Mi az amyloidosis?
Az amiloidózis egy olyan állapot, amely miatt az amiloidnak nevezett rendellenes fehérje felhalmozódik a testében. Az amiloid lerakódások végül károsíthatják a szerveket, és meghibásodást okozhatnak. Ez a betegség ritka, de súlyos is lehet.
Az amiloidózist befolyásoló szervek a következők:
- szív
- vese
- belek
- ízületek
- máj
- idegek
- bőr
- lágy szövetek
Időnként az amiloid az egész testben összegyűlik. Ezt szisztémás vagy egész testű amyloidosisnak hívják.
Az amyloidosis legtöbb formája nem megelőzhető. A tünetek kezelése azonban kezeléssel lehetséges. Olvassa tovább, hogy többet megtudjon.
Melyek a tünetek?
Korai szakaszában az amyloidosis nem okozhat tüneteket. Ha súlyosabb lesz, milyen tünetei vannak az érintett szervtől vagy szervektől függ.
Ha a szíved érintett, akkor a következőket tapasztalhatja meg:
- légszomj
- gyors, lassú vagy szabálytalan pulzus
- mellkasi fájdalom
- alacsony vérnyomás, ami okozhat fejfájást
Ha vesét érint, akkor a lábadban duzzanat léphet fel a folyadék felhalmozódása (ödéma) vagy a felesleges fehérjeből származó habos vizelet miatt.
Ha a máj érintett, fájdalom és duzzanat tapasztalható meg a has felső részén.
Ha a gyomor-bélrendszert érinti, az alábbiakat tapasztalhatja meg:
- hányinger
- hasmenés
- székrekedés
- étvágycsökkenés
- fogyás
- teltségérzet közvetlenül étkezés után
Ha az idegeit befolyásolja, a következőket tapasztalhatja meg:
- fájdalom, zsibbadás és bizsergés a kezedben, a lábadban és az alsó lábakban
- szédülés, amikor feláll
- hányinger
- hasmenés
- képtelenség érezni a hideget vagy a hőt
Az előforduló általános tünetek a következők:
- fáradtság
- gyengeség
- zúzódások a szem körül vagy a bőrön
- duzzadt nyelv
- ízületi fájdalom
- carpalis alagút szindróma, vagy zsibbadás és bizsergés a kezén és a hüvelykujján
Ha ezen tünetek bármelyikét több mint egy vagy két napig tapasztalja, keresse fel orvosát.
Melyek a típusok és az okok?
A csontvelő általában olyan vérsejteket állít elő, amelyeket a test az oxigén szállításához a szövetekbe, a fertőzések leküzdésére és a vérrögök elősegítésére használja.
Az egyik amyloidosis egyik típusában a csontvelőben a fertőzés elleni fehérvérsejtek (plazmasejtek) rendellenes amyloid nevű fehérjét termelnek. Ez a protein összehajlik és összecsomódik, és a test nehezebben bomlik le.
Az amiloidózist általában az amiloid felhalmozódása okozza a szerveiben. Az amiloid elérése attól függ, hogy milyen állapotban van:
Könnyű lánc (AL) amiloidózis: Ez a leggyakoribb típus. Ez akkor fordul elő, amikor a normál amiloid fehérjék, az úgynevezett könnyű láncok, olyan szervekben épülnek fel, mint a szív, a vesék, a máj és a bőr. Ezt a típust elsődleges amiloidózisnak nevezték.
Autoimmun (AA) amiloidózis: Ezt a fajtát akkor kaphatja meg olyan fertőzés, mint tuberkulózis, vagy olyan betegség, amely gyulladást okoz, például rheumatoid arthritis vagy gyulladásos bélbetegség. Az AA amyloidosisban szenvedő emberek kb. Felénél van reumatoid artritisz. Az AA amyloidosis elsősorban a vesét érinti. Időnként károsíthatja a bélét, a máját vagy a szívét. Ezt a típust szekunder amiloidózisnak nevezték.
Dialízissel összefüggő amiloidózis: Ez a típus olyan embereket érinti, akik veseproblémák miatt hosszú ideig dialízis alatt állnak. Az amiloid lerakódások az ízületekben és az inakban, fájdalmat és merevséget okozva.
Örökletes (családi) amiloidózis: Ezt a ritka típust egy családban futó gén mutációja okozza. Az örökletes amiloidózis befolyásolhatja az idegeket, a szívet, a májat és a veséket.
Szenile amyloidosis: Ez a típus az idősebb férfiak szívét érinti.
Ki van a veszélyben?
Bár bárki kaphat amiloidózist, bizonyos tényezők növelik a kockázatot.
Ezek tartalmazzák:
- Kor: A legtöbb embernél a leggyakoribb típusú AL-amiloidózist diagnosztizálják legalább 50 éves korban.
- Nem: Az amyloidosis esetek csaknem 70% -át a férfiak teszik ki.
- Faj: Az afro-amerikaiak nagyobb rizikóban vannak az örökletes amyloidosis, mint más fajok.
- Családtörténet: Az örökletes amyloidosis családokban fordul elő.
- Kórtörténet: Ha fertőzése vagy gyulladásos betegsége van, akkor valószínűbb, hogy AA amiloidózist kap.
