Hyperviscositás Szindróma: Okok, Tünetek és Diagnózis

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi a hiperviszkozitás szindróma?

A hiperviszkozitás szindróma olyan állapot, amelyben a vér nem képes szabadon áramolni az artériáin.

Ebben a szindrómában artériás elzáródások történhetnek a túl sok vörösvértestek, fehérvérsejtek vagy fehérjék miatt a véráramban. Ez előfordulhat bármilyen rendellenes alakú vörösvértesten is, például sarlósejtes vérszegénység esetén.

A hiperviszkozitás gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt fordul elő. Gyermekekben befolyásolhatja növekedését azáltal, hogy csökkenti a véráramlást az olyan létfontosságú szervekbe, mint a szív, a belek, a vese és az agy.

Felnőttekben autoimmun betegségekben, például reumás ízületi gyulladásban vagy szisztémás lupusban fordulhat elő. Vérrákokban, például limfómában és leukémiában is kialakulhat.

Melyek a hiperviszkozitás szindróma tünetei?

Az ezzel az állapotmal kapcsolatos tünetek között szerepel a fejfájás, rohamok és a bőr vöröses színe.

Ha csecsemője szokatlanul álmos vagy nem akar normálisan táplálni, ez azt jelzi, hogy valami nincs rendben.

Általában az ehhez a tünetek olyan komplikációk következményei, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az életfontosságú szervek nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént a vér útján.

A hiperviszkozitás szindróma további tünetei a következők:

kóros vérzés
látási zavarok
szédülés
mellkasi fájdalom
légszomj
elkobzás
kóma
járási nehézség

Mi okozza a hiperviszkozitás szindrómát?

Ezt a szindrómát csecsemőknél diagnosztizálják, amikor a teljes vörösvértestek szintje meghaladja a 65 százalékot. Ezt számos olyan állapot okozhatja, amelyek a vemhesség vagy a születés idején alakulnak ki. Ide tartozhatnak:

a köldökzsinór késői befogása
a szülõktõl örökölt betegségek
genetikai állapotok, például Down-szindróma
terhességi cukorbetegség

Ezt olyan helyzetek is okozhatják, amikor a gyermek testének szövetei nem jutnak elegendő mennyiségű oxigént. Kettős-iker transzfúziós szindróma, az az állapot, amelyben az ikrek egyenlőtlenül osztoznak a vér között a méhben, egy másik ok lehet.

A hiperviszkozitás szindrómát a vérsejtek termelését befolyásoló állapotok is kiválthatják, beleértve:

leukémia, a vér olyan rákja, amely túl sok fehérvérsejtet eredményez
polycythemia vera, a vér olyan rákja, amely túl sok vörösvértestet eredményez
esszenciális thrombocytosis, olyan vérképződés, amely akkor fordul elő, amikor a csontvelő túl sok vérlemezkéket termel
myelodysplasztikus rendellenességek, olyan vérzavarok csoportja, amelyek bizonyos vérsejtek kóros számát okozzák, kihúzzák az egészséges sejteket a csontvelőben és gyakran súlyos vérszegénységet eredményeznek

Felnőtteknél a hiperviszkozitás szindróma jellemzően tüneteket okoz, ha a vér viszkozitása sóoldattal mérve 6 és 7 között van, de ez alacsonyabb is lehet. A normál értékek általában 1,6 és 1,9 között vannak.

A kezelés alatt a cél a viszkozitás csökkentése az egyén tüneteinek megoldásához szükséges szintre.

Ki van kitéve a hiperviszkozitás szindróma kockázatának?

Ez a betegség gyakran érinti a csecsemőket, de felnőttkorban is kialakulhat. Ennek a feltételnek az oka függ:

Baba esetén nagyobb a kockázata ennek a szindróma kialakulásának, ha családja van kórtörténetében.
Ezen túlmenően azok, akiknek kórtörténetében súlyos csontvelő állapotok vannak, nagyobb kockázatnak vannak kitéve a hiperviszkozitás szindróma kialakulására.

Hogyan diagnosztizálják a hiperviszkozitás szindrómát?

Ha orvosa azt gyanítja, hogy gyermekének ez a szindróma fennáll, vérvizsgálatot rendel el, hogy meghatározza a vörösvértestek mennyiségét a gyermek véráramában.

A diagnózis eléréséhez egyéb vizsgálatokra lehet szükség. Ezek magukban foglalhatják:

teljes vérkép (CBC), hogy megvizsgálja az összes vérkomponenst
bilirubin teszt a test bilirubin szintjének ellenőrzésére
vizeletvizsgálat a vizelet glükóz, vér és fehérje mérésére
vércukorszint a vércukorszint ellenőrzésére
kreatinin-teszt a vesefunkció mérésére
vérgáz-teszt a vér oxigénszintjének ellenőrzésére
májfunkciós teszt a májfehérjék szintjének ellenőrzésére
vérkémiai teszt a vér kémiai egyensúlyának ellenőrzésére

Emellett orvosa azt is észlelheti, hogy csecsemője olyan eseményeket tapasztal, mint sárgaság, veseelégtelenség vagy légzési problémák a szindróma eredményeként.

Hogyan kezelik a hiperviszkozitás szindrómát?

Ha a baba orvosa megállapítja, hogy gyermekének hiperviszkozitású szindróma van, akkor a babát megfigyelik a lehetséges szövődmények esetére.

Súlyos állapot esetén orvosa javasolhatja a részleges csere-átváltást. Ezen eljárás során kis mennyiségű vért lassan távolítanak el. Ugyanakkor a kivett mennyiséget sóoldattal helyettesítik. Ez csökkenti a vörösvértestek számát, így a vér vastagabbá válik, anélkül hogy elvesztené a vérmennyiséget.

Orvosa azt is javasolhatja, hogy gyakoribban táplálja a csecsemőt a hidratáció javítása és a vérvastagság csökkentése érdekében. Ha a baba nem reagál a táplálkozásra, akkor lehet, hogy folyadékot kell kapnia intravénásan.

Felnőtteknél a hiperviszkozitás szindrómát gyakran olyan mögöttes állapot okozza, mint például a leukémia. A betegséget először megfelelően kezelni kell, hogy megnézze, javítja-e ez a hiperviszkozitást. Súlyos helyzetekben plazmaferézis alkalmazható.

Mi a hosszú távú kilátások?

Ha gyermekének enyhe hiperviszkozitási szindróma van, és nincs tünete, akkor lehet, hogy nem kell azonnali kezelésre. Jó esély van a teljes gyógyulásra, különösen, ha az ok ideiglenesnek tűnik.

Ha az ok genetikai vagy öröklődő állapothoz kapcsolódik, hosszú távú kezelést igényelhet.

Egyes gyermekeknek, akiknél ezt a szindrómát diagnosztizálták, később fejlődési vagy neurológiai problémák vannak. Ez általában az agy és az egyéb létfontosságú szervek véráramának és oxigénhiányának az eredménye.

Vegye fel a kapcsolatot a baba orvosával, ha bármilyen változást észlel a csecsemő viselkedésében, táplálkozási vagy alvási szokásaiban.

Komplikációk fordulhatnak elő, ha a betegség súlyosabb, vagy ha a csecsemő nem reagál a kezelésre. Ezek a komplikációk a következők lehetnek: