Áttekintés
Az elsődleges biliáris cholangitis (PBC), amelyet korábban elsődleges epehólyag-cirrózisnak neveztek, egy olyan betegség, amelyet a máj epevezetékének károsodása okoz. Ezek a kis csatornák az emésztő folyadékot vagy az epet szállítják a májból a vékonybélbe.
A bélben az epe segít lebontani a zsírt és elősegíti a zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E és K felszívódását.
Az epevezetékek károsodása lehetővé teszi az epe felhalmozódását a májban. Idővel a felhalmozódott epe károsítja a májat. Állandó hegesedéshez és cirrózishoz vezethet.
A PBC-ben szenvedő embereknek legfeljebb 10 évig nem fordulhat elő tünet. És ha egy személynél a PBC korábbi stádiuma van (1. vagy 2. stádium), akkor várható élettartama normális.
Ha a PBC-ben szenvedő személynek előrehaladott tünetei vannak, mint egy előrehaladott stádiumban van, akkor az átlagos várható élettartama kb. 10-15 év.
Mindenki más és más. Néhány ember hosszabb ideig él, mint mások a betegséggel. Az új kezelések javítják a PBC-vel rendelkezők kilátásait.
Melyek a szakaszok?
A PBC négy szakaszból áll. Azon alapulnak, hogy mekkora kárt okoztak a máj.
- 1. szakasz: A közepes méretű epevezetékek falán gyulladás és sérülések vannak.
- 2. szakasz. A kis epevezetékek elzáródnak.
- 3. szakasz Ez a szakasz a hegesedés kezdetét jelzi.
- 4. szakasz: A cirrhosis kialakult. Ez állandó, súlyos hegesedés és a máj károsodása.
Melyek a tünetek és a szövődmények?
A PBC lassan fejlődik. Lehet, hogy évek óta nincs tünete, még akkor is, ha diagnózist kapott.
Az első tünetek gyakran kimerültség, szájszárazság és szemszárazság, valamint viszkető bőr.
A későbbi tünetek között szerepelhet:
- hasi fájdalom
- a bőr elsötétülése
- hányinger
- étvágycsökkenés
- fogyás
- száraz szem és a szája
- kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt (xanthomas) vagy a szem (xanthelasmas)
- ízületi, izom- vagy csontfájdalom
- a bőr és a szem sárgása (sárgaság)
- duzzadt has a folyadékfelhalmozódás miatt
- a lábak és a boka duzzanata (ödéma)
- hasmenés
- törött gyengült csontok
A PBC progresszív májkárosodást okozhat. Az epe és az a szervezetből eltávolítandó anyagok csapdába eshetnek a májban. Az epe tartaléka a közeli szervekre is hatással lehet, például a lépre és az epehólyagra.
Amikor az epe beragad a májába, kevesebb az emésztésre rendelkezésre áll. Az epehiány megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő tápanyagot felszívjon az ételekből.
A PBC lehetséges szövődményei a következők:
- megnövekedett lép
- epekő
- magas koleszterinszint
- gyengült csontok (csontritkulás)
- vitaminhiány
- cirrózis
- májelégtelenség
Mi okozza a PBC-t?
A PBC autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere hibázik a máj szövetében egy idegen betolakodónak, és megtámadja azt.
Immunrendszerében egy „gyilkos” T-sejt van, amelyek azonosítják és leküzdik a káros betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. PBC-ben szenvedő embereknél ezek a T-sejtek tévesen támadják meg a májat és károsítják az epevezetékek sejtjeit.
Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az immunrendszeri támadást. Valószínűleg mind genetikai, mind környezeti okok váltják ki.
Ha nő, akkor valószínűbb, hogy a PBC kialakul. Az amerikai máj alapítvány szerint a PBC-vel diagnosztizált emberek kb. 90% -a nő.
További kockázati tényezők a következők:
- 30 és 60 év közötti
- szülő vagy testvér ezzel a feltétellel
- dohányzás cigaretta
- bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség
Milyen kezelési lehetőségek vannak?