- Vese egészsége: Ha a vesék sérültek és dialízisre szorul, akkor fokozott a kockázata. A dialízis nem távolítja el a véréből a nagy fehérjéket olyan hatékonyan, mint a saját veséi.
Hogyan diagnosztizálják?
Orvosa megkérdezi a tüneteket és az anamnézist. Fontos, hogy annyit mondjon orvosának, amennyit csak tudsz, mert az amyloidosis tünetei hasonlóak lehetnek más állapotokhoz. A téves diagnózis gyakori.
Orvosa a következő teszteket használhatja a diagnózis felállításához:
Vér- és vizeletvizsgálatok: Ezek a tesztek elvégezhetők az amiloid fehérje szintjének felmérésére. A vérvizsgálatok ellenőrizhetik a pajzsmirigy és a máj működését is.
Echocardiogram: Ez a képalkotó teszt hanghullámokkal készíti a szív képét.
Biopszia: Ehhez a vizsgálathoz az orvos eltávolít egy mintát szövetből a májából, idegeiből, veséből, szívéből, hasi zsírjából vagy más szervekből. A szövetdarab elemzése segítheti orvosát, hogy kiderítse, milyen típusú amiloid lerakódása van.
Csontvelő aspiráció és biopszia: A csontvelő aspiráció tű segítségével kis mennyiségű folyadékot távolít el a csontokból. A csontvelő biopsziája eltávolítja a szövetek egy részét a csont belsejéből. Ezeket a teszteket együtt vagy külön lehet elvégezni. A mintákat laboratóriumba küldik, ahol ellenőrzik a rendellenes sejteket.
Ha diagnosztizálnak, orvosa kitalálja, hogy melyik típusú. Ez megtehető olyan tesztekkel, mint például immunkémiai festés és fehérje elektroforézis.
Hogyan kezelik?
Az amiloidózis nem gyógyítható. A kezelés célja az amiloid fehérjetermelés lassítása és a tünetek csökkentése.
Általános kezelések
Ezeket a gyógyszereket az amiloidózis tüneteinek kezelésére használják:
- fájdalomcsillapítók
- gyógyszerek a hasmenés, émelygés és hányás kezelésére
- diuretikumok, amelyek csökkentik a test folyadékfelhalmozódását
- vérhígítók a vérrögök megakadályozására
- a pulzus szabályozására szolgáló gyógyszerek
Más kezelések az Ön amiloidózisának típusán alapulnak.
AL amiloidózis
Ezt a fajtát kemoterápiával kezelik. Ezeket a gyógyszereket általában rák kezelésére használják, de amiloidózisban elpusztítják az amiloid fehérjét termelő abnormális vérsejteket. Kemoterápia után esetleg őssejt / csontvelő-transzplantációra kerülhet a sérült csontvelő-sejtek helyettesítésére.
Az Al-amiloidózis kezelésére esetlegesen kapható egyéb gyógyszerek:
Proteaszóma inhibitorok: Ezek a gyógyszerek gátolják a proteaszómáknak nevezett anyagokat, amelyek lebontják a fehérjéket.
Immunmodulátorok: Ezek a gyógyszerek csökkentik az hiperaktív immunrendszeri választ.
AA amiloidózis
Ezt a fajtát az ok alapján kezelik. A bakteriális fertőzéseket antibiotikumokkal kezelik. A gyulladásos állapotokat gyógyszerekkel kezelik a gyulladás csökkentésére.
Dialízissel kapcsolatos amiloidózis
Ez a fajta kezelhető a kapott dialízis típusának megváltoztatásával. Egy másik lehetőség egy veseátültetés.
Örökletes amyloidosis
Mivel a rendellenes fehérje, amely ezt a fajtát okozza, a májban készül, szüksége lehet májátültetésre.
Milyen szövődményeket okozhat?
Az amiloidózis bármilyen szervet károsíthat, amelyben felépül:
Szívkárosodás : Az amiloidosis megszakítja a szív elektromos rendszerét, és megnehezíti a szíved hatékony verését. A szív amiloidja merevséget okoz, és a szív pumpáló hatásának gyengülése légszomjhoz és alacsony vérnyomáshoz vezet. Végül szívelégtelenség alakulhat ki.
Vesekárosodás: A vesén belüli szűrők károsodása megnehezítheti a bab alakú szervek számára a hulladékok eltávolítását a vérből. Végül a vesed túlmunkálódik, és veseelégtelenség alakulhat ki.
Idegkárosodás: Amikor az amiloid az idegekben felépül és károsítja őket, érzéseket, például zsibbadást vagy bizsergést érezhet az ujjain és a lábujjain. Ez a betegség más idegeket is érinthet - például azokat, amelyek szabályozzák a bélműködését vagy a vérnyomást.
Mire számíthat?
Az amiloidózis nem gyógyítható, de kezelheti és kezelheti az amiloid szintjét. Beszéljen kezelőorvosával a kezelési lehetőségeiről, és dolgozzon velük együtt, ha úgy találja, hogy a jelenlegi kezelési terv nem az elvégzett feladatokat látja el. Szükség szerint módosíthatják a tüneteket és javíthatják az életminőséget.
