Mi ez a feltétel?
A granyanomatózis a poliangiitis (GPA) mellett egy ritka betegség, amely számos szerv kis vérereit meggyulladja és károsítja, beleértve a veséket, a tüdőt és az orrmelléküreget. A gyulladás korlátozza a véráramlást és megakadályozza, hogy elegendő mennyiségű oxigén kerüljön a szervekbe és szövetekbe. Ez befolyásolja, mennyire jól működnek.
A szövet gyulladt darabjai, az úgynevezett granulomák, az erek körül alakulnak ki. A granulomák károsíthatják a szerveket.
A GPA a vasculitis számos típusának egyike, egy olyan rendellenesség, amely gyulladást okoz az erekben.
A GPA-t korábban Wegener granulomatózisnak nevezték.
Melyek a tünetek?
A GPA a betegség korai szakaszában nem okoz tüneteket. Az orr, az orrmelléküreg és a tüdő általában az első érintett terület.
A kialakult tünetek az érintett szervektől függnek:
- Orr. A tünetek között lehet az orrvérzés és a kéreg.
- Orrmelléküregek. Sinus fertőzések vagy kitömött vagy orrfolyás alakulhat ki.
- Tüdő. Tartalmazhat köhögést, véres váladékot, légszomjat vagy zihálást.
- Fülek. Fülfertőzések, fájdalom és halláscsökkenés tapasztalhatók.
- Szemek. A tünetek között szerepelhet bőrpír, fájdalom vagy látásváltozás.
- Bőr. Sebek, zúzódások vagy kiütések alakulhatnak ki.
- Vese. Lehet, hogy vér van a vizeletben.
- Ízületek. Duzzanat és ízületi fájdalmak fordulhatnak elő.
- Idegek. Zsibbadást, bizsergést vagy lövési fájdalmakat tartalmazhat a karokban, a lábakban, a kezekben vagy a lábakban.
Általánosabb, egész testre kiterjedő tünetek a következők:
- láz
- fáradtság
- általános rossz érzés, amelyet rossz közérzetnek neveznek
- éjjeli izzadás
- fájdalmak
- fogyás
Mi okozza ezt az állapotot?
A GPA autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a test immunrendszere tévesen megtámadja saját egészséges szöveteit. A GPA esetében az immunrendszer támadja meg az ereket.
Az orvosok nem tudják, mi okozza az autoimmun rohamat. Úgy tűnik, hogy a gének nem vesznek részt, és a GPA ritkán működik a családokban.
A fertőzések részt vehetnek a betegség kiváltásában. Amikor a vírusok vagy baktériumok bejutnak a testébe, immunrendszere a gyulladást okozó sejtek kiküldésével reagál. Az immunválasz károsíthatja az egészséges szöveteket.
A GPA esetében az erek sérültek. A baktériumok, vírusok vagy gombák egyik típusát azonban nem lehetett véglegesen összekapcsolni a betegséggel.
Bármely életkorban megszerezheti ezt a betegséget, de ez leggyakoribb a 40 és 65 év közötti embereknél.
Mennyire gyakori?
A GPA nagyon ritka betegség. Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára szerint az Egyesült Államok 100 000 emberéből csak 3 fogja megkapni.
Hogyan diagnosztizálják?
Orvosa először felteszi a tüneteket és az anamnézist. Akkor lesz egy vizsga.
Különböző típusú vizsgálatok léteznek, amelyeket orvosa segít diagnosztizálásában.
Vér- és vizeletvizsgálat
Orvosa a következő vér- és vizeletvizsgálatokat végezheti:
- Antineutrofil citoplazmatikus antitest (ANCA) teszt. Ez a vérvizsgálat olyan antitesteknek nevezett fehérjéket keres, amelyek a legtöbb GPA-val rendelkező emberben vannak. Ez azonban nem tudja egyértelműen megerősíteni, hogy van GPA-ja. A GPA-ban szenvedő emberek kb. 20% -ánál negatív az ANCA-teszt eredménye.
- A C-reaktív fehérje és az eritrociták ülepedési sebessége (üledék arány). Ezek a vérvizsgálatok felhasználhatók a test gyulladásának azonosítására.
