Primer Biliáris Cholangitis: Prognózis, Stádiumok és Tünetek

2024 Szerző: Jesus Peterson | [email protected]. Utoljára módosítva: 2023-12-17 11:18

Áttekintés

Az elsődleges biliáris cholangitis (PBC), amelyet korábban elsődleges epehólyag-cirrózisnak neveztek, egy olyan betegség, amelyet a máj epevezetékének károsodása okoz. Ezek a kis csatornák az emésztő folyadékot vagy az epet szállítják a májból a vékonybélbe.

A bélben az epe segít lebontani a zsírt és elősegíti a zsírban oldódó vitaminok, például az A, D, E és K felszívódását.

Az epevezetékek károsodása lehetővé teszi az epe felhalmozódását a májban. Idővel a felhalmozódott epe károsítja a májat. Állandó hegesedéshez és cirrózishoz vezethet.

A PBC-ben szenvedő embereknek legfeljebb 10 évig nem fordulhat elő tünet. És ha egy személynél a PBC korábbi stádiuma van (1. vagy 2. stádium), akkor várható élettartama normális.

Ha a PBC-ben szenvedő személynek előrehaladott tünetei vannak, mint egy előrehaladott stádiumban van, akkor az átlagos várható élettartama kb. 10-15 év.

Mindenki más és más. Néhány ember hosszabb ideig él, mint mások a betegséggel. Az új kezelések javítják a PBC-vel rendelkezők kilátásait.

Melyek a szakaszok?

A PBC négy szakaszból áll. Azon alapulnak, hogy mekkora kárt okoztak a máj.

• 1. szakasz: A közepes méretű epevezetékek falán gyulladás és sérülések vannak.
• 2. szakasz. A kis epevezetékek elzáródnak.
• 3. szakasz Ez a szakasz a hegesedés kezdetét jelzi.
• 4. szakasz: A cirrhosis kialakult. Ez állandó, súlyos hegesedés és a máj károsodása.

Melyek a tünetek és a szövődmények?

A PBC lassan fejlődik. Lehet, hogy évek óta nincs tünete, még akkor is, ha diagnózist kapott.

Az első tünetek gyakran kimerültség, szájszárazság és szemszárazság, valamint viszkető bőr.

A későbbi tünetek között szerepelhet:

• hasi fájdalom
• a bőr elsötétülése
• hányinger
• étvágycsökkenés
• fogyás
• száraz szem és a szája
• kis sárga vagy fehér dudorok a bőr alatt (xanthomas) vagy a szem (xanthelasmas)
• ízületi, izom- vagy csontfájdalom
• a bőr és a szem sárgása (sárgaság)
• duzzadt has a folyadékfelhalmozódás miatt
• a lábak és a boka duzzanata (ödéma)
• hasmenés
• törött gyengült csontok

A PBC progresszív májkárosodást okozhat. Az epe és az a szervezetből eltávolítandó anyagok csapdába eshetnek a májban. Az epe tartaléka a közeli szervekre is hatással lehet, például a lépre és az epehólyagra.

Amikor az epe beragad a májába, kevesebb az emésztésre rendelkezésre áll. Az epehiány megakadályozhatja, hogy a szervezet elegendő tápanyagot felszívjon az ételekből.

A PBC lehetséges szövődményei a következők:

• megnövekedett lép
• epekő
• magas koleszterinszint
• gyengült csontok (csontritkulás)
• vitaminhiány
• cirrózis
• májelégtelenség

Mi okozza a PBC-t?

A PBC autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy immunrendszere hibázik a máj szövetében egy idegen betolakodónak, és megtámadja azt.

Immunrendszerében egy „gyilkos” T-sejt van, amelyek azonosítják és leküzdik a káros betolakodókat, például a baktériumokat és a vírusokat. PBC-ben szenvedő embereknél ezek a T-sejtek tévesen támadják meg a májat és károsítják az epevezetékek sejtjeit.

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza ezt az immunrendszeri támadást. Valószínűleg mind genetikai, mind környezeti okok váltják ki.

Ha nő, akkor valószínűbb, hogy a PBC kialakul. Az amerikai máj alapítvány szerint a PBC-vel diagnosztizált emberek kb. 90% -a nő.

