Áttekintés
A lymphoplasmacytic limfóma (LPL) egy ritka rák típus, amely lassan fejlődik ki, és leginkább az idősebb felnőtteknél érinti a rákot. A diagnózis átlagéletkora 60 év.
A limfómák a nyirokrendszer rákjai, az immunrendszer egy része, amely segít a fertőzések leküzdésében. Limfómában a fehérvérsejtek, akár B-limfociták, akár T-limfociták, mutáció miatt kikerülnek az ellenőrzésből. Az LPL-ben kóros B-limfociták reprodukálódnak a csontvelőben, és kiszorítják az egészséges vérsejteket.
Az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában körülbelül 8,3 LPL-es eset fordul elő 1 millió emberre. Gyakoribb férfiakban és kaukázusi nőkben.
LPL vs. egyéb limfómák
A Hodgkin-limfómát és a nem-Hodgkin-limfómát megkülönböztetik a rákos sejttípusok.
- Hodgkin limfómáinak van egy speciális rendellenes sejtje, úgynevezett Reed-Sternberg sejt.
- A nem-Hodgkin limfómák sok típusát megkülönbözteti a rák kezdőpontja, valamint a rosszindulatú sejtek genetikai és egyéb jellemzői.
Az LPL egy nem Hodgkin limfóma, amely a B limfocitákban kezdődik. Ez egy nagyon ritka limfóma, amely az összes limfóma csak körülbelül 1-2% -át teszi ki.
Az LPL leggyakoribb típusa a Waldenström makroglobulinemia (WM), amelyet az immunoglobulin (antitestek) rendellenes termelése jellemzi. A WM-et tévesen az LPL-vel azonosnak nevezik, de valójában ez az LPL részhalmaza. 20 LPL-ből 19-nél körülbelül immunoglobulin rendellenesség mutatkozik.
Mi történik az immunrendszerrel?
Amikor az LPL B-limfocitákat (B-sejteket) okoz túltermelést a csontvelőben, kevesebb normál vérsejt képződik.
Általában a B-sejtek a csontvelőből a lépbe és a nyirokcsomókba mozognak. Ott plazmasejtekké válhatnak, amelyek antitesteket termelnek a fertőzések leküzdésére. Ha nincs elegendő normális vérsejtje, akkor az veszélyezteti az immunrendszert.
Ennek eredményeként:
- vérszegénység, vörösvértestek hiánya
- neutropenia, egyfajta fehérvérsejt (úgynevezett neutrofilek) hiánya, amely növeli a fertőzés kockázatát
- trombocitopénia, a vérlemezkék hiánya, ami növeli a vérzés és véraláfutás kockázatát
Melyek a tünetek?
Az LPL egy lassan növekvő rák, és az LPL-ben szenvedő emberek kb. Egyharmadának nincs tünete a diagnosztizáláskor.
Az LPL-ben szenvedő emberek 40% -ának enyhe formája van a vérszegénység.
Az LPL egyéb tünetei között szerepelhet:
- gyengeség és fáradtság (gyakran vérszegénység okozza)
- láz, éjszakai izzadás és súlycsökkenés (általában B-sejt limfómákkal társul)
- homályos látás
- szédülés
- orrvérzés
- ínyvérzés
- zúzódások
- emelkedett béta-2-mikroglobulin, a daganatok vérmarkere
Az LPL-ben szenvedők kb. 15–30% -a rendelkezik:
- duzzadt nyirokcsomók (lymphadenopathia)
- máj megnagyobbodás (hepatomegalia)
- lép-megnagyobbodás (splenomegalia)
Mi okozza?
Az LPL oka nem teljesen tisztázott. A kutatók számos lehetőséget vizsgálnak:
- Lehet, hogy genetikai összetevő, mivel öt WM-ben szenvedő betegből kb. 1-nél van rokona, aki LPL-vel vagy hasonló típusú limfómával rendelkezik.
- Egyes tanulmányok kimutatták, hogy az LPL összefüggésben lehet autoimmun betegségekkel, például Sjögren-szindrómával vagy a hepatitis C vírussal, de más tanulmányok nem mutatták ezt a kapcsolatot.
- Az LPL-ben szenvedők általában olyan genetikai mutációkkal rendelkeznek, amelyek nem öröklődnek.
Hogyan diagnosztizálják?
Az LPL diagnosztizálása nehéz, általában az egyéb lehetőségek kizárása után történik.
