Elsődleges Progresszív MS (PPMS): Módosítók, Diagnosztika és Egyebek

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Mi az a sclerosis multiplex (MS)?

A sclerosis multiplex (MS) egy krónikus autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja a látóidegeket, a gerincvelőt és az agyat.

Az emberek, akiknél az MS-t diagnosztizálták, gyakran nagyon különböző tapasztalatokkal rendelkeznek. Ez különösen igaz azokra a betegekre, akiknél primer progresszív sclerosis multiplexet (PPMS) diagnosztizáltak, az egyik a ritkabb SM típusok közül.

Melyek a négyféle SM?

A négyféle SM:

• klinikailag izolált szindróma (CIS)
• relapszív-remittáló MS (RRMS)
• elsődleges progresszív MS (PPMS)
• másodlagos progresszív MS (SPMS)

A típusokat vagy a kurzusokat annak alapján határozták meg, hogy az MS hogyan befolyásolja a test idővel.

Mindegyik típusnak különféle kezelési ajánlása van. Tüneteik súlyossága és kilátásuk szintén eltérő lesz.

A CIS egy újonnan meghatározott típusú MS. Ez akkor fordul elő, ha egyetlen neurológiai tünet epizódja van, amely legalább 24 órán keresztül tart.

Azokat az embereket, akiknél korábban diagnosztizáltak progresszív relapszusos MS-t (PRMS), most elsődlegesen progresszívnek tekintik: aktív vagy nem aktív.

Mi az elsődleges progresszív sclerosis multiplex (PPMS)?

A PPMS egyedülálló típusú MS. Kevesebb gyulladást jelent, mint az MS visszaeső formái.

A fő tüneteket az idegkárosodás okozza. Ezek a tünetek azért fordulnak elő, mert az idegek nem tudnak egymásnak megfelelően üzeneteket küldeni és fogadni.

A PPMS-sel szenvedőknél több plakk van a gerincvelőben, mint az agyban, szemben a többi típusú SM-vel.

A PPMS nem túl gyakori. Csak az MS-ben diagnosztizált személyek kb. 15% -át érinti. Ahogy a neve is sugallja, a betegség az elsődleges vagy első tünetek megfigyelésének időpontjától kezdve előrehalad.

Míg más típusú SM-kben akut visszaesések és remissziók vannak, a PPMS lassan, de folyamatosan romlik az idővel. Azonban a PPMS-sel szenvedő embereknek alkalmanként lehet visszaeséseik.

A PPMS a neurológiai funkciók gyorsabb csökkenéséhez is vezet, mint más SM típusok. A fogyatékosság súlyossága és az, hogy milyen gyorsan fejlődik, azonban minden esetben függ.

Vannak olyan emberek, akiknek fogyatékossága továbbra is romlik. Másoknak lehetnek állandó periódusai, tünetmentes fellángolások nélkül, vagy akár kis javulások periódusai is.

Melyek a PPMS korai tünetei?

Míg más típusú SM-k általában akkor diagnosztizálódnak, amikor az emberek 20 éves korukban vannak, addig a PPMS-t általában akkor diagnosztizálják, amikor az emberek 30 és 40 évesek. A PPMS jellemzően a férfiakat és az idősebb nőket érinti, ellentétben az RRMS-mel, amely főként a fiatalabb nőket érinti.

A PPMS korai tünetei a lábak gyengesége és a járás problémái. Ezek a tünetek általában két év alatt súlyosbodnak.

A PPMS eltérően érinti az embereket, de a betegségre jellemző egyéb tünetek a következők:

• merevség a lábakban
• az egyensúly problémái
• memóriaproblémák
• fájdalom
• gyengeség és fáradtság
• látási problémák
• hólyag vagy bél rendellenességek
• depresszió
• fáradtság
• zsibbadás és / vagy bizsergés a test különböző részein

Mi okozza a PPMS-t?

A PPMS, vagy általában az SM pontos oka nem ismert. A leggyakoribb elmélet az, hogy az MS az autoimmun rendszer gyulladásos folyamataként kezdődik, ami a mielin elvesztését eredményezi. A mielin a védő burkolat, amely körülveszi a központi idegrendszer idegeit (CNS).

Egy másik elmélet az, hogy az MS immunválasz, amelyet vírusos fertőzés vált ki. Később idegdegeneráció vagy károsodás lép fel.