További kockázati tényezők a következők:

• 30 és 60 év közötti
• szülő vagy testvér ezzel a feltétellel
• dohányzás cigaretta
• bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség

Milyen kezelési lehetőségek vannak?

Bár a PBC nem gyógyítható, a kezelések javíthatják a tüneteket és megvédik a májat a további károsodásoktól.

Az első orvosok általában az ursodeoxikolsavat (UDCA) vagy az ursodiolt (Actigall, Urso) próbálják ki.

Az urszodiol egy epesav, amely elősegíti az epe eljutását a májból a vékonybélbe. Segíthet a májkárosodás lassításában, különösen akkor, ha azt kezdi, amikor a betegség még a korai stádiumban van.

Ezt a gyógyszert egész életen át kell szednie. Az ursodiol mellékhatásai közé tartozik a súlygyarapodás, a hasmenés és a hajhullás.

Az obetikolsav (Ocaliva) egy újabb gyógyszer, amelyet olyan embereknek engedélyezték, akik vagy nem tolerálják az UDCA-t, vagy akik nem reagálnak rá. Ez a gyógyszer csökkenti az epe mennyiségét a májban azáltal, hogy csökkenti az epetermelést és segíti az epe kiszorítását a májból.

Orvosa gyógyszereket is felírhat a tünetek kezelésére, például:

• Viszketés: antihisztaminok, például difenhidramin (Benadryl), hidroxi-zin (Vistaril) vagy kolesztiramin (Questran)
• Száraz szem esetén: mesterséges könnyek
• Szájszárazság esetén: nyálhelyettesítők

Az alkoholt is el kell kerülnie, mivel ez tovább károsíthatja a májat.

Ha hiányzik a zsírban oldódó vitaminok száma, akkor pótlást is vehet ezek helyett. A kalcium és a D-vitamin szedése segít megtartani a csontokat.

Egyes orvosok immungátló gyógyszereket írnak fel, hogy megakadályozzák az immunrendszert a máj megtámadásában. Ezen gyógyszerek közé tartozik a metotrexát (Rheumatrex, Trexall) és a kolhicin (Colcrys). Különösen a PBC esetében nem bizonyultak hatékonynak.

Az American Máj Alapítvány kijelenti, hogy az ursodiol az alkalmazók kb. 50% -ánál működik. A többi esetben a májkárosodás folytatódhat.

Ha májja túl károsodik a megfelelő működéshez, májátültetésre van szüksége. Ez a műtét helyettesíti a májat egy donor egészséges kimenetelével.

Hogyan diagnosztizálják?

Mivel a PBC korai szakaszában nem okoz tüneteket, diagnosztizálható egy rutin vérvizsgálat során, amelyet orvosa más okból rendel.

Elsődleges orvosa vagy hepatológusnak nevezett máj-szakember diagnosztizálhatja a PBC-t. Az orvos először megkérdezi a tüneteket, az egészségügyi kórtörténetet és a családi kórtörténetet. Fizikai vizsga lesz.

Az állapot diagnosztizálására használt tesztek a következők:

• vérvizsgálat a májenzimek és más májfunkciók ellenőrzésére
• antimitochondrial antitest teszt (AMA) az autoimmun betegség ellenőrzésére
• májbiopszia, amely eltávolítja a máj egy kis darabját vizsgálat céljából

Orvosa képalkotó vizsgálatokat is végezhet a diagnózis felállításához. Ezek tartalmazzák:

• ultrahang
• CT vizsgálat
• MRI vizsgálat
• Az epevezetékek röntgenképe

Mi a kilátás?

A PBC krónikus és progresszív. Nem gyógyítható, és idővel tartós májkárosodáshoz vezethet.

A PBC azonban általában lassan alakul ki. Ez azt jelenti, hogy Ön sok éven át normálisan élhet bármilyen tünet nélkül. És ha a tünetek kialakulnak, a gyógyszeres kezelés segíthet azok kezelésében.

A jobb kezelések javították a PBC-vel rendelkezők kilátásait az elmúlt években. Azoknak, akik korábbi években reagálnak a kezelésre, normális élettartamuk lesz.

A lehető legjobb kilátások elérése érdekében kövesse az orvos által előírt kezelést. Egészséges maradjon diéta, testmozgás, valamint a dohányzás és az alkoholfogyasztás elől.