Bár a PBC nem gyógyítható, a kezelések javíthatják a tüneteket és megvédik a májat a további károsodásoktól.
Az első orvosok általában az ursodeoxikolsavat (UDCA) vagy az ursodiolt (Actigall, Urso) próbálják ki.
Az urszodiol egy epesav, amely elősegíti az epe eljutását a májból a vékonybélbe. Segíthet a májkárosodás lassításában, különösen akkor, ha azt kezdi, amikor a betegség még a korai stádiumban van.
Ezt a gyógyszert egész életen át kell szednie. Az ursodiol mellékhatásai közé tartozik a súlygyarapodás, a hasmenés és a hajhullás.
Az obetikolsav (Ocaliva) egy újabb gyógyszer, amelyet olyan embereknek engedélyezték, akik vagy nem tolerálják az UDCA-t, vagy akik nem reagálnak rá. Ez a gyógyszer csökkenti az epe mennyiségét a májban azáltal, hogy csökkenti az epetermelést és segíti az epe kiszorítását a májból.
Orvosa gyógyszereket is felírhat a tünetek kezelésére, például:
- Viszketés: antihisztaminok, például difenhidramin (Benadryl), hidroxi-zin (Vistaril) vagy kolesztiramin (Questran)
- Száraz szem esetén: mesterséges könnyek
- Szájszárazság esetén: nyálhelyettesítők
Az alkoholt is el kell kerülnie, mivel ez tovább károsíthatja a májat.
Ha hiányzik a zsírban oldódó vitaminok száma, akkor pótlást is vehet ezek helyett. A kalcium és a D-vitamin szedése segít megtartani a csontokat.
Egyes orvosok immungátló gyógyszereket írnak fel, hogy megakadályozzák az immunrendszert a máj megtámadásában. Ezen gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a kolhicin (Colcrys). Különösen a PBC esetében nem bizonyultak hatékonynak.
Az American Máj Alapítvány kijelenti, hogy az ursodiol az alkalmazók kb. 50% -ánál működik. A többi esetben a májkárosodás folytatódhat.
Ha májja túl károsodik a megfelelő működéshez, májátültetésre van szüksége. Ez a műtét helyettesíti a májat egy donor egészséges kimenetelével.
Hogyan diagnosztizálják?
Mivel a PBC korai szakaszában nem okoz tüneteket, diagnosztizálható egy rutin vérvizsgálat során, amelyet orvosa más okból rendel.
Elsődleges orvosa vagy hepatológusnak nevezett máj-szakember diagnosztizálhatja a PBC-t. Az orvos először megkérdezi a tüneteket, az egészségügyi kórtörténetet és a családi kórtörténetet. Fizikai vizsga lesz.
Az állapot diagnosztizálására használt tesztek a következők:
- vérvizsgálat a májenzimek és más májfunkciók ellenőrzésére
- antimitochondrial antitest teszt (AMA) az autoimmun betegség ellenőrzésére
- májbiopszia, amely eltávolítja a máj egy kis darabját vizsgálat céljából
Orvosa képalkotó vizsgálatokat is végezhet a diagnózis felállításához. Ezek tartalmazzák:
- ultrahang
- CT vizsgálat
- MRI vizsgálat
- Az epevezetékek röntgenképe
Mi a kilátás?
A PBC krónikus és progresszív. Nem gyógyítható, és idővel tartós májkárosodáshoz vezethet.
A PBC azonban általában lassan alakul ki. Ez azt jelenti, hogy Ön sok éven át normálisan élhet bármilyen tünet nélkül. És ha a tünetek kialakulnak, a gyógyszeres kezelés segíthet azok kezelésében.
A jobb kezelések javították a PBC-vel rendelkezők kilátásait az elmúlt években. Azoknak, akik korábbi években reagálnak a kezelésre, normális élettartamuk lesz.
A lehető legjobb kilátások elérése érdekében kövesse az orvos által előírt kezelést. Egészséges maradjon diéta, testmozgás, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás elől.
