Mi a PML vírus?
A PML a progresszív multifokális leukoencephalopathia. A központi idegrendszer agresszív vírusbetegsége. A vírus megtámadja a mielint előállító sejteket. A mielin egy zsíros anyag, amely bevonja és védi az agy idegrostait, és elősegíti az elektromos jelek vezetését. A PML olyan tüneteket okozhat, amelyek gyakorlatilag a test bármely részét érintik.
A PML ritka. Az Egyesült Államokban és Európában együttesen mintegy 4000 ember kap PML-t évente. Ez életveszélyes állapot.
Olvassa tovább, hogy többet megtudjon ennek a ritka, de súlyos vírusos betegségnek a tüneteiről, kockázati tényezőiről és kezeléséről.
Mi okozza a PML-t?
A PML-t egy John Cunningham (JC) vírusnak nevezett fertőzés okozza. A PML ritka lehet, de a JC vírus nagyon gyakori. Valójában az általános népesség felnőttének 85% -a rendelkezik vírussal.
A JC vírust bármikor megszerezheti az életében, de a legtöbb ember gyermekkorban fertőzött. A normál, egészséges immunrendszernek nincs gondja a vírus ellenőrzésében. A vírus általában nyugalmi állapotban marad a nyirokcsomókban, a csontvelőben vagy a vesékben egész életünk során.
A legtöbb JC vírussal rendelkező ember soha nem kap PML-t.
Ha az immunrendszer bármilyen okból súlyosan sérül, a vírus újraaktiválható. Ezután eljut az agyba, ahol megsokszorozódik és megkezdi a mielin elleni támadást.
Mivel a myelin károsodik, hegszövet kezd kialakulni. Ezt a folyamatot demielinizációnak nevezzük. A hegszövetből származó sérülések zavarják az elektromos impulzusokat, amikor az agyból a test más részeire haladnak. Ez a kommunikációs rés különféle tüneteket hozhat létre, amelyek gyakorlatilag a test bármely részét érintik.
Tudjon meg többet: Demyelinizálás: Mi ez és miért történik? »
Melyek a tünetek?
Mindaddig, amíg a JC vírus nem működik, valószínűleg soha nem fogja tudni, hogy megvan.
Az aktiválás után a PML gyorsan sok kárt okozhat a mielinben. Ez megnehezíti az agy számára, hogy üzeneteket küldjön a test más részeire.
A tünetek attól függnek, hogy a léziók hol alakulnak ki. A tünetek súlyossága a sérülés mértékétől függ.
Kezdetben a tünetek hasonlóak néhány már létező állapot, például a HIV-AIDS vagy a sclerosis multiplex tüneteivel. Ezek a tünetek a következők:
- általános gyengeség, amely folyamatosan rosszabbodik
- ügyetlenség és egyensúly kérdése
- szenzoros veszteség
- nehézség a karok és a lábak használatával
- a látás megváltozása
- a nyelvtudás elvesztése
- arc lebegő
- személyiség változások
- memóriaproblémák és mentális lassulás
A tünetek gyorsan előrehaladhatnak, beleértve a szövődményeket, mint például demencia, rohamok vagy kóma. A PML életveszélyes orvosi sürgősség.
Ki veszélyezteti a PML kialakulását?
Az egészséges immunrendszerrel rendelkezőkben a PML ritka. Oportunisztikus fertőzésként ismert, mivel kihasználja az immunrendszert, amelyet már a betegség veszélyeztet. Fokozottan áll fenn a PML kialakulásának kockázata, ha:
- rendelkeznek HIV-AIDS-szel
- van leukémia, Hodgkin-kór, lymphoma vagy más rák
- szervátültetés miatt hosszú távú kortikoszteroid vagy immunszuppresszív kezelésben részesülnek
Emellett enyhén fennáll annak a kockázata is, ha autoimmun rendellenességei vannak, például sclerosis multiplex (MS), reumás artritisz, Crohn-kór vagy szisztémás lupus erythematosis. Ez a kockázat nagyobb, ha a kezelési terv tartalmaz egy olyan gyógyszert, amely elnyomja az immunrendszer egy részét, az úgynevezett immunmodulátort.
Tudjon meg többet: A JC vírus és az MS-s betegek kockázatai »
A PML az SM kezelésére használt egyes betegséget módosító gyógyszerek potenciális mellékhatása, ideértve a következőket:
- dimetil-fumarát (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumab (Tysabri)
Minél hosszabb ideig veszi ezeket a gyógyszereket, annál nagyobb a PML kialakulásának kockázata.
Hogyan diagnosztizálják a PML-t?
Orvosa a tünetek progresszív lefolyása, a korábban fennálló állapotok és az alkalmazott gyógyszerek alapján gyaníthatja a PML-t. A diagnosztikai tesztelés magában foglalhatja:
- Vérvizsgálat: A vérmintából kiderül, hogy JC-vírus antitestek vannak-e. Egy nagyon magas szintű antitest jelezheti a PML-t.
- Ágyéki punkció (gerinccsap): A gerincfolyadék mintája tartalmazhat JC-vírus ellenanyagokat is, amelyek segítenek a diagnózisban.
- Képalkotó tesztek: Az MRI vagy CT vizsgálatok kimutatják az agy fehérje-elváltozásait. Ha rendelkezik PML-rel, akkor több aktív lézió lesz.
- Agy biopszia: egy darab szövetet távolítanak el az agyból és mikroszkóp alatt megvizsgálják.
Van-e kezelés a PML-re?
A PML-re nincs specifikus kezelés. A terápiát az egyéni körülményekhez kell igazítani, például a PML-t okozó tényezőhöz, valamint más egészségügyi megfontolásokhoz.
Ha olyan gyógyszereket szed, amelyek befolyásolják az immunrendszert, akkor azonnal abba kell hagynia azokat.
A kezelés az immunrendszer működésének javításán áll. Ennek egyik módja a plazmacsere. Ezt vérátömlesztéssel lehet elérni. Az eljárás segít megtisztítani a rendszert a PML-t okozó gyógyszerekkel, így immunrendszere visszatérhet a vírus elleni küzdelembe.
Ha a HIV-AIDS miatt PML-je van, a kezelés magában foglalhatja nagyon aktív antiretrovirális terápiát (HAART). Ez egy antivírus gyógyszer kombináció, amely segít csökkenteni a vírus szaporodását.
A kezelés magában foglalhat szupportív és vizsgálati terápiákat is.
Mire számíthatok?
Ha fennáll a PML kockázata, és tüneteket tapasztal, azonnal forduljon orvoshoz. A PML agykárosodáshoz, súlyos fogyatékossághoz és halálhoz vezethet.
A diagnosztizálás utáni első néhány hónapban a PML mortalitása 30-50%.
Vannak még a PML hosszú távú túlélői is. Előrejelzése a betegség súlyosságától, valamint a kezelés gyorsaságától függ.
Van mód arra, hogy megakadályozzuk?
A JC vírus megakadályozására nincs ismert módszer. A PML kockázatát sem teljes mértékben kiküszöbölheti, de megalapozott döntést hozhat immunszuppresszív gyógyszerekről.
Ha immunrendszeri rendellenessége van, és immunmodulátor szedését tervezi, beszéljen orvosával a PML kockázatáról.
Valószínűleg vérvizsgálatot fog végezni annak ellenőrzésére, hogy vannak-e JC vírus antitestek. Az antitestek szintje segíthet orvosának felmérni a PML kialakulásának kockázatát. A gerinccsap szintén hasznos lehet.
Ha a JC vírus ellenanyagok negatív tesztjei vannak, akkor tanácsos lehet a tesztet rendszeresen megismételni a kockázat újraértékelése érdekében. Ennek oka az, hogy a JC vírust bármikor megszerezheti.
Kezelőorvosának mérlegelnie kell az immunrendszert gátló gyógyszerek korábbi alkalmazását is.
Ha úgy dönt, hogy ezen gyógyszerek valamelyikét szedi, orvosa tájékoztatja Önt a PML tüneteiről és tüneteiről. Ha ezen tünetek bármelyikét észleli, azonnal értesítse orvosát. PML gyanúja esetén abba kell hagynia a gyógyszer szedését mindaddig, amíg meg nem állapítható.
Folytassa az egészségének ellenőrzését, és tanácsának megfelelően keresse fel orvosát.