Az LPL hasonló B-sejtes limfómákhoz hasonló típusú plazmasejtek differenciálódásával. Ezek tartalmazzák:
- köpenysejtes limfóma
- krónikus limfocita leukémia / kicsi limfocita limfóma
- marginális zóna limfóma
- plazmasejtes mieloma
Orvosa fizikailag megvizsgál, és megkérdezi kórtörténetét. Megrendelik vérvizsgálatot és esetleg csontvelő vagy nyirokcsomó biopsziát, hogy mikroszkóp alatt nézzék meg a sejteket.
Orvosa más vizsgálatokat is alkalmazhat a hasonló rákok kizárására és a betegség stádiumának meghatározására. Ezek magukban foglalhatják a mellkas röntgenfelvételét, CT-vizsgálatot, PET-vizsgálatot és ultrahangvizsgálatot.
Kezelési lehetőségek
Vigyázz és várj
Az LBL egy lassan növekvő rák. Ön és orvosa úgy dönthet, hogy várakozik és rendszeresen ellenőrzi a vérét a kezelés megkezdése előtt. Az American Cancer Society (ACS) szerint azok az emberek, akik késleltetik a kezelést mindaddig, amíg a tüneteik nem jelentkeznek problémájukig, ugyanolyan hosszú élettartamúak, mint azok az emberek, akik a diagnózis felállítása után azonnal megkezzik a kezelést.
kemoterápiás kezelés
Számos, különböző módon működő gyógyszer vagy gyógyszer-kombináció használható a rákos sejtek megölésére. Ezek tartalmazzák:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- ciklofoszfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexametazon (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) és ciklofoszfamid
- bortezomib (Velcade) és rituximab, dexametazonnal vagy anélkül
- ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin) és prednizon
- ciklofoszfamid, vinkrisztin (Oncovin), prednizon és rituximab
- talidomid (talomid) és rituximab
A gyógyszeres kezelési rend az általános egészségi állapotától, a tüneteitől és a lehetséges jövőbeni kezeléstől függően változhat.
Biológiai terápia
A biológiai terápiás gyógyszerek olyan ember által készített anyagok, amelyek úgy viselkednek, mint a saját immunrendszere, hogy megölik a limfóma sejteket. Ezek a gyógyszerek kombinálhatók más kezelésekkel.
Ezen ember által előállított antitestek némelyike, monoklonális antitestek:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Egyéb biológiai gyógyszerek az immunmoduláló gyógyszerek (IMiD-k) és citokinek.
Célzott terápia
A célzott terápiás gyógyszerek célja a rákot okozó bizonyos sejtváltozások blokkolása. Ezeknek a gyógyszereknek egy részét más rák elleni küzdelemben használták, és jelenleg kutatják az LBL szempontjából. Általában ezek a gyógyszerek gátolják a fehérjéket, amelyek lehetővé teszik a limfóma sejtek növekedését.
Őssejtátültetések
Ez egy újabb kezelés, amelyről az ACS azt mondja, hogy az LBL fiatalabb emberek számára választható lehet.
Általában a vérképző őssejteket eltávolítják a véráramból és fagyasztva tárolják. Ezután nagy mennyiségű kemoterápiát vagy sugárterápiát használnak az összes csontvelő-sejt elpusztítására (normál és rákos), és az eredeti vérképző sejtek visszajutnak a véráramba. Az őssejtek származhatnak a kezelendő személytől (autológ), vagy adományozhatják azokat valaki, aki közel áll az emberhez (allogenikus).
Vegye figyelembe, hogy az őssejt-transzplantációk még mindig kísérleti szakaszban vannak. Ezen átültetések rövid és hosszú távú mellékhatásokkal is járnak.
Klinikai vizsgálatok
Mint a legtöbb rák esetében, az új terápiák is fejlesztés alatt állnak, és klinikai vizsgálatot is találhat, amelyben részt vehet. Kérdezze meg orvosát erről, és további információkért látogasson el a ClinicalTrials.gov oldalra.
Mi a kilátás?
Az LPL eddig nem gyógyult. Lehet, hogy LPL remisszióba kerül, de később újra megjelenik. Ugyanakkor, bár ez egy lassan növekvő rák, bizonyos esetekben agresszívebbé válhat.
Az ACS megjegyzi, hogy az LPL-ben szenvedő emberek 78% -a túlél legalább öt évet.
Az LPL túlélési aránya javul, mivel új gyógyszereket és új kezeléseket fejlesztenek ki.