- Teljes vérkép (CBC). A CBC gyakori teszt, amely megméri a vérsejtszámot. Az alacsony vörösvérsejtszám vérszegénység jele, amely gyakori azokban a GPA-ban szenvedő emberekben, akiknek a veséje érintett.
- Vizelet vagy vér kreatinin. Ezek a tesztek meghatározzák a hulladék kreatinin szintjét a vizeletben vagy a vérben. A magas kreatininszint azt jelzi, hogy a vesed nem működik elég jól, hogy kiszűrje a hulladékot a véréből.
Képalkotó tesztek
Ezek a tesztek a test belsejéből képeket készítenek szervkárosodás keresésére:
- X-sugarak. A mellkasröntgen kis mennyiségű sugárzást használ az érintett terület, például a tüdő és az erek fényképezésére.
- CT vizsgálat. Ez a teszt számítógépeket és forgó röntgengépeket használ az részletesebb képek készítésére az érintett területről.
- MRI vizsgálat. Az MRI mágneseket és rádióhullámokat használ, hogy részletes, keresztmetszeti képeket készítsenek a kérdéses területről anélkül, hogy a csontok akadályoznák a szövetek és szervek látványát.
szövettani vizsgálat
A GPA meggyőződésének egyetlen módja a biopszia. Ez a műtéti eljárás során az orvos eltávolít egy kis szövetmintát az érintett szervből, például a tüdőből vagy a veséből, és elküldi laborba. A laboratóriumi szakember mikroszkóp alatt nézi a mintát, hogy megnézze, néz ki-e a GPA.
A biopszia invazív eljárás. Orvosa biopsziát ajánlhat, ha a vér, a vizelet vagy a képalkotó vizsgálat eredményei rendellenesek, és gyanítják a GPA-t.
Hogyan kezelik?
A GPA tartósan károsíthatja a szerveket, de kezelhető. Lehet, hogy hosszú távon folytatnia kell a gyógyszer szedését, hogy megakadályozza a betegség visszatérését.
Az orvos által felírt gyógyszerek a következők:
- gyulladásgátló gyógyszerek, például kortikoszteroidok (prednizon)
- immunsuppresszív gyógyszerek, például ciklofoszfamid, azatioprin (Azasan, Imuran) és metotrexát
- a kemoterápiás gyógyszer rituximab (Rituxan)
Orvosa kombinálhat olyan gyógyszereket, mint a ciklofoszfamid és a prednizon, hogy hatékonyabban csökkentse a gyulladást. Az emberek több mint 90 százaléka javul ezzel a kezeléssel.
Ha a GPA nem súlyos, orvosa javasolhatja prednizonnal és metotrexáttal történő kezelést. Ezeknek a gyógyszereknek kevesebb mellékhatása van, mint a ciklofoszfamiddal és a prednizonon.
A GPA kezelésére használt gyógyszerek mellékhatásokat okozhatnak. Néhány mellékhatás súlyos. Például csökkenthetik a test képességét a fertőzés leküzdésére vagy gyengíthetik a csontokat. Orvosának ellenőriznie kell az ilyen mellékhatásokat.
Ha a betegség a tüdejét érinti, orvosa kombinációs antibiotikumokat, például szulfametoxazol-trimpethoprimot (Bactrim, Septra) írhat fel a fertőzés megelőzésére.
Vannak lehetséges komplikációk?
A GPA nagyon súlyos lehet, ha nem kezelik, és gyorsan romlik. A lehetséges komplikációk a következők:
- veseelégtelenség
- tüdő elégtelenség
- halláskárosodás
- szívbetegség
- anémia
- bőrhegek
- az orr károsodása
- mélyvénás trombózis (DVT), vérrög a láb mély vénájában
A visszaesés megelőzése érdekében továbbra is szednie kell gyógyszereit. A GPA az emberek kb. Felében visszatér a kezelés befejezését követő két éven belül.
Mi a kilátás?
A GPA-val rendelkezők kilátása attól függ, hogy milyen súlyos a betegsége, és mely szerveket érint. A gyógyszeres kezelés hatékonyan képes kezelni ezt az állapotot. A visszaesések azonban gyakoriak. A GPA visszatérésének ellenőrzése és a szövődmények megelőzése érdekében folytatnia kell az orvosának a nyomon követési vizsgálatokat.