Noha az orvosok nem hiszik, hogy a PPMS örökölhető, genetikai hajlam lehet. Egyesek úgy vélik, hogy ezt vírus vagy a környezetben lévő toxin kiválthatja.

Mik a PPMS módosítók?

Négy módosítót használunk a PPMS időbeli jellemzésére:

• Aktív progresszióval: PPMS súlyosbodó tünetekkel és relapszusokkal vagy új MRI aktivitással; növekszik a fogyatékosság is
• Aktív progresszió nélkül: PPMS relapszusokkal vagy MRI aktivitással, de nem növekszik a fogyatékosság
• Nem aktív a progresszióval: PPMS nem fordul elő relapszus vagy MRI aktivitás, de növekszik a fogyatékosság
• Progresszió nélkül nem aktív: visszaesés nélküli PPMS, MRI aktivitás vagy növekvő fogyatékosság

A PPMS egyik fő jellemzője a remissziók hiánya.

Még ha a PPMS-ben szenvedő személy is látja a tüneteket (vagyis nem tapasztal romló betegség aktivitást vagy növekszik a rokkantság), tünetei valójában nem javulnak. Soha nem fognak visszanyerni egyetlen olyan funkciót sem, amelyet esetleg elvesztettek.

Hogyan diagnosztizálják a PPMS-t?

Fontos, hogy együtt dolgozzon orvosával, hogy pontosan meg tudja határozni a négyféle SM-t. Ennek oka az, hogy az egyes típusok eltérő kilátásokkal és kezelési módokkal rendelkeznek. Nincs olyan speciális teszt, amely PPMS-diagnosztikát nyújthat.

Az orvosok gyakran nehezebben tudják diagnosztizálni a PPMS-t, mint más típusú SM és más progresszív állapotok. A neurológiai problémának egy vagy két évig előrehaladottnak kell lennie ahhoz, hogy valaki PPMS-diagnózist kapjon.

Egyéb olyan betegségek, amelyeknek a PPMS-hez hasonló tünetei vannak:

• örökletes állapot, amely merev, gyenge lábakat okoz
• B-12-vitaminhiány, amely hasonló tüneteket okoz
• Lyme-kór
• vírusos fertőzések, például az 1. típusú T-sejt leukémia vírus (HTLV-1)
• ízületi gyulladás formái, például gerincízületi gyulladás
• egy daganat a gerincvelő közelében

A PPMS diagnosztizálására orvosa:

• értékelje a tüneteket
• tekintse át neurológiai kórtörténetét
• fizikai vizsgálat elvégzése az izmokra és az idegekre összpontosítva
• végezzen az agy és a gerincvelő MR vizsgálatát
• végezzen ágyéki pontot, hogy ellenőrizze az MS tüneteit a gerinc folyadékában
• kiváltott potenciál (EP) teszteket végez az SM specifikus típusának azonosítása érdekében; Az EP tesztek stimulálják az érzékszervi útvonalakat az agy elektromos aktivitásának meghatározására

Hogyan kezelik a PPMS-t?

Az Ocrelizumab (Ocrevus) az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) jóváhagyott a PPMS kezelésére. Csökkenti az idegdegenerációt.

Számos kezelés segíthet azonban a PPMS-tünetek progressziójában. Ezek az immunszuppresszív terápiák magukban foglalják:

• azatioprin (imurán)
• cladribine (Cladibrine)
• ciklofoszfamid
• metotrexát (Trexall)

Egyes gyógyszereket a PPMS specifikus tüneteinek, például izomfeszültség, fájdalom, fáradtság, hólyag- és bélproblémák kezelésére használnak.

Számos betegséget módosító terápia (DMT) és szteroid van, amelyeket az FDA jóváhagyott az MS relapszusos formáira. Ezek a gyógyszerek általában nem segítenek a PPMS kezelésében. Céljuk a központi idegrendszerben fellépő gyulladás és az akut visszaesések, amelyek nem jellemzőek a PPMS-re.

Milyen életmód-változások segítik a PPMS-t?

A PPMS-sel szenvedő emberek testmozgással és nyújtással enyhíthetik a tüneteket. Ez megőrizheti a mobilitást, szabályozhatja a súlygyarapodást és növeli az energiaszintet. Az egészséges és tápláló étrend étkezése, valamint a rendszeres alvásterv betartása szintén előnyös.

A fizikai és foglalkozási terápia stratégiákat is taníthat a mobilitás fokozására és a tünetek kezelésére, ami javítja az életminőséget.