozitás szindróma jellemzően tüneteket okoz, ha a vér viszkozitása sóoldattal mérve 6 és 7 között van, de ez alacsonyabb is lehet. A normál értékek általában 1,6 és 1,9 között vannak.
A kezelés alatt a cél a viszkozitás csökkentése az egyén tüneteinek megoldásához szükséges szintre.
Ki van kitéve a hiperviszkozitás szindróma kockázatának?
Ez a betegség gyakran érinti a csecsemőket, de felnőttkorban is kialakulhat. Ennek a feltételnek az oka függ:
- Baba esetén nagyobb a kockázata ennek a szindróma kialakulásának, ha családja van kórtörténetében.
- Ezen túlmenően azok, akiknek kórtörténetében súlyos csontvelő állapotok vannak, nagyobb kockázatnak vannak kitéve a hiperviszkozitás szindróma kialakulására.
Hogyan diagnosztizálják a hiperviszkozitás szindrómát?
Ha orvosa azt gyanítja, hogy gyermekének ez a szindróma fennáll, vérvizsgálatot rendel el, hogy meghatározza a vörösvértestek mennyiségét a gyermek véráramában.
A diagnózis eléréséhez egyéb vizsgálatokra lehet szükség. Ezek magukban foglalhatják:
- teljes vérkép (CBC), hogy megvizsgálja az összes vérkomponenst
- bilirubin teszt a test bilirubin szintjének ellenőrzésére
- vizeletvizsgálat a vizelet glükóz, vér és fehérje mérésére
- vércukorszint a vércukorszint ellenőrzésére
- kreatinin-teszt a vesefunkció mérésére
- vérgáz-teszt a vér oxigénszintjének ellenőrzésére
- májfunkciós teszt a májfehérjék szintjének ellenőrzésére
- vérkémiai teszt a vér kémiai egyensúlyának ellenőrzésére
Emellett orvosa azt is észlelheti, hogy csecsemője olyan eseményeket tapasztal, mint sárgaság, veseelégtelenség vagy légzési problémák a szindróma eredményeként.
Hogyan kezelik a hiperviszkozitás szindrómát?
Ha a baba orvosa megállapítja, hogy gyermekének hiperviszkozitású szindróma van, akkor a babát megfigyelik a lehetséges szövődmények esetére.
Súlyos állapot esetén orvosa javasolhatja a részleges csere-átváltást. Ezen eljárás során kis mennyiségű vért lassan távolítanak el. Ugyanakkor a kivett mennyiséget sóoldattal helyettesítik. Ez csökkenti a vörösvértestek számát, így a vér vastagabbá válik, anélkül hogy elvesztené a vérmennyiséget.
Orvosa azt is javasolhatja, hogy gyakoribban táplálja a csecsemőt a hidratáció javítása és a vérvastagság csökkentése érdekében. Ha a baba nem reagál a táplálkozásra, akkor lehet, hogy folyadékot kell kapnia intravénásan.
Felnőtteknél a hiperviszkozitás szindrómát gyakran olyan mögöttes állapot okozza, mint például a leukémia. A betegséget először megfelelően kezelni kell, hogy megnézze, javítja-e ez a hiperviszkozitást. Súlyos helyzetekben plazmaferézis alkalmazható.
Mi a hosszú távú kilátások?
Ha gyermekének enyhe hiperviszkozitási szindróma van, és nincs tünete, akkor lehet, hogy nem kell azonnali kezelésre. Jó esély van a teljes gyógyulásra, különösen, ha az ok ideiglenesnek tűnik.
Ha az ok genetikai vagy öröklődő állapothoz kapcsolódik, hosszú távú kezelést igényelhet.
Egyes gyermekeknek, akiknél ezt a szindrómát diagnosztizálták, később fejlődési vagy neurológiai problémák vannak. Ez általában az agy és az egyéb létfontosságú szervek véráramának és oxigénhiányának az eredménye.
Vegye fel a kapcsolatot a baba orvosával, ha bármilyen változást észlel a csecsemő viselkedésében, táplálkozási vagy alvási szokásaiban.
Komplikációk fordulhatnak elő, ha a betegség súlyosabb, vagy ha a csecsemő nem reagál a kezelésre. Ezek a komplikációk a következők lehetnek:
- ütés
- veseelégtelenség
- csökkent motorvezérlés
- mozgásvesztés
- a bélszövet halála
- ismétlődő rohamok
Ne felejtse el azonnal értesíteni orvosát az esetleges tünetekről.
Felnőtteknél a hiperviszkozitás szindróma gyakran összefüggésben van egy mögöttes orvosi problémával.
A folyamatban lévő betegségek megfelelő kezelése, valamint a vérszakértő beadása a legjobb módja annak, hogy korlátozzák e betegség szövődményeit.
