Mi az a dermatitis herpetiformis?
Viszkető, hólyagos, égő bőrkiütés, dermatitis herpetiformis (DH) nehéz állapot. A kiütés és a viszketés a könyökön, térdön, fejbőrön, hátán és fenékén fordul elő. Ez a kiütés valószínűleg glutén intoleranciára utal, amely összefüggésben lehet egy súlyosabb alapbetegséggel, az úgynevezett celiakia-val. A DH-t néha Duhring-kórnak vagy gluténkiütésnek hívják. Azoknak, akiknek ez a betegségük fennáll, szigorú gluténmentes étrendet kell tartaniuk.
Képek a dermatitis herpetiformisról
Mi okozza a dermatitis herpetiformiszt?
A név hangzása alapján sokan azt gondolják, hogy ezt a kiütéset a herpeszvírus valamilyen formája okozza. Ez nem a helyzet, mivel ennek semmi köze nincs a herpeszhez. A dermatitis herpetiformis a tüdőbetegekben fordul elő. A Celiacus betegség (más néven celiakia sprue, glutén intolerancia vagy gluténre érzékeny enteropathia) egy autoimmun rendellenesség, amelyet a glutén intolerancia jellemez. A glutén egy búzában, rozsban és árpában található protein. Ez néha megtalálható a zabban is, amelyet olyan növényekben dolgoztak fel, amelyek más gabonákat kezelnek.
A Nemzeti Egészségügyi Intézetek (NIH) szerint a celiakiaban szenvedő emberek 15-25% -ának van DH. A Celiacus betegség erős hasi fájdalmat, székrekedést, émelygést és hányást is okozhat. A DH-ban szenvedő embereknek általában nincs bél tünete. Ugyanakkor, még akkor is, ha nem tapasztalnak bélrendszeri tüneteket, a DH-ban szenvedő emberek legalább 80% -ánál továbbra is bélkárosodás alakul ki, főleg akkor, ha olyan diétát fogyasztanak, amely magas gluténtartalmú - állítják a Nemzeti Celiaciac Awareness Alapítvány (NFCA).
A bélkárosodás és a kiütés a gluténfehérjék és az immunoglobulin A (IgA) nevű speciális antitest reakciójának következménye. A test IgA antitesteket készít a gluténfehérjék megtámadására. Amikor az IgA antitestek megtámadják a glutént, károsítják a bél azon részeit, amelyek lehetővé teszik a vitaminok és tápanyagok felszívódását. Ez a gluténérzékenység általában a családokban fordul elő.
Az IgA gluténhez kötődésekor képződött struktúrák belépnek a véráramba, ahol elkezdenek elzárni a kisméretű ereket, különösen a bőrben. A fehérvérsejtek vonzzák ezeket az eltöméseket. A fehérvérsejtek egy „komplementnek” nevezett vegyületet bocsátanak ki, amely viszkető, hólyagkiütést okoz.
Ki veszélyezteti a dermatitis herpetiformis-t?
A Celiacus betegség bárkit érinthet, ám ez gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akiknek másik családtagja celiakia vagy DH.
Noha a férfiaknál több nőnél diagnosztizáltak celiakia, az NIH szerint a férfiak nagyobb valószínűséggel fejtenek ki DH-t, mint a nők. A kiütés általában a 20- vagy 30-as években kezdődik, bár gyermekkorban kezdődhet. A betegség gyakoribb az európaiak leszármazottainál. Ritkábban érinti az afrikai vagy ázsiai származású embereket.
Milyen tünetei vannak a dermatitis herpetiformisnak?
A DH az egyik legközelebbi viszketõbb kiütés. A kiütés általános helyei a következők:
- könyök
- térd
- derék
- hajszálrepedés
- a nyak hátulja
- vállak
- fenék
- fejbőr
A kiütés általában azonos méretű és alakú a test mindkét oldalán, gyakran jön és megy.
A kiütés teljes kitörése előtt érezheti, hogy a bőrkiütés sújtotta bőr ég, vagy viszket. Az átlátszó folyadékkal töltött pattanásokhoz hasonló dudorok kezdenek kialakulni. Ezeket gyorsan megkarcolják. A dudorok néhány napon belül gyógyulnak, és lila nyomot hagynak, amely hetekig tart. De az új dudorok továbbra is kialakulnak, amint a régi gyógyul. Ez a folyamat évekig folytatódhat, vagy enyhülhet, majd visszatérhet.
Noha ezeket a tüneteket általában a dermatitis herpetiformis okozza, ezeket más bőrbetegségek, például atópiás dermatitis, irritáló vagy allergiás kontakt dermatitis, psoriasis, pemphigoid vagy rák is okozhatják.
Hogyan diagnosztizálják a dermatitis herpetiformis-t?
A DH-t a bőr biopsziával lehet a legjobban diagnosztizálni. Az orvos egy kis bőrmintát vesz és mikroszkóp alatt megvizsgálja. Időnként közvetlen immunfluoreszcencia tesztet végeznek, amelyben a bőrkiütés körüli bőrt festékkel megfestik, amely megmutatja az IgA antitest lerakódások jelenlétét. A bőr biopsziája segíthet meghatározni, hogy a tüneteket egy másik bőrbetegség okozza-e.
Vérvizsgálatot végezhetnek ezen antitestek ellenőrzésére a vérben. Bélbiopszia elvégezhető a celiakia okozta károsodás igazolására.
Ha a diagnózis bizonytalan vagy más diagnózis lehetséges, más vizsgálatokat is végezhet. A patch vizsgálat a legjobb módszer az allergiás kontakt dermatitis diagnosztizálására, amely a dermatitis herpetiformishoz hasonló tünetek gyakori oka.
Milyen kezelések állnak rendelkezésre a dermatitis herpetiformis esetén?
A DH kezelhető egy dapson nevű antibiotikummal. A Dapsone erős gyógyszer, amelynek súlyos mellékhatásai vannak. Az adagot lassan kell növelni néhány hónapon keresztül, mielőtt teljes hatékonyságú lesz.
A legtöbb ember megkönnyebbülést tapasztal a dapson szedése mellett, de a mellékhatások a következők lehetnek:
- májproblémák
- a napfény érzékenysége
- anémia
- izomgyengeség
- perifériás neuropátia
A dapszon negatív kölcsönhatásokkal is járhat más gyógyszerekkel, például ammónium-benzoát-káliummal, klofazimindel vagy trimetoprimmal.
Egyéb használható gyógyszerek közé tartozik a tetraciklin, a szulfapiridin és néhány immunszuppresszív gyógyszer. Ezek kevésbé hatékonyak, mint a dapsone.
A leghatékonyabb, mellékhatásoktól mentes kezelés a gluténmentes étrend szigorú betartása. Ez azt jelenti, hogy teljes mértékben el kell kerülnie az ételt, italt vagy az alábbiakat tartalmazó gyógyszereket:
- búza
- rozs
- árpa
- zab
Noha ezt a diétát nehéz lehet betartani, a legmegfelelőbb hatása lesz egészségére, ha cöliákiaban szenved. A gluténbevitel bármilyen csökkentése csökkentheti a gyógyszeres kezelést.
Milyen szövődményei vannak a dermatitis herpetiformisnak?
A kezeletlen DH-vel és celiakiaval szenvedő embereknél a belekben folyamatosan fellépő gyulladás miatt nagyobb a bélrák kockázata. Vitaminhiány és vérszegénység szintén probléma lehet, ha a belek nem szívják fel megfelelően a tápanyagokat.
Mivel a DH egy autoimmun betegség, a kutatók azt találták, hogy ez különféle más típusú autoimmun betegségekkel is összefügg. Ezek tartalmazzák:
- hypothyreosis
- vitiligo
- 1. típusú diabetes mellitus
- myasthenia gravis
- Sjögren-szindróma
- rheumatoid arthritis
Mi a hosszú távú kilátás a dermatitis herpetiformisról?
A DH egész életen át tartó betegség. Lehet, hogy remisszióba kerül, de bármikor, amikor gluténnek van kitéve, kiütés jelentkezhet. Kezelés nélkül a DH és a celiakia számos negatív egészségügyi hatást válthat ki, ideértve a vitaminhiányt, a vérszegénységet és a gyomor-bélrendszeri rákot.
A dapson kezelés elég gyorsan képes kezelni a kiütés tüneteit. A celiakia okozta bélkárosodás azonban csak szigorú gluténmentes étrend betartásával kezelhető. Feltétlenül tárgyaljon minden speciális étkezési megfontolást orvosával vagy táplálkozási szakemberrel.
